肝豆?fàn)詈俗冃?/h4>
肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilsondisease,WD)是一種較為常見的運動障礙疾病,它是由英國醫(yī)師SamuelAlexanderWilson于1912年作為一種病因不明的變性疾病,對其臨床癥狀和體征作了詳細(xì)地闡述,并以"進(jìn)行性肝豆?fàn)詈俗冃?quot;命名發(fā)表于著名的Brain雜志,受到了當(dāng)時醫(yī)學(xué)界的普遍關(guān)注。WD的病因為ATP7B基因突變?nèi)侵麦w內(nèi)銅代謝障礙而產(chǎn)生的全身各臟器,尤其是大腦基底核、丘腦以及肝臟內(nèi)緩慢進(jìn)行地銅的沉積,引起相應(yīng)臟器的功能和器質(zhì)性障礙,臨床呈現(xiàn)肌張力障礙、震顫等神經(jīng)癥狀或/及肝硬化等肝癥狀為主的多種多樣臨床表現(xiàn)。主編率領(lǐng)團(tuán)隊總結(jié)近二十年的實驗研究和臨床體會,結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)作一個回顧性小結(jié),推出本書。本書共分為三個篇章:第一篇、肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson’sdisease,WD)的基礎(chǔ)研究;第二篇、肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷;第三篇、肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熂邦A(yù)后(飲食營養(yǎng)、驅(qū)銅治療、對癥治療、肝移植、中醫(yī)治療、基因治療、臨床護(hù)理、康復(fù)治療等)。
·40.9萬字