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第三章 血友病的分型和臨床表現

第一節 血友病的分型

根據患者出血的嚴重程度及血漿FⅧ活性(FⅧ:C)/FⅨ活性(FⅨ:C)的水平,國內將血友病A/B分為四型(表3-1)。北京協和醫院骨科收治的167例血友病患者中,重型占51.3%,中型占38.5%,輕型占10.3%。
表3-1 我國血友病分型標準
以上分型標準,雖然在各型之間存在某些重疊,但在國內仍被廣泛使用,在指導臨床診斷、治療方面具有重要意義。國際上的血友病分型標準并不一致,Hougie分型將血友病分為三型,無亞臨床型,臨床特點與我國標準相似,但重型FⅧ:C水平小于1%,輕型FⅧ:C水平6%~30%。Wintrobe分型與我國標準相比,除亞臨床型FⅧ:C水平為25%~50%外其余相同。還有其他幾種分型,區別在于FⅧ:C水平的范圍有差別。
重型血友病常發生于日常活動引起的出血。患兒學步前無關節出血,以軟組織出血多見;開始走路后經常發生關節出血,如果沒有有效的替代治療,患者因反復關節出血常在成年前出現慢性血友病性關節病,這是重型血友病的特點。但是即便是重型血友病患者,其出血的發作也是間歇性的,數周、數月甚至多年不發生嚴重出血并不少見,也有成年后才診斷的重型病例。
中型血友病可有血腫和關節出血,且常由明確的創傷所引起。少數可有關節畸形,但很少在成年前出現。
輕型血友病極少有關節出血,更不發生關節畸形,也不易發生出血,許多患者可回憶起由明顯創傷引起的輕微而易被忽略的出血病史,通常因手術引起的出血而最終確診。
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