第六節 國內外診斷標準

一、西醫診斷標準

1．美國風濕病學院推薦的SLE分類標準（1997年）。

（1）頬部紅斑：固定紅斑，扁平或隆起，在兩頬突出部位。

（2）盤狀紅斑：片狀隆起于皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕。

（3）光過敏：對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到。

（4）口腔潰瘍：經醫生觀察到的口腔潰瘍，一般為無痛性。

（5）關節炎：非侵蝕關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛、腫脹或積液。

（6）漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

（7）腎臟病變：尿蛋白 ＞0.5g/24h或+++，或管型紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型。

（8）神經病變：癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。

（9）血液學疾病：溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。

（10）免疫學異常：抗ds-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（后者包括心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性的三者中具備一項陽性）。

（11）抗核抗體：在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。

2．美國風濕病協會（1982）修訂的SLE診斷標準

（1）顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。

（2）盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。

（3）光敏感：日光照射引起皮膚過敏。

（4）口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。

（5）關節炎：非侵蝕性關節炎，侵犯2個或2個以上的周圍關節，特征為關節的腫痛或有滲液。

（6）漿膜炎：①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜滲液。②心包炎：心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液。

（7）腎臟病變：蛋白尿＞0.5g/d1或3+；細胞管型可為紅細胞，血紅蛋白，顆粒管型或混合性管型。

（8）神經系統異常：①抽搐：非藥物性或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或臨時性電解質紊亂所致。②精神病：非上述情況所致。

（9）血液學異常：溶血性貧血伴網織紅細胞增多，白細胞減少（＜4×109/L），至少兩次；淋巴細胞減少（≤1.5×109/L）至少兩次；血小板減少（≤100×109/L），除外藥物影響。

（10）免疫學異常：LE細胞陽性；抗dsDNA抗體陽性；Sm抗體陽性；梅毒血清試驗假陽性。

（11）抗核抗體免疫熒光抗核抗體陽性或相當于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物性狼瘡。

上述11項指標具備其中4項或4項以上即可診斷為SLE，經測試，1982標準的敏感性和特異性均為90%以上。

3．美國風濕病學會于1971年制訂的。該學會鑒于風濕熱、類風濕性關節炎和紅斑狼瘡在美國本土以及鄰國加拿大、墨西哥等國發病率的增加，擬從這些疾病中區別各病的特征，將系統性紅斑狼瘡的診斷標準化，于是在美國全國52個門診風濕病和其他美國醫院的協助下，應用各種比較精確的方法進行診斷。在這些病人中尋找類似于系統性紅斑狼瘡和典型風濕或風濕性關節炎與另一些非風濕病進行對比，再從中提取系統性紅斑狼瘡試行診斷標準如下。

（1）面部蝶形紅斑，彌漫紅斑，扁平或高起于顴骨或鼻梁，可以是單側。

（2）盤狀紅斑伴有黏著性鱗屑和毛囊口角栓，有些損害可出現萎縮疤，這些損害除面部外亦可見于其他部位。

（3）雷諾氏現象，需要觀察到兩種顏色。

（4）脫發，病史和醫院觀察到大量迅速脫發。

（5）光敏感，病史或醫生觀察到患者皮膚暴露區對陽光反應。

（6）口腔或鼻咽區潰瘍。

（7）關節炎（非畸形），一個或多個無任何畸形的外周關節受累：①運動性疼痛；②觸痛；③滲出或關節周軟組織腫脹。

（8）狼瘡細胞，兩個或更多個典型的紅斑狼瘡細胞，在一個視野看到，或一種細胞在兩個或更多視野看到，為大家公認的方法。

（9）持續性的梅毒血清學實驗假陽性。

（10）大量蛋白尿，每天超過3.5g。

（11）細胞管型，可以是紅細胞、血紅蛋白、顆粒、管狀或混合型。

（12）下列一種或兩種：①胸膜炎：胸膜性疼痛病史或為醫生所診斷；或X線檢查兩側胸膜肥厚或滲出。②心包炎：被心電圖所證實。

（13）下列一種或兩種，無血尿，無藥物誘發者：①精神病。②驚厥。

（14）下列一種或兩種：①溶血性貧血。②白細胞減少1000/mm3，血小板少于10000。

上述標準建立以后，方便了臨床觀察，對居民的檢查以及對其他研究工作提供初步標準。如果一個病人有其中四條或更多的病癥出現，將被確診為系統性紅斑狼瘡。那么該患者就列為今后連續觀察和定期檢查對象。拿這個標準在居民中篩選病人90% 以上是敏感的。

這個標準的發展對世界各國的衛生組織影響很大，都紛紛應用這一標準進行本國居民的篩查從而驗證了該標準的準確性，并建立了相應的學術研究機構。

二、中華醫學會風濕病學會提出的SLE診斷標準

SLE在我國并不少見，典型病例有蝶形紅斑及多系統損害，不難診斷，但如果不綜合分析判斷亦容易誤診，近年來早期，輕型，臨床表現不典型病例日益增多，診斷較為困難，為了減少誤診，漏診，中華醫學會風濕病學會特制定以下診斷標準，以供臨床使用，待積累經驗后，再做進一步完善。

（1）蝶形紅斑或盤狀紅斑。

（2）光過敏。

（3）口腔潰瘍。

（4）非畸形性關節炎或關節痛。

（5）漿膜炎，胸膜炎或心包炎。

（6）腎炎蛋白尿或管型尿或血尿。

（7）神經系統損傷抽搐或精神癥狀。

（8）血象異常 白細胞＜4×109/L或血小板＜80×109/L或溶血性貧血。

（9）狼瘡細胞或抗dsDNA抗體陽性。

（10）系統性紅斑狼瘡（SLE）免疫學標準：①ANA滴度高于實驗室參照標準（LRR）。②抗-dsDNA抗體滴度高于LRR（除外ELISA法測：需2次高于LRR）。③抗-Sm抗體陽性。④抗磷脂抗體：狼瘡抗凝物陽性/梅毒血清試驗假陽性/抗心磷脂抗體是正常水平的2倍以上或抗b2糖蛋白1中度以上滴度升高）。⑤補體減低：C3/C4/CH50。⑥有溶血性貧血但Coombs試驗陰性。⑦抗核抗體陽性。⑧狼瘡帶試驗陽性。符合上述4項以上者可確診，但應排除其他膠原病，藥物性狼瘡，結核病，慢性活動性肝炎等。

臨床表現不明顯，但實驗室檢查足以診斷為SLE者，可暫稱為亞臨床型SLE。

（11）隱匿型狼瘡。臨床上，有時可見患者具有一些癥狀提示SLE的診斷，但不能滿足4條ACR的分類標準，1989年，Ganczarczyk等人將這部分患者歸為隱匿型狼瘡，并提出了隱匿型狼瘡的入選標準，他們隨訪了22例隱匿型狼瘡者5年以上，其中7例（32%）發展為SLE，滿足4條以上ACR分類標準，15例（68%）繼續保持隱匿型狼瘡，這兩部分患者起始的癥狀和實驗室檢查沒有顯著差異，但具有SLE家族史的患者均發展為SLE，目前認為隱匿型狼瘡是SLE的一種亞型，臨床表現輕微，腎臟，中樞神經系統受累極少，預后較好，診斷隱匿型狼瘡必須隨訪，因為有些患者，特別是老年患者起病較緩慢，臨床表現雖符合隱匿型狼瘡，但實際為SLE的早期表現，這部分患者終將發展為SLE。

三、系統性紅斑狼瘡（SLE）確診條件

（1）腎臟病理證實為狼瘡腎炎并伴有ANA或抗-dsDNA抗體陽性。

（2）以上臨床及免疫指標中有4條以上標準符合（其中至少包含1個臨床指標和1個免疫學指標）。該標準敏感性為94%，特異性為92%。

（3）實驗室檢查：①血沉增快。②白細胞降低（＜4000/mm3）或血小板降低或溶血性貧血。③蛋白尿（持續+或+以上者）或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細胞陽性（每片至少兩個或至少兩次陽性）。⑥抗核抗體陽性。

凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診，確診前應注意排除其他結締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為疑似病例，應進一步作如下實驗室檢查。

（4）進一步的實驗檢查項目：①抗DNA抗體陽性（同位素標記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法）。②低補體血癥或循環免疫復合物測定陽性（如PEG沉淀法），冷環蛋白側定法，抗補體性測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法。③狼瘡帶試驗陽性。④腎活檢陽性。⑤Sm抗體陽性。

四、臨床上注意與以下疾病鑒別

（1）皮肌炎。也可表現為面部紅斑，甚至表現為面部蝶形紅斑，肌無力，肌痛，但多數病例有血肌酶升高，肌肉活檢有特異性炎癥。

（2）類風濕關節炎。RF陽性，補體水平正常或升高，抗ds-DNA抗體陰性及抗Sm抗體陰性，且X線骨關節特征性變化與SLE不同。

（3）結節性多動脈炎。臨床表現也是變化多端，多系統損害，但其自身抗體檢查多為陰性，組織病理改變也與SLE顯著不同。

（4）混合結締組織病只有多系統損害的特征，但少有中樞神經系統，腎臟及心臟損害，手和面部皮損具有硬皮病改變的特征，RNP抗體滴度顯著升高（＞1∶500），病程長，對激素治療特別敏感，預后也好。