以肺動脈瓣的膜性閉鎖多見，瓣葉交界處融合，瓣葉可為三葉、二葉、單葉，伴右心室流出道肌性肥厚。肺動脈瓣的肌性閉鎖少見，無瓣葉結構，僅在肺動脈瓣環處見肌性凹陷，伴右心室流出道漏斗部發育不良或閉鎖。肺動脈發育不良，肺動脈根部與心室沒有腔內連接關系；肺動脈主干細小，左右肺動脈分支由動脈導管逆向供血，左右肺動脈分支內徑可以發育正常或發育不良（圖3-1）。

Bull & de Leval等根據右室流入部、小梁部和漏斗部的發育情況將PA/IVS分為三型：

Ⅰ型：右心室流入部、小梁部和漏斗部可見發育，但發育不良。

Ⅱ型：僅有右心室流入部和漏斗部，小梁部閉塞。

Ⅲ型：僅有右心室流入部，小梁部和漏斗部均未發育。

心室-冠脈交通形成。由于右心室腔的高壓力，導致右心室血流經心肌竇狀間隙與冠狀動脈交通，主要發生于右心室明顯發育不良的病例。右心室腔通過多重微小瘺管與左右冠脈分支相連，也引起相關冠脈的迂曲、內膜增厚、纖維化等改變。少數冠脈受累嚴重的患者，左心室室壁節段性運動也受到影響。約10%的患者存在右心室依賴的冠脈循環。右心室-冠狀竇隙開放在胎兒時期診斷困難，出生后可通過造影檢查確診。