第五節(jié)　口腔黏膜色素異常

口腔黏膜色素異常可由內(nèi)源性或外源性因素引起,使口腔黏膜顏色呈現(xiàn)異常,顏色改變包括黑色、紅色、白色等,黑色病變在臨床較為常見。

人皮膚、黏膜內(nèi),黃褐色至黑色的為黑色素,紅色的為氧合血紅蛋白,藍(lán)色或紫色的為還原血紅蛋白,黃色的為胡蘿卜素,黑褐色的為類黑素。其中最有病理意義的是由黑色素細(xì)胞分泌的黑色素,其分布于口腔黏膜上皮基底細(xì)胞層,鏡下呈黃褐色或黑褐色顆粒狀,其直徑約為0.3μm。由于黑色素產(chǎn)生的量、色素所在的部位和深度不同,口腔色素沉著可以表現(xiàn)為棕色、黑色或藍(lán)色。一般來說,表淺的色素沉著常為棕色,而深部的色素沉著可以是黑色或藍(lán)色。生理性色素沉著與遺傳有關(guān),程度與局部的物理、化學(xué)、機(jī)械刺激及黑色素細(xì)胞的活躍性有關(guān)。病理性色素沉著與疾病類型有關(guān)。組織學(xué)上黑色素沉著有兩大類,一是黑色素細(xì)胞數(shù)目正常,但黑色素顆粒增多,表明黑色素細(xì)胞活動旺盛,如各種全身或局部原因引起的黑斑均屬此類;另一類為黑色素細(xì)胞增多,如黑色素痣和黑色素瘤(后一類疾病見第二章第四節(jié))。

一、生理性色素沉著

【定義】

生理性色素沉著(physiologic pigmentation),又稱為種族性的色素沉著,是對稱性分布,且不影響組織正常結(jié)構(gòu)的病變。色素沉著發(fā)生部位廣泛,在口內(nèi)主要見于牙齦?？谇火つp傷后也可出現(xiàn)色素沉著,稱為炎癥后色素沉著(postinflammatory pigmentation)。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

口腔黏膜生理性色素沉著因種族而有所不同,除白種人外,其他人種均有不同程度的可辨認(rèn)的黑色素沉著于皮膚和黏膜,黑人、亞洲人的口腔黏膜色素沉著較普遍,尤其是黑人和因紐特人牙齦黑色素沉著極為普遍。這些色素沉著在兒童時期就已出現(xiàn),并多年保持不變,一般無癥狀。無性別差異。

2.癥狀

口腔黏膜可見廣泛的暗褐色或青黑色點狀、帶狀或斑片狀區(qū),形狀大小不等,色澤均勻,局限或泛發(fā),表面平坦,不高出黏膜表面,常見于牙齦、頰、唇、硬腭及舌背,而軟腭及口底很少發(fā)生。

3.治療

一般不需處理,可追蹤觀察。

【病理變化】

生理性色素沉著并不是由于黑素細(xì)胞數(shù)量增加,而是黑素產(chǎn)物分泌增多的結(jié)果,可見黑素存在于基底細(xì)胞周圍和巨噬細(xì)胞附近。

【鑒別診斷】

1.煙草性色素沉著(tobacco smoke-induced pigmentation)

多見于30歲以后,呈進(jìn)行性加重。主要見于牙齦,用煙斗者易累及腭和頰黏膜,叼煙嘴者可見硬腭改變。色素沉著的嚴(yán)重程度與吸煙量無關(guān),而和吸煙持續(xù)的時間長短有密切關(guān)系,戒煙三年后色素沉著可逐漸消失,通過吸煙史和臨床表現(xiàn)可鑒別。

2.色素沉著息肉綜合征(pigmentation polyposis syndrome)

為常染色體顯性遺傳病,其特征為口腔黏膜、口周皮膚等部位可見黑素斑,胃腸道多發(fā)性息肉。詢問病史有腹痛、便血等癥狀和家族史時應(yīng)考慮此病。

3.艾迪生病(Addison disease)

為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。本病除皮膚、黏膜色素沉著外,還可出現(xiàn)許多全身系統(tǒng)的癥狀,如乏力、虛弱、食欲減退、體重減輕、血壓降低、低血鈉、高血鉀等。該病的診斷需檢測血尿皮質(zhì)醇的基礎(chǔ)水平、血ACTH水平及行ACTH興奮試驗。

4.Albright綜合征

又稱多骨性纖維異常增殖癥,是發(fā)生于兒童和青少年的一種少見的先天性疾病,病程進(jìn)展緩慢,且有自限性,表現(xiàn)為皮膚和黏膜色素沉著,纖維性骨炎和性早熟。骨X片顯示骨密度減低,呈毛玻璃改變,患骨膨大、彎曲、畸形,可以鑒別。

5.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病

為神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙的全身性疾病,屬于常染色體顯性遺傳病,主要表現(xiàn)為口腔皮膚的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和咖啡牛奶斑。

二、口腔黏膜黑斑

【定義】

口腔黏膜黑斑(oral melanotic macules),又名口唇黑變病、口唇黑斑、口唇雀斑,是指口腔內(nèi)一個或數(shù)個局灶性色素沉著斑點,是指與種族性、系統(tǒng)性疾病、外源性物質(zhì)所致的口腔黏膜色素沉著無關(guān)的黑素沉著斑。其特點是表皮或上皮基底層過度色素沉著伴有黑素細(xì)胞數(shù)目輕度增加。有多種綜合征伴有多發(fā)性黑斑或雀斑。一般多由于黑素細(xì)胞活動旺盛、合成黑素顆粒增多沉積所致。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

女性多于男性,比例約為2∶1。

2.癥狀

患者一般無自覺癥狀,多偶然發(fā)現(xiàn),唇部尤以下唇最常見,牙齦、頰、腭及其他部位亦可發(fā)生,舌及口底黏膜很少見?？谇火つず诎弑憩F(xiàn)為棕色至黑色的均勻一致的橢圓形斑片,邊界不規(guī)則,但境界清楚(圖1-5-1),不高出黏膜表面,多孤立散在分布,直徑1～20mm,大多數(shù)黑斑在0.1～0.6cm。

固有層淺層也可見色素,稱色素失禁(melanin incontinence),可位于細(xì)胞外或被巨噬細(xì)胞吞噬,這種細(xì)胞稱噬色素細(xì)胞(melanophage)。

3.治療

若能排除惡性前病變或腫瘤者,則無需治療。如病變出現(xiàn)色澤加深、病變近期增大,發(fā)生潰瘍、出血等,應(yīng)及時手術(shù)切除。亦可采用激光、冷凍治療,但治療前應(yīng)去活檢明確診斷,如病理顯示固有層有大量黑素細(xì)胞及S-100陽性細(xì)胞增多,應(yīng)選用手術(shù)方法而不宜使用激光、冷凍治療。

4.預(yù)后

黏膜黑斑為良性病變。

【病理變化】

所有類型的黑斑具有相似的組織病理學(xué)改變(圖1-5-2)。黑素細(xì)胞一般沒有變化或輕度增加,單個散在分布于上皮與固有層交界處。上皮基底細(xì)胞層或基底細(xì)胞上層顯著色素過度沉著,呈棕色帶狀,與下層結(jié)締組織分界明顯,黑素顆粒小,呈圓形,均勻散布于胞質(zhì)內(nèi)。結(jié)締組織內(nèi)常有噬黑色素細(xì)胞和輕度炎癥細(xì)胞浸潤。

【鑒別診斷】

1.早期原位黑色素瘤(malignant melanoma)

最常發(fā)生的部位是上顎,其次為牙齦,在發(fā)展為腫瘤前,一部分患者先有黏膜黑斑,初起為一扁平、緩慢擴(kuò)展的無癥狀黑素沉著區(qū),以后黑素沉著區(qū)粗糙、隆起、易出血,出現(xiàn)腫塊。因此早期原位黑色素瘤病變局部存在時,有時唯一的診斷線索就是核染色質(zhì)深或細(xì)胞突起不規(guī)則。所以對上顎及牙齦上出現(xiàn)的黏膜黑斑應(yīng)警惕惡變。

2.色素痣(pigmented nevus)

為黑色素細(xì)胞的良性腫瘤,由圓形或多角形的痣細(xì)胞組成,典型是成巢狀分布,可位于上皮和/或結(jié)締組織內(nèi)。

3.外源性色素沉積(exogenous pigmentation)

一些重金屬如鉛、汞、鉍等可導(dǎo)致口腔色素沉著,大多會引起齦緣著色。

三、口腔黏膜色素痣

色素痣(pigmented neves),又稱黑素細(xì)胞痣(melanocytic naevus)、痣細(xì)胞痣(nevocellular naevus),為黑色素細(xì)胞的良性腫瘤。好發(fā)于顏面部皮膚,偶見于口腔黏膜、瞼結(jié)膜等處。痣細(xì)胞的來源推測可能是神經(jīng)嵴細(xì)胞向上皮和表皮的遷移,或來源于殘留的黑素細(xì)胞。為常染色體顯性遺傳,屬發(fā)育畸形(詳見第二章第四節(jié))。

四、口腔黑棘皮病

【定義】

口腔黑棘皮病(oral melanoacanthosis),又稱口腔黑棘皮瘤(oralmelano acanthoma),其病因不清,近年發(fā)現(xiàn)本病常與內(nèi)分泌疾患、遺傳因素、肥胖癥及全身疾病如惡性腫瘤等因素有關(guān)。常與皮膚黑棘皮病同時存在,單純口腔病變者罕見。以皮膚角化過度、色素沉著及乳頭瘤樣增生為特征的一種少見皮膚病。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

良性黑棘皮病發(fā)生于新生兒或幼兒期,有家族傾向。惡性腫瘤誘發(fā)的黑棘皮病,多數(shù)為腺癌。常在40歲以后發(fā)病。

2.癥狀

口腔主要累及唇、頰黏膜及舌、腭等部位,病變局部增厚或呈乳頭瘤狀增生,部分黏膜表面似絲絨狀或小顆粒狀突起,致使黏膜表面失去光滑感,多為單發(fā)呈灰褐色或黑褐色粗糙病損,唇角連接處可發(fā)生濕疣樣損害。皮損好發(fā)于頸、腋窩、乳房及腹股溝等皺褶部位,其他部位的皮膚及黏膜也可受累。

3.治療

良性黑棘皮病一般不需治療。若皮損引起美容缺陷者,可做美容手術(shù)。惡性黑棘皮病在切除腫瘤后,病損可減退,可復(fù)發(fā)。

4.預(yù)后

惡性黑棘皮病預(yù)后不良,腫瘤惡性程度較高,經(jīng)常短期內(nèi)致人死亡。

【病理變化】

黏膜呈乳頭瘤樣增生,上皮表層過度角化,棘層增厚,基底層細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可有黑色素沉積。固有層可見樹枝狀黑素細(xì)胞,結(jié)締組內(nèi)可見血管擴(kuò)張及膠原纖維水腫,嗜酸性細(xì)胞浸潤(圖1-5-3)。

【鑒別診斷】

色素痣(pigmented nevus)　應(yīng)有痣細(xì)胞存在,由圓形或多角形的痣細(xì)胞組成,典型呈巢狀分布,可位于上皮和/或結(jié)締組織內(nèi)。

五、色素沉著腸道息肉綜合征

【定義】

色素沉著腸道息肉綜合征(hereditary intestinal polyposis syndrome),又名普杰病(Peutz-Jeghers disease),為一種常染色體顯性遺傳疾病,其致病基因位于19p13.3的STK11。其特征為口腔黏膜、口周皮膚及手指、足趾出現(xiàn)黑色素斑點、胃腸道多發(fā)性息肉,并有家族遺傳性。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

患者年齡可從出生至成年人,但多見于兒童和青少年,發(fā)病平均年齡25.3歲。男女比例相似。

2.癥狀

(1)色素斑:

是本病的主要特征之一。色素沉著部位以唇紅、口周皮膚和頰黏膜最常見,此外可見于手掌、足底、指趾、眼瞼、鼻部、牙齦和硬腭。出生后數(shù)月可出現(xiàn),損害呈黑色、棕黑色、褐色或藍(lán)黑色,扁平不隆起,散在或群集分布,大小不一,常為1～5mm,外形為圓形、橢圓形,可相互融合,有時左右對稱,通?？谥艽郊t部色素沉著較皮膚先出現(xiàn)。隨著年齡增長色素沉著斑可增大,數(shù)目增加,色澤加深,到成年后有時黑斑變淺或消失,而口腔黏膜色素沉著仍可清晰可辨。

(2)消化道多發(fā)性息肉:

是本病的重要特點,息肉多見于小腸、結(jié)腸,也可發(fā)生于胃、十二指腸,息肉大小0.5～5cm,多有蒂?；颊叱Ｓ新愿雇?、嘔吐、腹瀉、貧血和黑便等癥狀,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸梗阻和腸套疊等并發(fā)癥。

3.影像學(xué)特點

鋇餐、超聲、CT、MRI檢查均可發(fā)現(xiàn)息肉,但較小的息肉在萎陷的腸管內(nèi)易被腸壁掩蓋,尤其合并腸套疊時更易漏診。

4.治療

對口周及口腔色素沉著斑,一般不需治療。也可行冷凍療法,以減輕患者精神負(fù)擔(dān)。息肉可行手術(shù)治療。

5.預(yù)后

本病胃腸道息肉有惡變傾向,應(yīng)注意預(yù)防其惡變。

【病理變化】

黏膜皮膚損害表現(xiàn)為基底細(xì)胞層內(nèi)的黑素細(xì)胞黑素顆粒增加,或伴黑素細(xì)胞增生。腸道息肉表現(xiàn)為錯構(gòu)瘤,鏡下可見黏膜肌層呈樹枝狀增生和非特異性腺管增生。

【鑒別診斷】

1.雀斑

主要分布于面頰部而非口周處,黏膜不受累,色較淺,呈棕黃色,夏顯冬隱。

2.著色性干皮病

皮損分布均勻而不規(guī)則,無群集口腔周圍的特點。

3.艾迪生病(Addison disease)

無色素口周聚集的特點,腎上腺皮質(zhì)功能減退的全身癥狀明顯。血液生化檢查可發(fā)現(xiàn)低血鈉、高血鉀。

六、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

【定義】

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(primary adrenal cortical impairment of chronic disease),又稱艾迪生病(Addison disease),是由于各種原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分,引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致。常見病因有結(jié)核、自身免疫反應(yīng)、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病及真菌感染,而獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病)目前成為引起本病的又一個原因。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

該病多見于成年人,老年和幼年較少見。結(jié)核性者男性多于女性,自身免疫所致特發(fā)性者女性多于男性。

2.癥狀

色素沉著是本病早期癥狀之一,也是最具特征性的表現(xiàn)。色素沉著散見于皮膚及黏膜內(nèi),為青銅色、褐色或黑褐色,全身皮膚彌漫性色素沉著?？谇火つど爻林话阍缬谄つw色素沉著,容易發(fā)生在唇紅部、頰黏膜、牙齦、舌邊緣和舌尖等容易受到摩擦和暴露于日光下的部位。色澤為藍(lán)黑色或暗棕色,形狀可為斑塊、斑點或斑紋。皮膚色素沉著可遍及或局限于一處,以暴露于日光的皮膚及正常色素沉著的部位最明顯。一般認(rèn)為色素沉著突然增加是本病惡化的標(biāo)志之一,但色素沉著的程度與病情輕重?zé)o關(guān)。

3.實驗室檢查

血中和尿中皮質(zhì)醇降低,而促皮質(zhì)素(ACTH)增高,血鈉低而血鉀高。

4.治療及預(yù)后

除病因治療外,還要行基礎(chǔ)治療,即長期使用腎上腺皮質(zhì)激素替代補(bǔ)充,一般口服潑尼松或其他皮質(zhì)激素類藥物。黏膜色素沉著目前無有效治療方法,由于患者抗感染能力低,因此應(yīng)保持口腔衛(wèi)生。

【病理變化】

上皮基底層及固有層色素增加,在固有層的上部有中等量噬黑色素細(xì)胞,棘層增厚,上皮釘突延長,并有輕度慢性炎癥。該病色素過度沉著無法與生理的色素過度沉著以及皮膚黏膜等一些非特異性色素沉著相區(qū)別,故不能僅根據(jù)組織病理學(xué)檢查做出診斷。

【鑒別診斷】

對于黏膜皮膚色素沉著,有乏力、食欲減退、體重減輕、血壓降低者要考慮本病的可能。該病最具有診斷價值的方法為ACTH興奮試驗。臨床上應(yīng)與其他口腔黏膜色素異常如口腔黑斑、吸煙及藥物性色素沉著、重金屬色素沉著等相區(qū)別。

七、銀汞著色

【定義】

銀汞著色(amalgam pigmentation),又名銀汞紋(amalgam tattoo)、局限性銀沉著病(focal argyrosis),是一種醫(yī)源性病損,發(fā)生于軟組織損傷時銀汞顆粒植入或用銀汞合金充填修復(fù)時對口腔黏膜的慢性磨擦而致被動轉(zhuǎn)移所致。通常發(fā)生于拔牙后或使用舊的銀汞合金充填物處理。

【臨床特征】

1.癥狀

病變常發(fā)生于用銀合金修復(fù)牙齒鄰近的軟組織。因此,最常累及牙齦、頰黏膜、腭和舌。軟組織對銀汞相對具有一定耐受性,因此臨床上炎癥癥狀較少見。病損呈灰色斑狀或黑色沉著,不隨時間和延長而改變。如果銀顆粒比較大,用軟組織X線可檢測到。

2.治療及預(yù)后

此色素斑對人體無害,一般不需處理。

【病理變化】

銀汞在組織內(nèi)有團(tuán)塊和顆粒兩種形狀。銀汞顆粒直徑大約為0.5～1.0μm,分布在固有層或黏膜下層,而不在上皮內(nèi)(圖1-5-4)。顆粒沿膠原纖維排列,與基底膜平行,環(huán)繞小血管,如組織學(xué)上銀染時銀顆粒分布。團(tuán)塊周圍有慢性炎癥反應(yīng),并有巨噬細(xì)胞與多核巨細(xì)胞構(gòu)成異物細(xì)胞型肉芽腫,稱為銀汞肉芽腫。巨細(xì)胞有異物型、朗格漢斯型并偶有星狀體,說明組織對銀汞的反應(yīng)是多樣的。

【鑒別診斷】

黏膜銀汞著色病變常發(fā)生于用銀合金修復(fù)牙齒鄰近的軟組織,臨床應(yīng)與色素痣鑒別。色素痣應(yīng)有痣細(xì)胞存在,由圓形或多角形的痣細(xì)胞組成,典型呈巢狀分布,可位于上皮和/或結(jié)締組織內(nèi)。

八、重金屬色素沉著

【定義】

重金屬色素沉著(heavy-metal pigmentation)主要指一些重金屬如砷、鉍、鉑、鉛等導(dǎo)致口腔色素沉著,是患者長期暴露于這些重金屬的蒸汽環(huán)境中的結(jié)果。長期以來,砷和鉍的化合物用來治療梅毒、扁平苔蘚和其他皮膚病,是產(chǎn)生口腔重金屬沉著的又一原因。順鉑治療某些惡性腫瘤,其副作用是在牙齦區(qū)產(chǎn)生鉍線等。

【臨床特征】

1.癥狀

長期使用鉍制劑可在齦緣出現(xiàn)藍(lán)黑色的鉍線,唇、頰、舌緣及一切發(fā)生創(chuàng)傷與炎癥的區(qū)域亦可出現(xiàn)。黏膜可發(fā)生炎癥及潰瘍,口中有金屬味及灼熱感。

牙齦的鉛沉著往往來自職業(yè)性慢性鉛中毒,形成鉛線。并非所有的鉛中毒患者均出現(xiàn)鉛線,鉛中毒尚有涎腺腫大、口中金屬味、唾液分泌過多等癥狀。牙齦鉛線是由硫化鉛沉著而引起。

水銀中毒主要是職業(yè)性的。慢性中毒時,牙齦腫脹、充血,出現(xiàn)齦裂,牙齦緣顏色可出現(xiàn)紫或灰黑色,口腔黏膜易潰瘍。重者出現(xiàn)口炎及牙齒松動。

2.治療及預(yù)后

嚴(yán)重金屬中毒的治療涉及去除與致病物進(jìn)一步接觸、支持治療、消除污染以及使用螯合劑。DMSA(2,3-二巰基丁二酸)和DMPS(2,3-二巰基丙烷-1-磺酸鹽)可以用于治療鉛中毒。口腔治療主要是保持口腔衛(wèi)生,去除齦緣處的局部刺激因素,防止感染。全身進(jìn)行排毒治療后,色素沉著可逐漸消退。

【病理變化】

長期使用鉍制劑可在鏡下見黑褐色的硫化鉍顆粒沉著于牙齦結(jié)締組織固有層內(nèi),主要沉著在有炎癥處的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及管周的組織細(xì)胞及成纖維細(xì)胞內(nèi)。水銀中毒鏡下可見結(jié)締組織固有層乳頭中毛細(xì)胞血管的內(nèi)皮細(xì)胞及管周的組織細(xì)胞內(nèi)有黑褐色的硫化汞沉著。

【鑒別診斷】

臨床上應(yīng)與其他口腔黏膜色素異常如口腔黑斑、吸煙及藥物性色素沉著、煙草及藥物引起的色素沉著、色素沉著息肉綜合征、艾迪生病等相區(qū)別。

九、煙草及藥物引起的色素沉著

【定義】

煙草及藥物引起的色素沉著(tobacco smoke&druginduced pigmentation)是指因過量吸煙或服用某些藥物所致的沉著于口腔黏膜的色素斑。吸煙及藥物所導(dǎo)致的口腔黏膜黑色素異常是由于吸煙時煙草的有害成分刺激黑素細(xì)胞,使其功能亢進(jìn),所產(chǎn)黑色素量增多,從而形成色素斑。藥物性色素沉著與服用藥物有關(guān)。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

煙草性的口腔黏膜色素沉著(tobacco smoke-induced pigmentation)的嚴(yán)重程度和吸煙的量無關(guān),而和吸煙持續(xù)的時間長短有密切關(guān)系,女性比男性更易出現(xiàn)。

藥物性色素沉著(drug-induced pigmentation)與所服用藥物有關(guān),包括奎納克林、氯喹、羥化氯喹、奎尼丁、齊多呋定、四環(huán)素、米諾四環(huán)素、氯丙嗪、口服避孕藥、氯法齊明、酮康唑、胺碘酮、博來霉素、環(huán)磷酰胺,此外某些含漱劑如氯己定或中藥也可使黏膜出現(xiàn)一過性色素沉著。

2.癥狀

過度吸煙可使口腔黏膜出現(xiàn)深灰色或棕黑色不規(guī)則黑素斑,可見于25%～31%的吸煙者,主要見于牙齦、唇和頰部,用煙斗吸煙時,易累及腭和頰黏膜。

藥物性色素沉著口腔表現(xiàn)為口腔黏膜出現(xiàn)色素斑,色灰或藍(lán)黑,常見于硬軟腭交界處。服用安定附著齦可發(fā)生褐色或黑色的色素沉著;口服避孕藥可于附著齦上出現(xiàn)多發(fā)性淺褐或灰色的色素沉著區(qū);用抗瘧藥氯喹3～4個月后,約有25%患者出現(xiàn)色素沉著;長期使用苯妥英鈉及有關(guān)制劑可使皮膚光照部位出現(xiàn)褐斑,面頸部及唇為好發(fā)部位。

3.治療及預(yù)后

吸煙引起的色素沉著在戒煙3年后逐漸消退,而藥物引起的色素沉著在停用所服用藥物后,色素沉著仍會保留一定時間。

【病理變化】

煙草及藥物引起的色素沉著病理表現(xiàn)見鄰近基底細(xì)胞層區(qū)有色素沉著,上皮基底層黑色素量增多,黑素細(xì)胞數(shù)量正常,顯示黑素細(xì)胞產(chǎn)生黑素的功能增強(qiáng),類似于生理性色素沉著和黏膜黑斑。

【鑒別診斷】

1.口腔黑棘皮瘤(oralmelanoacanthoma)

其病因不清,與內(nèi)分泌疾患、遺傳因素、肥胖癥及全身疾病如惡性腫瘤等因素有關(guān)。常與皮膚黑棘皮病同時存在,單純口腔病變者罕見。病理表現(xiàn)以皮膚角化過度、色素沉著及乳頭瘤樣增生為特征。

2.黑色素痣(melanocytic nevus)

分為交界痣、皮內(nèi)痣、混合痣,較少見于口腔黏膜,表現(xiàn)為較小的、界清、略突起的棕色、灰藍(lán)色、黑色丘疹。臨床上難以區(qū)分色素痣和早期黑色素瘤,尤其是腭部病損。

3.色素沉著息肉綜合征(pigmentation polyposis syndrome)

又稱普杰病,為常染色體顯性遺傳病,其特征為口腔黏膜、口周皮膚等部位可見黑素斑,胃腸道多發(fā)性息肉。詢問病史有腹痛、便血等癥狀和家族史時應(yīng)考慮此病,其診斷需行腸鏡檢查。

4.惡性黑色素瘤(malignantmelanoma)

口腔頜面部惡性程度很高的一種惡性腫瘤,多發(fā)生于牙齦及頰部,扁平狀凸起腫塊,表面常潰破,生長迅速,侵犯牙槽突及頜骨,呈放射狀擴(kuò)展,周圍出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)。當(dāng)固有層深部組織出現(xiàn)大量含黑色素細(xì)胞時,應(yīng)注意排除惡性黑色素瘤的可能性,免疫組化染色S-100蛋白呈陽性反應(yīng)。

5.艾迪生病(Addison disease)

為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。本病除皮膚、黏膜色素沉著外,還可出現(xiàn)許多全身系統(tǒng)的癥狀,如乏力、虛弱、食欲減退、體重減輕、血壓降低、低血鈉、高血鉀等癥候群。該病的診斷需檢測血尿皮質(zhì)醇的基礎(chǔ)水平、血ACTH水平及行ACTH興奮試驗。

(余飛燕　張芳)