目前最常用的Darling分類方法按照肺靜脈異位引流途徑將完全型肺靜脈異位連接分為以下四種類型（圖1-42）。TAPVC患者大多數(shù)伴有腔靜脈型房間隔缺損，約30%～40%患者合并有其他心血管畸形，如單心房、單心室，大血管轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈縮窄等復(fù)雜畸形。

約占完全型肺靜脈異位引流的40%～60%，根據(jù)其引流的途徑分為兩個(gè)亞型：①連接垂直靜脈（圖1-42A）：共同肺靜脈干與垂直靜脈連接后進(jìn)入左無(wú)名靜脈，然后經(jīng)右上腔靜脈進(jìn)入右房，此型多見(jiàn)；②連接上腔靜脈：共同肺靜脈干從右側(cè)肺門前方上升，與近心段上腔靜脈直接連接，血流入右心房。另有少部分系共同肺靜脈干與奇靜脈連接后進(jìn)入右上腔靜脈，血流進(jìn)入右心房。

約占完全型肺靜脈異位連接的25%～35%，根據(jù)回流途徑不同分為兩個(gè)亞型：①連接冠狀靜脈竇（圖1-42B）：共同肺靜脈干經(jīng)冠狀靜脈竇入右心房，約占本型患者的2/3；②連接右心房（圖1-42C）：共同肺靜脈干直接開(kāi)口于右心房后下部，或左、右四支肺靜脈分別開(kāi)口于右心房，約占本型患者的1/3。

約占完全型肺靜脈異位引流的10%～20%，兩側(cè)肺靜脈匯合的共同肺靜脈干連接到異常下行的垂直靜脈，該靜脈與食管伴行穿過(guò)膈肌食管裂孔進(jìn)入腹腔，該靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前方匯入門靜脈或肝靜脈，或經(jīng)其他靜脈與下腔靜脈相通，最后回流到右心房。心下型最常見(jiàn)的連接部位是門靜脈（圖1-42D），其次是靜脈導(dǎo)管，再次是下腔靜脈、肝左靜脈和胃十二指腸靜脈。

約占完全型肺靜脈異位引流的5%～10%，肺靜脈各支分別同時(shí)存在上述兩種類型以上的肺靜脈異位連接方式。

根據(jù)Brody分型，部分型肺靜脈異位連接分為以下5型：①A型：右肺靜脈流入右上腔靜脈，最后進(jìn)入右心房；②B型：右肺靜脈直接流入右心房；③C型：左肺靜脈通過(guò)垂直靜脈流經(jīng)左頭臂靜脈和右上腔靜脈，最后進(jìn)入右心房；④D型：左肺靜脈通過(guò)冠狀靜脈竇進(jìn)入右心房；⑤E型（混合型）：存在上述2種或者2種以上異位連接類型。

部分型肺靜脈異位連接常合并存在房間隔缺損或其他畸形，也有少數(shù)不伴有其他任何畸形的孤立性單支肺靜脈異位連接。