在正常妊娠的早期及中期，由于胎兒尚未建立呼吸，雙肺未膨脹，肺循環的血流量只占右心系統排血量的7%～10%，通過肺靜脈引入左心房，其他90%的血流量是通過開放的動脈導管進入體循環。同時，由于胎兒的血氧交換是通過母體的胎盤而不是肺組織，因此即使胎兒期存在完全型肺靜脈異位回流入右心房，通常也不會引起明顯的胎兒血流動力學異常，在妊娠早中期左、右心系統比值通常正常。妊娠晚期由于肺的發育，左、右心室進入肺組織的血流量逐漸增加，在右心系統中所占的排血量也逐漸增多，存在TAPVC的胎兒，20%～25%的左右心室（混合）排血量進入肺組織，隨著肺循環血流量逐漸增加，可占到右心系統排血量的40%～50%，因此孕晚期胎兒可以表現為右心比例增加。在完全型肺靜脈異位連接的胎兒，異位引流通道如垂直靜脈、上腔靜脈、冠狀靜脈竇等可出現代償性增寬。另外在心上型及心下型肺靜脈異位連接中可出現肺靜脈梗阻，常見原因可能是肺靜脈異位連接部自身狹窄或回流通道受外部組織擠壓，導致肺靜脈梗阻部位血流速度明顯增加。