第1章　頭面痛綜合征

第1節(jié)　冰錐樣頭痛 （ICE PICK HEADACHE）

ICD-9編碼　784.0

ICD-10編碼　R51

臨床綜合征

冰錐樣頭痛是由一組發(fā)作性疼痛癥狀組成的頭痛綜合征，表現(xiàn)為刀割樣、錐刺樣疼痛，位于三叉神經(jīng)第Ⅰ支分布區(qū)域。這種發(fā)作性疼痛表現(xiàn)為一次到數(shù)次的刺痛，持續(xù)僅一瞬間，隨后是無(wú)痛間歇期。冰錐樣頭痛發(fā)作不規(guī)律，可間隔數(shù)小時(shí)到數(shù)天。冰錐樣頭痛是一種發(fā)作性疾病，與叢集性頭痛類似，疼痛發(fā)作呈叢集性，伴有無(wú)痛間歇期。疼痛通常出現(xiàn)于同一側(cè)，但是極少數(shù)患者疼痛可以轉(zhuǎn)移到對(duì)側(cè)相應(yīng)區(qū)域。該病多見于女性，40歲以前很少發(fā)病。但是也有少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道有個(gè)別兒童患者。特發(fā)性刀割樣頭痛、戳刺（jab）猛擊（jolt）樣頭痛等都是該病的不同提法。

癥狀和體征

冰錐樣頭痛的患者抱怨在眼眶、顳區(qū)、頂區(qū)如冰錐猛擊刺戳樣疼痛感（圖1-1）。也有一些患者形容疼痛像一側(cè)頭部受到猛力拍擊一樣。與三叉神經(jīng)痛類似，冰錐疼痛的患者在疼痛發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)同側(cè)肌肉反應(yīng)性的不自主痙攣。與累及第Ⅰ支的三叉神經(jīng)痛不同的是，冰錐樣頭痛患者沒(méi)有導(dǎo)致疼痛發(fā)作的觸發(fā)區(qū)域。患者神經(jīng)系統(tǒng)查體一般正常。劇烈的疼痛感會(huì)讓一些患者懷疑自己有腦部腫瘤，從而表現(xiàn)出焦慮和抑郁。

檢查

顱腦MRI能很好地顯示患者顱腔及其內(nèi)容物的信息。MRI精確度高，對(duì)識(shí)別那些可能引起患者嚴(yán)重后果的大腦及腦干病變非常有用，如腫瘤和脫髓鞘疾病等（圖1-2）。MRA也有助于識(shí)別動(dòng)脈瘤等引起患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的血管疾病。對(duì)于那些不能進(jìn)行MRI檢查的患者（如安裝起搏器），CT也是不錯(cuò)的選擇。如果考慮到需要與骨折或其他異常性骨病如轉(zhuǎn)移瘤等鑒別，可選擇核素骨掃描，CT以及X線等檢查。

對(duì)于診斷不清的冰錐樣頭痛患者，其他可選的實(shí)驗(yàn)室檢查包括血液常規(guī)檢測(cè)、紅細(xì)胞沉降率、血生化等等，若懷疑青光眼還可以進(jìn)行眼壓檢測(cè)。

鑒別診斷

冰錐樣頭痛是基于病史、正常的體格檢查、X線、MRI等信息綜合判斷作出的臨床診斷。其他相似疾病包括累及第Ⅰ支的三叉神經(jīng)痛、脫髓鞘疾病以及慢性發(fā)作性偏頭痛。累及第Ⅰ支的三叉神經(jīng)痛比較少見，特征為有典型的激痛點(diǎn)和痛性抽搐。脫髓鞘疾病通常合并有其他神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括視神經(jīng)炎以及其他運(yùn)動(dòng)感覺(jué)異常。慢性發(fā)作性偏頭痛可伴隨同側(cè)眼球紅腫流淚，且疼痛持續(xù)時(shí)間比冰錐樣頭痛長(zhǎng)得多。

治療

吲哚美辛治療冰錐樣頭痛效果比較好。如果吲哚美辛治療無(wú)效，則需要懷疑該病診斷是否正確。建議初始日劑量為25 mg，2天后逐步增加至25 mg一天3次。日最大劑量為150 mg。潰瘍病及腎功能不全的患者要慎重使用吲哚美辛。有文獻(xiàn)報(bào)道稱COX-2抑制劑治療冰錐樣頭痛有較好效果。如果合并睡眠障礙和抑郁情緒，最好采用三環(huán)類抗抑郁藥如去甲替林進(jìn)行治療。初始劑量可以采用睡前25 mg單次口服。

并發(fā)癥和注意事項(xiàng)

如果錯(cuò)誤診斷冰錐樣頭痛而忽略了其他可出現(xiàn)類似臨床表現(xiàn)的疾病，如顱內(nèi)占位或脫髓鞘等，那患者可能會(huì)發(fā)生危險(xiǎn)。因此，所有懷疑冰錐樣頭痛的患者都應(yīng)該行MRI檢查。青光眼也會(huì)出現(xiàn)間斷的眼部疼痛，如未能診斷，可能最終導(dǎo)致失明。

原書參考文獻(xiàn)

Cutrer FM, Boes CJ: Cough, exertional, and sex headaches, Neurol Clin 22: 133–149, 2004.

Dafer RM: Neurostimulation in headache disorders, Neurol Clin 28:835–841, 2010.

Mathew NT: Indomethacin responsive headache syndromes: headache, J Head Face Pain 21:147–150, 1981.

Pascual J: Other primary headaches, Neurol Clin 27:557–571, 2009.

Tu.ba T, Serap ü, Esra O, et al: Features of stabbing, cough, exertional and sex ual headaches in a Turkish population of headache patients,J Clin Neurosci 15:774–777, 2008.