對于室間隔完整型肺動脈閉鎖，由于右心室的血流既不能從肺動脈射出，又不能通過室間隔缺損分流至左心室，右心室成為一個相對的高壓腔，導致三尖瓣反流。另外，右心室高壓導致心室-冠脈交通，高壓狀態解除后可引起心肌缺血。肺動脈瓣閉鎖后，肺動脈主干內呈低壓腔，致動脈導管血流反向，供應肺動脈及其分支，屬動脈導管依賴型肺循環。由于右心循環血容量減少，導致左心系統容量負荷增加，左心室增大，主動脈增寬。