三、診療思路分析

淀粉樣變性是由于蛋白折疊異常引起不可溶性的纖維淀粉樣物質(zhì)沉積于器官或組織，導(dǎo)致以單個(gè)或多個(gè)進(jìn)行性器官功能不全為特征的疾病。心肌淀粉樣變性臨床表現(xiàn)為限制性心肌病、右心衰竭、心律失常、肺動(dòng)脈高壓和特征性心電圖等。在原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的基礎(chǔ)上繼發(fā)急性缺血性卒中于神經(jīng)科就診的個(gè)案少有報(bào)道。Zubkov等人回顧了原發(fā)性淀粉樣變合并缺血性卒中的40個(gè)案例，其中32.5％的患者以缺血性卒中為首發(fā)癥狀，37.5％的患者會(huì)有缺血性腦卒中的反復(fù)發(fā)作，但其中僅有2例為心肌淀粉樣變性合并急性缺血性腦卒中，提示缺血性腦卒中合并超聲心動(dòng)圖常見心肌或瓣膜受累時(shí)，可能是淀粉樣變性的首發(fā)表現(xiàn)。

由于淀粉樣物質(zhì)能夠結(jié)合凝血因子導(dǎo)致其活性下降，且心功能減低出現(xiàn)肝淤血時(shí)會(huì)導(dǎo)致凝血因子合成減少，同時(shí)淀粉樣物質(zhì)直接浸潤血管會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性增加，出血風(fēng)險(xiǎn)增高。因此該患者在心肌淀粉樣變性的基礎(chǔ)上繼發(fā)急性腦梗死，治療上有一定的矛盾之處，給急性腦梗死的治療增加了難度。

患者腦梗死的發(fā)病機(jī)制考慮為心肌淀粉樣變性造成的腦低灌注（不除外心源性栓塞）。淀粉樣變性所致的限制性心肌病影響心臟舒縮功能，使心臟泵功能下降，引起腦灌注壓下降，可以導(dǎo)致腦梗死，考慮為造成此次腦梗死的主要原因。患者心電圖未提示房顫，腦梗死為單側(cè)大血管支配區(qū)，且經(jīng)過治療后癥狀明顯改善，均提示此次非心源性栓塞所致?；颊咂骄鶆?dòng)脈壓波動(dòng)在55～75mmHg，腦灌注壓底限（腦灌注壓=平均動(dòng)脈壓-顱內(nèi)壓，正常范圍70～100mmHg），亟須改善低灌注狀態(tài)，否則有腦梗死加重或再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。常規(guī)予腦梗死膠體和/或晶體補(bǔ)液擴(kuò)容治療，以提高灌注。但擴(kuò)充血容量會(huì)增加心臟的前負(fù)荷，增加患者心衰風(fēng)險(xiǎn)。腦梗加重或心衰加重均會(huì)危及患者生命。對(duì)于此類患者的治療既需要提高灌注又不能加重心衰，用藥和入液量都需要慎重考慮。

淀粉樣變性目前尚無特異性治療方法，死亡率高。高劑量化療和自體造血干細(xì)胞移植等治療的副作用較大，治療效果仍在臨床試驗(yàn)中。中醫(yī)治療淀粉樣變性疾病的案例較少，朱翠玲等人報(bào)道過一例心肌淀粉樣變患者證屬少陰虛寒證者，心脾腎陽俱虛，水飲凌心犯肺，給予溫陽益氣，活血利水法改善癥狀。腎淀粉樣變性、皮膚淀粉樣變性均有中西醫(yī)治療緩解的案例。

該患者口唇顏色紫暗，血瘀癥狀明顯。舌面凹陷，提示脾胃功能較弱。舌苔黃白厚，痰熱之象明顯。因此選擇院內(nèi)協(xié)定處方健胃醒脾方合痰火方，以健胃醒脾，清化痰熱。使痰熱得解，瘀血得消，血脈得暢，使內(nèi)環(huán)境平衡。加紅景天、生黃芪益氣活血，補(bǔ)氣升陽。生黃芪中的皂苷、黃酮、多糖等成分，能夠增加心肌收縮力、減輕心臟負(fù)荷、保護(hù)心肌細(xì)胞、改善心功能。紅景天中紅景天苷能抗炎抗氧化、改善能量代謝障礙、抑制心肌細(xì)胞凋亡、改善心功能、抑制血小板聚集、促進(jìn)血管再生，發(fā)揮心血管系統(tǒng)的保護(hù)作用。瓜蔞皮歸肺、胃經(jīng)，能清化熱痰、利氣寬胸。其主要成分有保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞、抑制血栓形成、增強(qiáng)內(nèi)皮祖細(xì)胞功能、抗腎素及血管緊張素、抗炎、抑制血管平滑肌增殖、穩(wěn)定動(dòng)脈粥樣硬化等作用。薤白可通陽散結(jié)，行氣導(dǎo)滯，善散陰寒之凝結(jié)，通胸中之陽氣。現(xiàn)代藥理研究提示其能夠調(diào)血脂、抗動(dòng)脈粥樣硬化、抑制內(nèi)皮細(xì)胞凋亡、抗氧化、抑制血小板活化聚集及炎性反應(yīng)等。兩藥合用有溫陽化氣、活血化痰、通絡(luò)除痹的作用。葶藶子能瀉肺降氣、祛痰平喘、利水消腫，現(xiàn)代藥理研究表提示葶藶子能夠強(qiáng)心、改善心血管功能。大棗補(bǔ)脾和營與葶藶子配伍使其瀉肺而不傷肺。加入瓜蔞皮、薤白、葶藶子、大棗，是瓜蔞薤白半夏湯合葶藶大棗瀉肺湯之意。治痰濁阻滯、胸陽不振所致之胸痹證。

腦梗死會(huì)增加心肌淀粉樣變性的全因死亡風(fēng)險(xiǎn)，且合并腦梗死的患者生存率及生存時(shí)間明顯低于單純心肌淀粉樣變性患者。因此腦梗死是淀粉樣變性疾病中需要重視的并發(fā)癥。本案例從活血健脾、清熱滌痰角度闡述中西醫(yī)結(jié)合治療心肌淀粉樣變性繼發(fā)腦梗死，為臨床此類罕見病診斷和治療提供了診療思路。