在不同方位的四腔心切面，左心房頂部均顯示光滑完整，未顯示肺靜脈角，形態呈橢圓形。左心房后壁與降主動脈間距離增大，多數在左心房后方與降主動脈之間可見一異常的腔隙（即共同肺靜脈腔），共同肺靜脈的走行路徑決定了肺靜脈異位連接的分型?？娠@示左、右側上升（心上型）或下降（心下型）的垂直靜脈。妊娠早中期左、右心系統比值多正常，但妊娠晚期由于肺部的發育，肺血流量增加，肺靜脈異位通過不同的路徑最終引流入右心房，因此右心房增大，右心室比例增大，房間隔向左心房膨出，左心房與左心室比例變小，肺動脈比例可稍增寬。由于TAPVC幾乎均伴有腔靜脈型房間隔缺損，因此房間隔處繼發隔在心房側無房間隔顯示。此外在心上型和心下型肺靜脈異位連接，可出現肺靜脈血流梗阻。胎兒期肺靜脈血流梗阻常出現于以下部位：垂直靜脈入體靜脈（如無名靜脈、上腔靜脈、肝靜脈等）開口處；心上型垂直靜脈通過左肺動脈與左支氣管之間；心下型垂直靜脈通過膈肌處。

心上型如引流入左無名靜脈，導致左無名靜脈、上腔靜脈擴張。垂直靜脈在三血管氣管切面表現為肺動脈左側出現一血管斷面，此血管需要與永存左上腔靜脈鑒別，垂直靜脈為遠離心臟的血流，而永存左上腔靜脈回流入心臟。

典型病例超聲表現：孕27周，胎兒四腔切面在降主動脈與左心房之間見肺動脈共干（圖1-45A），左心房、左心室偏小。左心房壁完整，其后方左、右肺靜脈血管融合，貌似“皇冠征”，左心房無血管連接（圖1-45B）。

左心房與降主動脈間距明顯增大，繼發隔房頂部無房間隔殘緣，提示合并有腔靜脈型房缺（圖1-46A），CDFI右心房血流緊貼左心房壁進入左心房（繼發孔型房缺特征）（圖1-46B）。非典型左心室流出道切面，上腔靜脈增寬，提示肺靜脈異位引流為心上型可能性大（圖1-47A）。心底切面可見主動脈短軸外圍左無名靜脈與上腔靜脈增寬，形成擴大的靜脈環二維超聲表現（圖1-47B）。

CDFI追蹤到共同肺靜脈異位引流路徑：共同肺靜脈-垂直靜脈-左頭臂靜脈-右上腔靜脈（圖1-48A）。動態圖可觀察到肺靜脈共干入垂直靜脈處CDFI血流加速，彩色明亮，測量該處血流速度明顯增快，達154cm/s（圖1-48B），通過上述超聲表現，可以明確診斷：完全型肺靜脈異位連接（心上型），肺靜脈血流入垂直靜脈處梗阻，繼發孔型房間隔缺損。三血管切面顯示上腔靜脈增寬，與升主動脈內徑相當，肺動脈左側見花色的上行垂直靜脈（圖1-49）。

心內型TAPVC的共同靜脈干可以直接匯入右心房，或者通過冠狀靜脈竇匯入右心房，或4支肺靜脈分別直接匯入右心房。心內型TAPVC如引流入冠狀靜脈竇，引起冠狀靜脈竇擴張。典型病例超聲表現如下：

妊娠30周胎兒，四腔心切面繼發隔未顯示，左心房小，降主動脈與左心房壁之間有異常血管（圖1-50A）。CDFI顯示房間隔右向左分流束緊鄰心房頂部，并可見少量左向右分流，提示存在繼發孔型房間隔缺損，降主動脈與心房分流束之間也可見到異常血管（異位肺靜脈）（圖1-50B）。通過調整聲束方向，可見4支肺靜脈直接與右心房連接（圖1-51），三血管氣管切面，未發現異常。符合心內型完全型肺靜脈異位引流合并房間隔缺損超聲表現。

妊娠26周的胎兒，心底四腔心切面顯示房間隔下部回聲似乎中斷，經調整聲束在非標準四腔心切面明確該增寬結構為擴張的冠狀靜脈竇（圖1-52A）、房間隔原發隔存在，排除原發孔房間隔缺損（圖1-52B）。三血管氣管切面正常，肺動脈左側未見永存左上腔靜脈（圖1-53A）。采用CDFI動態觀察發現左右肺靜脈匯成總干以后進入冠狀靜脈竇（紅色血流信號，圖1-53B），同時也觀察到右心房血流經卵圓孔過隔進入左心房（藍色血流信號，圖1-53B）。因此胎兒超聲心動圖診斷為：完全型肺靜脈異位連接（心內型）。

復雜心臟畸形合并心下型TAPVC的胎兒，4支肺靜脈在單心房后方匯合成總干（圖1-54A），匯合后的血管與異常下行的垂直靜脈連接。該靜脈與食管伴行穿過膈肌。腹部橫切面表現為腹主動脈與下腔靜脈之間多了一條血管（圖1-54B），并且腹主動脈與下腔靜脈位于脊柱同側，提示心房異構。腹部縱切面，觀察到增寬的下行垂直靜脈（圖1-55A），垂直靜脈下行后（藍色）再上行呈“魚鉤狀”入肝（紅色）（圖1-55B），紅色管道為異位引流管道，最終匯入門靜脈，并觀察到肝內門靜脈增寬（圖1-56）。心下型容易發生肺靜脈梗阻，當出現梗阻時下行的垂直靜脈可能較細，常規二維超聲有時不易顯示，CDFI有助于下行的垂直靜脈顯示及肺靜脈梗阻的診斷。肺靜脈異位引流到門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈時，可以引起相應靜脈擴張。

PAPVC在胎兒時期的檢出率與其異位引流的靜脈數目和復雜程度相關，其超聲特征也與其相關。心上型PAPVC最常見的類型是右上肺靜脈的一支或幾支引流入上腔靜脈，常合并上腔型的房間隔缺損；超聲表現為上腔靜脈增寬、房間隔上部回聲中斷。心上型PAPVC少見類型為左肺靜脈通過垂直靜脈與無名靜脈連接，匯入上腔靜脈，其超聲心動圖表現類似TAPVC心上型，無名靜脈增寬較輕，左心房壁可見由肺靜脈匯入。心下型PAPVC也可形成垂直靜脈，呈“鐮刀狀”下行進入下腔靜脈，稱“鐮刀綜合征”；超聲表現為下腔靜脈增寬，異常的垂直靜脈等。心內型PAPVC可見右肺靜脈直接匯入右心房，此時超聲易漏診；也可見肺靜脈直接匯入冠狀靜脈竇，超聲表現為部分肺靜脈匯入口（靜脈角）消失、冠狀靜脈竇增寬。