在不同方位的四腔心切面，左心房頂部均顯示光滑完整，未顯示肺靜脈角，形態(tài)呈橢圓形。左心房后壁與降主動(dòng)脈間距離增大，多數(shù)在左心房后方與降主動(dòng)脈之間可見(jiàn)一異常的腔隙（即共同肺靜脈腔），共同肺靜脈的走行路徑?jīng)Q定了肺靜脈異位連接的分型。可顯示左、右側(cè)上升（心上型）或下降（心下型）的垂直靜脈。妊娠早中期左、右心系統(tǒng)比值多正常，但妊娠晚期由于肺部的發(fā)育，肺血流量增加，肺靜脈異位通過(guò)不同的路徑最終引流入右心房，因此右心房增大，右心室比例增大，房間隔向左心房膨出，左心房與左心室比例變小，肺動(dòng)脈比例可稍增寬。由于TAPVC幾乎均伴有腔靜脈型房間隔缺損，因此房間隔處繼發(fā)隔在心房側(cè)無(wú)房間隔顯示。此外在心上型和心下型肺靜脈異位連接，可出現(xiàn)肺靜脈血流梗阻。胎兒期肺靜脈血流梗阻常出現(xiàn)于以下部位：垂直靜脈入體靜脈（如無(wú)名靜脈、上腔靜脈、肝靜脈等）開(kāi)口處；心上型垂直靜脈通過(guò)左肺動(dòng)脈與左支氣管之間；心下型垂直靜脈通過(guò)膈肌處。

心上型如引流入左無(wú)名靜脈，導(dǎo)致左無(wú)名靜脈、上腔靜脈擴(kuò)張。垂直靜脈在三血管氣管切面表現(xiàn)為肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)一血管斷面，此血管需要與永存左上腔靜脈鑒別，垂直靜脈為遠(yuǎn)離心臟的血流，而永存左上腔靜脈回流入心臟。

典型病例超聲表現(xiàn)：孕27周，胎兒四腔切面在降主動(dòng)脈與左心房之間見(jiàn)肺動(dòng)脈共干（圖1-45A），左心房、左心室偏小。左心房壁完整，其后方左、右肺靜脈血管融合，貌似“皇冠征”，左心房無(wú)血管連接（圖1-45B）。

左心房與降主動(dòng)脈間距明顯增大，繼發(fā)隔房頂部無(wú)房間隔殘緣，提示合并有腔靜脈型房缺（圖1-46A），CDFI右心房血流緊貼左心房壁進(jìn)入左心房（繼發(fā)孔型房缺特征）（圖1-46B）。非典型左心室流出道切面，上腔靜脈增寬，提示肺靜脈異位引流為心上型可能性大（圖1-47A）。心底切面可見(jiàn)主動(dòng)脈短軸外圍左無(wú)名靜脈與上腔靜脈增寬，形成擴(kuò)大的靜脈環(huán)二維超聲表現(xiàn)（圖1-47B）。

CDFI追蹤到共同肺靜脈異位引流路徑：共同肺靜脈-垂直靜脈-左頭臂靜脈-右上腔靜脈（圖1-48A）。動(dòng)態(tài)圖可觀(guān)察到肺靜脈共干入垂直靜脈處CDFI血流加速，彩色明亮，測(cè)量該處血流速度明顯增快，達(dá)154cm/s（圖1-48B），通過(guò)上述超聲表現(xiàn)，可以明確診斷：完全型肺靜脈異位連接（心上型），肺靜脈血流入垂直靜脈處梗阻，繼發(fā)孔型房間隔缺損。三血管切面顯示上腔靜脈增寬，與升主動(dòng)脈內(nèi)徑相當(dāng)，肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)花色的上行垂直靜脈（圖1-49）。

心內(nèi)型TAPVC的共同靜脈干可以直接匯入右心房，或者通過(guò)冠狀靜脈竇匯入右心房，或4支肺靜脈分別直接匯入右心房。心內(nèi)型TAPVC如引流入冠狀靜脈竇，引起冠狀靜脈竇擴(kuò)張。典型病例超聲表現(xiàn)如下：

妊娠30周胎兒，四腔心切面繼發(fā)隔未顯示，左心房小，降主動(dòng)脈與左心房壁之間有異常血管（圖1-50A）。CDFI顯示房間隔右向左分流束緊鄰心房頂部，并可見(jiàn)少量左向右分流，提示存在繼發(fā)孔型房間隔缺損，降主動(dòng)脈與心房分流束之間也可見(jiàn)到異常血管（異位肺靜脈）（圖1-50B）。通過(guò)調(diào)整聲束方向，可見(jiàn)4支肺靜脈直接與右心房連接（圖1-51），三血管氣管切面，未發(fā)現(xiàn)異常。符合心內(nèi)型完全型肺靜脈異位引流合并房間隔缺損超聲表現(xiàn)。

妊娠26周的胎兒，心底四腔心切面顯示房間隔下部回聲似乎中斷，經(jīng)調(diào)整聲束在非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面明確該增寬結(jié)構(gòu)為擴(kuò)張的冠狀靜脈竇（圖1-52A）、房間隔原發(fā)隔存在，排除原發(fā)孔房間隔缺損（圖1-52B）。三血管氣管切面正常，肺動(dòng)脈左側(cè)未見(jiàn)永存左上腔靜脈（圖1-53A）。采用CDFI動(dòng)態(tài)觀(guān)察發(fā)現(xiàn)左右肺靜脈匯成總干以后進(jìn)入冠狀靜脈竇（紅色血流信號(hào)，圖1-53B），同時(shí)也觀(guān)察到右心房血流經(jīng)卵圓孔過(guò)隔進(jìn)入左心房（藍(lán)色血流信號(hào)，圖1-53B）。因此胎兒超聲心動(dòng)圖診斷為：完全型肺靜脈異位連接（心內(nèi)型）。

復(fù)雜心臟畸形合并心下型TAPVC的胎兒，4支肺靜脈在單心房后方匯合成總干（圖1-54A），匯合后的血管與異常下行的垂直靜脈連接。該靜脈與食管伴行穿過(guò)膈肌。腹部橫切面表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈與下腔靜脈之間多了一條血管（圖1-54B），并且腹主動(dòng)脈與下腔靜脈位于脊柱同側(cè)，提示心房異構(gòu)。腹部縱切面，觀(guān)察到增寬的下行垂直靜脈（圖1-55A），垂直靜脈下行后（藍(lán)色）再上行呈“魚(yú)鉤狀”入肝（紅色）（圖1-55B），紅色管道為異位引流管道，最終匯入門(mén)靜脈，并觀(guān)察到肝內(nèi)門(mén)靜脈增寬（圖1-56）。心下型容易發(fā)生肺靜脈梗阻，當(dāng)出現(xiàn)梗阻時(shí)下行的垂直靜脈可能較細(xì)，常規(guī)二維超聲有時(shí)不易顯示，CDFI有助于下行的垂直靜脈顯示及肺靜脈梗阻的診斷。肺靜脈異位引流到門(mén)靜脈、肝靜脈、下腔靜脈時(shí)，可以引起相應(yīng)靜脈擴(kuò)張。

PAPVC在胎兒時(shí)期的檢出率與其異位引流的靜脈數(shù)目和復(fù)雜程度相關(guān)，其超聲特征也與其相關(guān)。心上型PAPVC最常見(jiàn)的類(lèi)型是右上肺靜脈的一支或幾支引流入上腔靜脈，常合并上腔型的房間隔缺損；超聲表現(xiàn)為上腔靜脈增寬、房間隔上部回聲中斷。心上型PAPVC少見(jiàn)類(lèi)型為左肺靜脈通過(guò)垂直靜脈與無(wú)名靜脈連接，匯入上腔靜脈，其超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)類(lèi)似TAPVC心上型，無(wú)名靜脈增寬較輕，左心房壁可見(jiàn)由肺靜脈匯入。心下型PAPVC也可形成垂直靜脈，呈“鐮刀狀”下行進(jìn)入下腔靜脈，稱(chēng)“鐮刀綜合征”；超聲表現(xiàn)為下腔靜脈增寬，異常的垂直靜脈等。心內(nèi)型PAPVC可見(jiàn)右肺靜脈直接匯入右心房，此時(shí)超聲易漏診；也可見(jiàn)肺靜脈直接匯入冠狀靜脈竇，超聲表現(xiàn)為部分肺靜脈匯入口（靜脈角）消失、冠狀靜脈竇增寬。