胎兒左心發育不良綜合征要與其他原因導致的胎兒左心系統縮小進行鑒別，包括左心系統器質性畸形及左心系統容量性減少。左心系統器質性畸形最常見的是單純的主動脈縮窄，鑒別要點在于單純性主動脈縮窄的病例左心室形態、功能及二尖瓣發育大多正常，但重度主動脈狹窄由于前向阻力的進行性增加，可發展成為左心發育不良綜合征，因此需要嚴密動態觀察。左心系統容量性縮小屬于良性預后的情況，常見于單純性卵圓孔血流受限。由于左心房80%的血流來自于房間隔右向左的分流，因此卵圓孔血流受限直接導致左心系統的血容量不足，表現為左心房、左心室縮小，主動脈全程偏細，但心尖部仍由左心室構成，二尖瓣發育正常。對于孕中期或更早發現的卵圓孔血流受限需要精確評估，并密切觀察心臟的結構及功能改變，若出現心功能下降或卵圓孔處左向右分流，提示預后不良。