室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是因肺動脈瓣膜性或肌性閉鎖，導致右心室與肺動脈之間沒有血流通過，且室間隔完整的一組復雜型心臟畸形，常伴有右心室及三尖瓣發(fā)育不良。該病是一種少見疾病，約占活產(chǎn)兒先天性心臟病的3%，由Hunter醫(yī)師于1783年首次報道，Peacock于1893年首次命名。Grant于1926年報告，在本病患者發(fā)現(xiàn)右心室腔與冠狀動脈之間通過心肌竇狀間隙交通，并冠狀動脈發(fā)育異常。