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三、血流動力學(xué)改變

內(nèi)臟異位綜合征可能合并多個心內(nèi)及心外畸形,因此血流動力學(xué)呈現(xiàn)出復(fù)雜性和多樣性的特點。復(fù)雜的心內(nèi)畸形可致嚴重的血流動力學(xué)改變。心房異構(gòu)合并單心室或完全性房室隔缺損等均會增加心室腔的容量負荷,導(dǎo)致心室擴大、心室壁增厚;合并左、右心室流出道梗阻會導(dǎo)致阻力負荷增加,進一步使心室擴大、心室壁增厚;合并主動脈或肺動脈閉鎖,則為動脈導(dǎo)管依賴型心臟畸形,若胎兒期動脈導(dǎo)管閉鎖,易導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)死亡。
左房異構(gòu)合并肝段下腔靜脈離斷時,腎水平以上的下腔靜脈與奇靜脈或半奇靜脈連接,穿膈肌引流入上腔靜脈,導(dǎo)致奇靜脈或半奇靜脈擴張。
右房異構(gòu)常合并完全型肺靜脈異位引流,當(dāng)有梗阻時,出現(xiàn)肺靜脈增寬等表現(xiàn),易導(dǎo)致阻塞性肺血管病,出生后會出現(xiàn)嚴重缺氧。
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