- 少見疼痛綜合征
- (美)史蒂文·沃爾德曼
- 2216字
- 2023-07-27 15:48:28
第7節 SUNCT綜合征 （Sudden Unilateral Neuralgiform Conjunctival Injection Tearing Headache）
ICD-9編碼 350.1
ICD-10編碼 G50.0
臨床綜合征
SUNCT綜合征（Sudden unilateral neuralgiform conjunctival injection tearing，SUNCT）全稱為伴結膜充血和流淚的短暫性單側類神經痛樣頭痛，這是一種不常見的原發性頭痛，是三類三叉神經自主性頭痛中的其中一類（表7-1）。SUNCT綜合征具體是一種獨立的頭痛疾病，還是只是其他三叉神經自主性頭痛伴隨癥狀的延續，目前仍有爭論（圖7-1）。正如大多數頭痛那樣，SUNCT綜合征的病因不明，但目前學術界認為這種不常見頭痛的發病機制是由于三叉神經自主反射功能障礙導致。
SUNCT綜合征頭痛發作后迅速達到高峰，發作持續5秒到4分鐘，發作頻率為每天20~200次。部分患者的發作可由受累區域的感覺刺激觸發，如洗臉、刷牙等等。盡管臨床表現與叢集性頭痛的癥狀有很多相似之處（如單側起病、眶周、額部的疼痛、伴鞏膜充血、疼痛迅速達到峰值、發作時間短、有發作間歇期），但SUNCT綜合征也有許多不同之處。與叢集性頭痛相比，SUNCT綜合征患者飲酒不會誘發頭痛發作，雖然SUNCT綜合征常在早上和下午發作，但總體上來講沒有叢集性頭痛那樣的季節性和時間生物學模式（表7-2）。
蝶腭神經節阻滯對治療叢集性頭痛非常有效，但對SUNCT綜合征療效甚微。使用局部麻醉藥阻滯三叉神經對SUNCT綜合征有效，后面會詳細介紹。
癥狀和體征
SUNCT綜合征表現為極為劇烈的眼睛或眶周疼痛，并放射至同側顳部、額部、鼻、面頰、喉和上頜區，伴有受累眼部的嚴重炎癥反應（圖7-2）。這是一種神經性頭痛，程度劇烈，使患者極度痛苦（表7-3）。SUNCT綜合征有70%的概率發生在右側，這與三叉神經痛相似。SUNCT綜合征雙側發病比較罕見，且一旦起病很少轉移到對側，這也與三叉神經痛類似。男性比女性發病率略高。SUNCT綜合征可出現在任何年齡，50~60歲是發病的高峰年齡段。
檢查
顱腦MRI能很好地顯示患者顱腔及其內容物的病變。MRI精確度高，對識別那些可能引起患者嚴重后果的大腦及腦干病變非常有用，如腫瘤和脫髓鞘疾病等。MRA也有助于識別動脈瘤等引起患者神經系統癥狀的血管疾病。對于那些不能行MRI檢查的患者（如安裝起搏器），CT也是不錯的選擇。如果考慮到需要與骨折或其他異常性骨病如轉移瘤等鑒別，可選擇核素骨掃描和X線等檢查。
對于診斷不清的SUNCT綜合征患者，其他可選的實驗室檢查包括血液常規檢測、紅細胞沉降率、血生化等，若懷疑青光眼還可以進行眼壓檢測。
表7-1 三叉神經自主性頭痛
圖7-1 三叉神經自主性頭痛中三類頭痛的發作持續時間（From Leone M, Bussone G: Pathophysiology of trigeminal autonomic cephalalgias, Lancet Neurol 8:755–774, 2009.）
鑒別診斷
SUNCT綜合征是基于病史、體格檢查、X線、MRI等信息綜合判斷作出的臨床診斷。其他相似疾病包括叢集性頭痛、顳動脈炎、累及第Ⅰ支的三叉神經痛、脫髓鞘疾病、原發性刺痛性頭痛、睡眠性頭痛以及慢性發作性偏頭痛。由于這些頭面部疼痛的特征相似，因此SUNCT綜合征很容易誤診為其他類型的頭面痛（圖7-3和7-4）。累及第Ⅰ支的三叉神經痛比較少見，特征為有典型的激痛點和痛性抽搐。脫髓鞘疾病通常合并有其他神經系統異常，包括視神經炎以及其他運動感覺異常。慢性發作性偏頭痛發作持續時間比SUNCT綜合征更長。
表7-2 叢集性頭痛和SUNCT綜合征的比較
圖7-2 SUNCT患者表現為極為劇烈的暴發性頭痛，疼痛主要位于眼睛、眶周，并放射至同側顳部、面頰、鼻、喉和上頜區，伴有受累眼部的嚴重炎癥反應
治療
SUNCT綜合征與三叉神經痛的治療方式相似，但這種不常見的頭痛對藥物治療的反應不盡如人意。抗驚厥藥如拉莫三嗪和加巴噴丁可作為起始治療方式。也有報道稱使用大劑量糖皮質激素沖擊并逐漸減量使用10天可使疼痛緩解。如果對上述口服藥物無效，每天使用局部麻醉藥和糖皮質激素對三叉神經進行阻滯可作為進一步治療。
有時臨床上也會應用經皮半月神經節后根甘油注射、半月神經節球囊壓迫和顯微血管減壓術等手段來緩解疼痛發作。SUNCT綜合征伴隨的潛在睡眠障礙和抑郁最好使用三環類抗抑郁藥治療，如去甲替林等，由25 mg的起始劑量睡前服用。
并發癥和注意事項
如果錯誤診斷SUNCT綜合征而忽略了其他可出現類似臨床表現的疾病，如顱內占位或脫髓鞘等，那患者可能會發生危險。因此，所有懷疑SUNCT綜合征的患者都應該行MRI檢查。青光眼和顳動脈炎也會出現間斷的眼部疼痛，如未能及時診斷，最終可導致失明。
臨床要點
三叉神經阻滯對于診斷和治療SUNCT綜合征均有很大的幫助。鑒于SUNCT綜合征比較少見，且與其他很多疾病都有相似之處，如叢集性頭痛、其他神經系統疾病包括海綿竇血栓形成、顱內和眶后腫瘤等，因此，SUNCT綜合征只能作為一種排除診斷。所有懷疑患有SUNCT綜合征的患者都應該行顱腦平掃或增強MRI檢查，并進行嚴格的眼科和神經科評估。三叉神經阻滯應由熟悉相關區域解剖的醫師進行操作。
表7-3 SUNCT綜合征的頭痛性質
圖7-3 三叉神經自主性疼痛和神經血管源性頜面部疼痛的部位。三叉神經自主性疼痛的特征是眼部和眶周疼痛。發作性偏頭痛和持續性偏頭痛可導致大面積鄰近區域受累。偏頭痛大多數為單側，雙側疼痛比例小于30%（圖中對側用淺色區域表示）。神經血管源性頜面部疼痛的區域在面部下2/3，主要以口內和口周區域的原發疼痛為主。圖中雙箭頭表示在某些特殊種類的頭痛患者中，疼痛側別可以交換。
表7-4 SUNCT綜合征的鑒別診斷
原書參考文獻
Leone M, Bussone G: Pathophysiology of trigeminal autonomic cephalalgias, Lancet Neurol 8:755–774, 2009.
Levin M: Nerve blocks and nerve stimulation in headache disorders,Tech Reg Anesth Pain Manage 13:42–49, 2009.
Levin M: Nerve blocks in the treatment of headache, Neurotherapeutics 7:197– 203, 2010.
Klasser GD, Balasubramaniam R: Trigeminal autonomic cephalalgias.III. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endodontol 104: 773–771. 2007.
Rozen TD: Trigeminal autonomic cephalalgias, Neurol Clin 27:537–557, 2009.
Waldman SD: The trigeminal nerve. In Waldman SD, editor: Pain Review, Philadelphia, 2009, Saunders, pp 15–17.
Waldman SD: Gasserian ganglion block. In Waldman SD, editor:Atlas of interventional pain management, ed 3, Philadelphia, 2009,Saunders, pp 32–38.
Waldman SD: Gasserian ganglion block: balloon compression technique. In Waldman SD, editor: Atlas of interventional pain management, ed 3, Philadelphia, 2009, Saunders, pp 43–47.
Waldman SD: Trigeminal nerve block: coronoid approach. In Waldman SD, editor: Atlas of interventional pain management, ed 3,Philadelphia, 2009, Saunders, pp 47–50.
Williams MH, Broadley SA: SUNCT and SUNA: clinical features and medical treatment, J Clin Neurosci 15:527–534, 2008.