正常情況下，胎兒的右上、右下、左上及左下4支肺靜脈全部匯入左心房后壁。肺靜脈異位連接（anomalous pulmonary venous connection，APVC）又稱為肺靜脈異位引流，是指所有肺靜脈或部分肺靜脈未直接與左心房連接，而是直接或借道體靜脈回流入右心房。APVC是一種少見的先天性心臟病，約占出生后心臟畸形的1%～5%。根據(jù)異常連接的肺靜脈數(shù)量，通常將其分為完全型和部分型，完全型肺靜脈異位連接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指所有肺靜脈不直接匯入左心房，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接，約占30%～40%；部分型肺靜脈異位連接（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是指4支肺靜脈中1～3支未與左心房直接連接，而與右心房或體靜脈相連，約占60%～70%。

胚胎3～4周時，肺芽從原始前腸發(fā)出，并被原始肺靜脈叢包繞，此時原始肺靜脈叢與內(nèi)臟靜脈叢（即主靜脈系統(tǒng)、臍靜脈系統(tǒng)、卵黃靜脈系統(tǒng)）相連，與心臟無溝通（圖1-41A）。胚胎4～5周時，原始肺靜脈叢逐步融合形成共同肺靜脈干，并與原始左心房后壁連接。胚胎5～6周時，共同肺靜脈干的肺端靜脈叢匯合形成左、右兩支靜脈，隨即又各自發(fā)育形成2支靜脈血管，共4支肺靜脈（圖1-41B）。隨后，原始肺靜脈叢與內(nèi)臟靜脈叢的連接退化吸收，共同肺靜脈干與原始左心房融合形成左心房主體，4支肺靜脈分別直接與左心房連接（圖1-41C）。關(guān)于共同肺靜脈干的起源尚未形成一致的觀點，當(dāng)共同肺靜脈干發(fā)育不全、退化或者閉鎖時，原始肺靜脈叢與內(nèi)臟靜脈叢的連接殘留，可發(fā)育為TAPVC和PAPVC。主要分為4種情況：①肺靜脈與左前主靜脈連接殘留，通過垂直靜脈、冠狀靜脈竇引流至右心房；②肺靜脈與右前主靜脈連接殘留，通過右上腔靜脈引流至右心房；③肺靜脈與右上主靜脈連接殘留，通過奇靜脈引流至右心房；④肺靜脈與臍卵黃靜脈系統(tǒng)連接殘留，通過一條較長的血管，穿過食管裂孔連接至門靜脈、靜脈導(dǎo)管、下腔靜脈及其他屬支并引流至右心房。文獻(xiàn)報道肺靜脈異位連接常見于內(nèi)臟異位綜合征，尤其常見于右房異構(gòu)綜合征。

由于檢查者的經(jīng)驗、儀器條件及聲窗原因等多種因素，產(chǎn)前超聲檢查準(zhǔn)確診斷肺靜脈異位連接存在一定難度及挑戰(zhàn)性。TAPVC胎兒，出生后很容易在新生兒期出現(xiàn)肺動脈高壓、右心衰竭等癥狀，尤其當(dāng)合并肺靜脈回流梗阻時，患兒將出現(xiàn)肺水腫和心衰等難以控制的并發(fā)癥，準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷可以使出生后的APVC患兒得到及時的救治，大大提高其存活率。