根據患者出血的嚴重程度及血漿FⅧ活性（FⅧ：C）/FⅨ活性（FⅨ：C）的水平，國內將血友病A/B分為四型（表3-1）。北京協和醫院骨科收治的167例血友病患者中，重型占51.3%，中型占38.5%，輕型占10.3%。

以上分型標準，雖然在各型之間存在某些重疊，但在國內仍被廣泛使用，在指導臨床診斷、治療方面具有重要意義。國際上的血友病分型標準并不一致，Hougie分型將血友病分為三型，無亞臨床型，臨床特點與我國標準相似，但重型FⅧ：C水平小于1%，輕型FⅧ：C水平6%～30%。Wintrobe分型與我國標準相比，除亞臨床型FⅧ：C水平為25%～50%外其余相同。還有其他幾種分型，區別在于FⅧ：C水平的范圍有差別。

重型血友病常發生于日?；顒右鸬某鲅；純簩W步前無關節出血，以軟組織出血多見；開始走路后經常發生關節出血，如果沒有有效的替代治療，患者因反復關節出血常在成年前出現慢性血友病性關節病，這是重型血友病的特點。但是即便是重型血友病患者，其出血的發作也是間歇性的，數周、數月甚至多年不發生嚴重出血并不少見，也有成年后才診斷的重型病例。

中型血友病可有血腫和關節出血，且常由明確的創傷所引起。少數可有關節畸形，但很少在成年前出現。

輕型血友病極少有關節出血，更不發生關節畸形，也不易發生出血，許多患者可回憶起由明顯創傷引起的輕微而易被忽略的出血病史，通常因手術引起的出血而最終確診。