胎兒左心發(fā)育不良綜合征預(yù)后極差，80%左右的新生兒于出生后3個月內(nèi)死亡。我們在6例HLHS胎兒出生后的隨訪中發(fā)現(xiàn)，1例（病例11）在出生后短時間內(nèi)表現(xiàn)為逐漸加重的雙心室肥厚，室間隔厚度在3個月內(nèi)從6mm增加到12mm，同時還存在嚴重的主動脈竇管連接部、升主動脈和主動脈峽部縮窄（圖2-59）；伴隨著雙心室肥厚程度的增加，彩色多普勒示主動脈縮窄部的血流速度下降（圖2-60，峰值速度從3.8m/s下降至1.92m/s）；于出生后第135天死亡。在隨訪期內(nèi)，另3例患兒存活時間分別為18天（自然死亡）、89天（CT血管造影后1周）、126天（CT血管造影后1天），2例患兒失訪。

目前對于左心發(fā)育不良綜合征新生兒的治療方案包括外科分期重建、心臟移植、鑲嵌治療等手術(shù)，都只是姑息治療。HLHS手術(shù)時機的選擇，國際上普遍認為新生兒期盡快進行一期Norwood手術(shù)，建立右心室的功能單心室，維持體、肺循環(huán)平衡，但一期手術(shù)難度大，死亡率高達28%～37%；3～6個月行二期半Fontan或雙向Glenn術(shù)，即連接上腔靜脈與肺動脈；l8～48個月行三期Fontan術(shù)式，即連接下腔靜脈與肺動脈。三期手術(shù)雖能延長患兒生命，但遠期預(yù)后差。因此，HLHS仍是現(xiàn)今為止所治療的死亡率最高的先天性心臟病之一，且僅2/3的HLHS患兒能存活到完成三期手術(shù)。為了在胎兒期促進左心系統(tǒng)發(fā)育，改變出生后的自然進程及治療預(yù)后，國外已開展了多項宮內(nèi)介入手術(shù)的臨床研究，包括房間隔水平的房間隔造口術(shù)、房間隔激光打孔以及支架植入等。一項來自國際胎兒心臟介入注冊機構(gòu)（International Fetal Cardiac Intervention Registry，IFCIR）長達15年的多中心研究報道顯示，房間隔水平的宮內(nèi)介入手術(shù)成功率為77%，但術(shù)后并未改變新生兒的存活率，這可能是由于胎兒時期二尖瓣與房間隔通道受阻，肺靜脈高壓對肺血管與肺發(fā)育造成不可逆性損傷，且持續(xù)性存在有關(guān)。此外，左心系統(tǒng)梗阻導(dǎo)致的血流剪切力和動力學異常導(dǎo)致左心室發(fā)育不良，隨后發(fā)生的心臟重塑可能還受遺傳因素的影響，包括固有的心肌生長信號通路的改變。在妊娠晚期，心室肌細胞可能失去有絲分裂的能力，不能再增殖，重塑作用僅僅是心肌細胞肥大。這可能均是影響胎兒心臟干預(yù)治療效果的因素。