- 胎兒心臟大血管畸形圖譜
- 夏紅梅
- 1117字
- 2021-12-18 00:47:16
二、病理解剖學
1.完全型肺靜脈異位連接（TAPVC）
目前最常用的Darling分類方法按照肺靜脈異位引流途徑將完全型肺靜脈異位連接分為以下四種類型（圖1-42）。TAPVC患者大多數伴有腔靜脈型房間隔缺損，約30%～40%患者合并有其他心血管畸形，如單心房、單心室，大血管轉位、主動脈縮窄等復雜畸形。
（1）心上型：
約占完全型肺靜脈異位引流的40%～60%，根據其引流的途徑分為兩個亞型：①連接垂直靜脈（圖1-42A）：共同肺靜脈干與垂直靜脈連接后進入左無名靜脈，然后經右上腔靜脈進入右房，此型多見；②連接上腔靜脈：共同肺靜脈干從右側肺門前方上升，與近心段上腔靜脈直接連接，血流入右心房。另有少部分系共同肺靜脈干與奇靜脈連接后進入右上腔靜脈，血流進入右心房。
（2）心內型：
約占完全型肺靜脈異位連接的25%～35%，根據回流途徑不同分為兩個亞型：①連接冠狀靜脈竇（圖1-42B）：共同肺靜脈干經冠狀靜脈竇入右心房，約占本型患者的2/3；②連接右心房（圖1-42C）：共同肺靜脈干直接開口于右心房后下部，或左、右四支肺靜脈分別開口于右心房，約占本型患者的1/3。
（3）心下型：
約占完全型肺靜脈異位引流的10%～20%，兩側肺靜脈匯合的共同肺靜脈干連接到異常下行的垂直靜脈，該靜脈與食管伴行穿過膈肌食管裂孔進入腹腔，該靜脈經腹主動脈和下腔靜脈前方匯入門靜脈或肝靜脈，或經其他靜脈與下腔靜脈相通，最后回流到右心房。心下型最常見的連接部位是門靜脈（圖1-42D），其次是靜脈導管，再次是下腔靜脈、肝左靜脈和胃十二指腸靜脈。
A.心上型：共同肺靜脈干通過垂直靜脈引流至左無名靜脈，進入右上腔靜脈（紅色虛線箭頭）；B.心內型：共同肺靜脈干引流至冠狀靜脈竇，進入右房（紅色虛線箭頭）；
圖1-42 完全型肺靜脈異位連接常見類型示意圖
C.心內型：左右肺靜脈分別進入右心房（紅色虛線箭頭）；D.心下型：共同肺靜脈干引流至門靜脈，并通過靜脈導管或肝靜脈竇與下腔靜脈交通（紅色虛線箭頭）
CPV：共同肺靜脈干；LIV：左無名靜脈；CS：冠狀靜脈竇；RHV：右肝靜脈；LHV：左肝靜脈；DV：靜脈導管；SV：脾靜脈；RPV：門靜脈右支；LPV：門靜脈左支；PV：門靜脈；SMV：腸系膜上靜脈
（4）混合型：
約占完全型肺靜脈異位引流的5%～10%，肺靜脈各支分別同時存在上述兩種類型以上的肺靜脈異位連接方式。
2.部分型肺靜脈異位連接（PAPVC）
根據Brody分型，部分型肺靜脈異位連接分為以下5型：①A型：右肺靜脈流入右上腔靜脈，最后進入右心房；②B型：右肺靜脈直接流入右心房；③C型：左肺靜脈通過垂直靜脈流經左頭臂靜脈和右上腔靜脈，最后進入右心房；④D型：左肺靜脈通過冠狀靜脈竇進入右心房；⑤E型（混合型）：存在上述2種或者2種以上異位連接類型。
部分型肺靜脈異位連接常合并存在房間隔缺損或其他畸形，也有少數不伴有其他任何畸形的孤立性單支肺靜脈異位連接。