兩者在三血管氣管切面均表現為肺動脈左側多一條血管回聲，鑒別要點為彩色多普勒血流顯示垂直靜脈的血流向上流向胎兒頸側，而永存左上腔靜脈的血流向下回流至心臟；TAPVC畸形常觀察到增寬的左無名靜脈，而左上腔靜脈常伴左無名靜脈缺如；此外永存左上腔靜脈合并有冠狀靜脈竇增寬，并能觀察到肺靜脈在左心房的開口。

單純無頂冠狀靜脈竇綜合征，左心房可以觀察到肺靜脈的開口與連接；而完全型肺靜脈異位引流可以觀察到肺靜脈共干血流直接匯入擴張的冠狀靜脈竇。