二、典型病例

患者張某，男，57歲，急性起病，以“言語不清伴右側(cè)肢體無力7小時(shí)”入院。凌晨時(shí)家屬發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)肢體無力，右上肢無法上舉，右下肢無法抬起，呼之睜眼無法應(yīng)答，嘴角向左側(cè)偏斜，休息半小時(shí)后，呼之睜眼，間歇性可有應(yīng)答，可部分理解他人言語，可部分表述，言語不清，聲音變小，無飲水嗆咳、吞咽困難、大小便障礙，發(fā)病3小時(shí)候后來我院就診，急診CT未見明顯異常，給予醒腦靜、血栓通治療，1小時(shí)前患者下肢肢體肌力略有恢復(fù)，表現(xiàn)為右側(cè)下肢肢體可抬起，但無法行走，上肢肢體無明顯改善，由急診收入病房。患者3年前運(yùn)動(dòng)后乏力，7個(gè)月前雙下肢膝關(guān)節(jié)以下出現(xiàn)凹陷性水腫，經(jīng)過心臟超聲、骨穿刺等全面檢查，5天前在北京協(xié)和醫(yī)院心臟科、血液科診斷為原發(fā)性心肌淀粉樣變性。患者自發(fā)病以來，精神欠佳，飲食睡眠可，大便每日1次，便稀黃，小便減少（少至650mL/d），濃茶色，3個(gè)月來體重下降15kg。既往體健，無高血壓、糖尿病，無煙酒史。

（一）入院查體

脈搏76次/分，呼吸20次/分，血壓100/64mmHg，神清，右利手，反應(yīng)較慢，記憶力、計(jì)算力下降，部分運(yùn)動(dòng)型失語，雙瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏。雙眼眼球運(yùn)動(dòng)靈活，額紋對(duì)稱，右側(cè)中樞性面舌癱，雙側(cè)咽反射存在，懸雍垂居中。左側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)，右側(cè)上肢肌力Ⅳ-級(jí)，下肢肌力Ⅳ-級(jí)，肌張力正常，腱反射正常，雙側(cè)淺、深感覺未見異常，左側(cè)病理征（-），右側(cè)病理征（+），步態(tài)無法配合。克氏征、布氏征陰性。NIHSS評(píng)分：9分（面癱2分，右上肢2分，右下肢2分，最佳語言2分，構(gòu)音障礙1分）。MRS評(píng)分：4分。BARTHEL INDEX：40分。心肺腹查體未見異常，雙下肢凹陷性水腫。

大便每日一次，便稀色黃，小便減少（少至650mL/d），濃茶色。舌面左側(cè)凹陷，右側(cè)凸起。舌黃白苔，略厚，舌質(zhì)暗淡，分布不均。口唇顏色暗淡，上下唇均有紫色瘀斑。脈象沉細(xì)。

（二）輔助檢查

急查心電圖：竇性心律，全導(dǎo)聯(lián)低電壓，電軸左旋，室間隔增厚。

急查心梗三項(xiàng)+腦納肽（BNP）：肌酸激酶同工酶（CK-MB）：3.32ng/mL（正常值0～4.99ng/mL），肌紅蛋白（Myo）：18.1ng/mL（正常值0～46.6ng/mL），N端腦鈉肽前體（NTproBNP）：1337pg/mL。

急查頭顱MRI+DWI（圖1-1）：左側(cè)基底節(jié)區(qū)及側(cè)腦室旁新發(fā)梗死，腦白質(zhì)變性，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段及大腦中動(dòng)脈血流信號(hào)異常。

頭顱MRI+DWI：左側(cè)基底節(jié)區(qū)及側(cè)腦室旁新發(fā)梗死（T1/ADC上低信號(hào)，T2/FLAIR呈稍高信號(hào)，DWI上為稍高信號(hào)）。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段及大腦中動(dòng)脈血流信號(hào)異常（T1W1上左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段C2～C4段大腦中動(dòng)脈血流信號(hào)減低）。

頸動(dòng)脈超聲：右側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)-中膜不均勻增厚，右側(cè)椎動(dòng)脈全程生理性纖細(xì)。顱內(nèi)動(dòng)脈超聲未見異常。

超聲心動(dòng)圖（北京協(xié)和醫(yī)院）：浸潤(rùn)性心肌病變可能性大；雙房增大，左室肥厚，微量心包積液，限制性舒張功能減低，下腔靜脈增寬（室間隔13mm）。

冠狀動(dòng)脈CT：未見異常，少量心包積液。

血清游離輕鏈檢測(cè)分析：β位M成分λ游離輕鏈。

骨髓穿刺：漿細(xì)胞比例增高，部分漿細(xì)胞胞體較小。考慮原發(fā)性病變可能性大。

動(dòng)態(tài)心電圖：偶發(fā)短陣室上速。

腹部脂肪組織病理：小血管壁及纖維可見均質(zhì)紅染物質(zhì)沉積，該沉積物質(zhì)剛果紅染色（+）；結(jié)合特殊染色劑免疫組化染色結(jié)果，符合淀粉樣物質(zhì)沉積癥。免疫組化結(jié)果（1、2號(hào)）：Kappa（-），Lambda（+），K-Ⅱ（脂肪細(xì)胞+），Ki-67（-）；特殊染色結(jié)果Aβ40（-），Aβ42（+），特殊染色結(jié)果（1、2號(hào)）：剛果紅（+）（圖1-2）。

（三）診療過程

入院診斷為左側(cè)基底節(jié)急性腦梗死；心肌淀粉樣變性。入院后予以心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)患者生命體征、平均動(dòng)脈壓、出入量等。結(jié)合心內(nèi)科意見，適量擴(kuò)容補(bǔ)液，嚴(yán)格控制低速輸液，心電監(jiān)護(hù)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)平均動(dòng)脈壓。腦梗死治療藥物謹(jǐn)慎選取心臟影響少或無的藥物，予以丁苯酞、血栓通改善循環(huán)，神經(jīng)節(jié)苷脂鈉營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。

結(jié)合癥狀表現(xiàn)，考慮患者證屬氣虛血瘀，痰熱內(nèi)蘊(yùn)。治療當(dāng)益氣活血，清化痰熱，瀉肺行水。處方予以院內(nèi)協(xié)定處方健胃醒脾方合痰火方，加紅景天20g，生黃芪15g，荷梗10g，葶藶子10g，大棗10g，炙甘草15g，瓜蔞皮20g，薤白10g，早晚溫服半劑；并予以脈血康膠囊活血化瘀，穩(wěn)心顆粒改善心臟功能；適度康復(fù)訓(xùn)練。

用藥7天后，患者癥狀緩解，記憶力、計(jì)算力、定向力等高級(jí)皮層功能等均有好轉(zhuǎn)，運(yùn)動(dòng)性失語改善，右側(cè)中樞性面癱較前好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)，右側(cè)上肢肌力Ⅳ+級(jí)，下肢肌力Ⅳ+級(jí)。NIHSS評(píng)分：5分（面癱1分，右上肢1分，右下肢1分，最佳語言1分，構(gòu)音障礙1分）。MRS評(píng)分：3分。BARTHEL INDEX：60分（表1-1）。舌質(zhì)暗淡，舌黃白苔，略厚，分布不均，津液較少，口唇顏色暗淡，上下均有紫色瘀斑。大便棕黃色，稀黏，有明顯臭味。后轉(zhuǎn)院行原發(fā)病治療。3個(gè)月后隨訪，患者出現(xiàn)靜息狀態(tài)氣短喘憋，發(fā)作性的胸悶癥狀，夜間不能平臥，需間斷性吸氧以改善呼吸，短距離行走后即訴心慌，心功能IV級(jí)（NYHA分級(jí)），考慮是原發(fā)病進(jìn)展引起的充血性心力衰竭。同時(shí)該患者常有惡心、嘔吐、腹瀉等考慮心衰所致的消化道癥狀。