眼部腫瘤及腫瘤樣病變雖不是常見病與多發病，但其對患者的健康卻造成極大的威脅。CT及MRI對眼部腫瘤的檢查有著特有的優勢，充分認識眼部不同腫瘤及腫瘤樣病變的相關臨床知識及影像學表現，可為臨床診斷及治療提供可靠依據。

眼部腫瘤可來源于眼眶的不同結構，來源于視神經者包括視神經膠質瘤、視神經鞘腦膜瘤，來源于眼眶內神經者包括神經鞘瘤、神經纖維瘤等，來源于淚腺者包括良、惡性混合瘤及腺樣囊性癌等，來源于眶壁者包括眶壁骨瘤、骨纖維異常增殖癥等，其他還包括橫紋肌肉瘤、轉移瘤、綠色瘤、扁平肥厚型腦膜瘤等多種類型。

詳見第二章第二節。

詳見第二章第二節。

神經鞘瘤（schwannoma）是較常見的眼眶腫瘤，據國內統計其發病率占眼眶腫瘤的第4～6位。眼眶神經鞘瘤多數為良性，少數為惡性，良性者占眼眶良性腫瘤的6.43%，惡性者占眼眶惡性腫瘤的0.8%。眼眶神經鞘瘤起源于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經、交感和副交感神經以及睫狀神經的施萬細胞，其中起源于三叉神經眼支者相對較多。由于視神經無施萬細胞，所以視神經不發生神經鞘瘤。眼眶神經鞘瘤可發生于任何年齡，多見于30～50歲的成年人。男女患病率無明顯差異。

臨床表現主要包括緩慢進行性無痛性眼球突出，常發生復視或斜視，如果視神經受壓，則可發生視盤水腫和視神經萎縮并引起視力下降。起源于感覺神經者，可有觸痛。神經鞘瘤發生在眼眶的上方明顯多于下方，外側多于內側，可能與眼眶外上方有額神經及淚腺神經走行有關。惡性神經鞘瘤多伴有疼痛、眶周感覺減退、上瞼下垂、視盤水腫、眼球運動障礙等，眶周可觸及腫物，有壓痛。

大體標本可見神經鞘瘤為邊界清楚、包膜完整的橢圓形或梭形腫瘤，內部常伴有黏液樣變、囊性變或出血。組織學上可見腫瘤的包膜為神經起源的神經束膜，腫瘤內同時有實性細胞區和疏松黏液樣組織區，實性細胞區稱為Antoni A型（束狀型），疏松黏液樣組織區為Antoni B型（網狀型）。惡性神經鞘瘤邊界不清，沒有包膜，呈浸潤性生長，或呈結節狀，伴有出血、壞死和囊性變。

MRI平掃及增強掃描是首選的檢查方法，對于顯示腫瘤的信號特征具有優勢。

神經鞘瘤可位于肌錐內或肌錐外間隙，多數呈橢圓形，長軸與眶軸一致，邊緣清楚（圖1-11-1A）。神經鞘瘤在CT上多表現為等密度或稍低，密度均勻，增強后均勻強化，無明顯特征。少數病例密度不均勻，內有多個片狀低密度區（圖1-11-1A），增強后腫瘤不均勻強化，低密度區不強化，此種表現較為典型。極少數病例整體呈囊性低密度，增強后無明顯強化或包膜強化。鄰近眶壁骨質可呈受壓改變，邊緣光滑（圖1-11-1B）。少數腫瘤同時累及眼眶和海綿竇，呈啞鈴形，稱為眶顱溝通性神經鞘瘤。

多數神經鞘瘤的信號較有特征性，呈略長T ₁略長T ₂信號，信號不均勻，內有多發片狀較長T ₁較長T ₂信號區，增強后略長T ₂信號部分明顯強化，較長T ₂部分無強化，顯示有囊變（圖1-11-1C～E），強化與無強化部分分別與腫瘤組織學Antoni A型和Antoni B型相對應。極少數神經鞘瘤整體呈較長T ₁較長T ₂信號，增強后無強化，全部為囊性結構。部分病例可在腫瘤后部顯示出與腫瘤相連局部增粗的神經，此時較具診斷價值。鄰近眼外肌或視神經呈受壓移位表現（圖1-11-1F）。

1.臨床表現為緩慢進行性無痛性眼球突出。

2.腫瘤呈卵圓形或啞鈴形，邊界清楚，部分可見腫瘤后部相連的神經。

3.MRI表現為信號不均勻，內有多處較長T ₂信號區。

4.增強后不均勻強化。

5.可與海綿竇溝通。

T ₂WI信號較高，信號均勻，增強后呈“漸進性強化”，海綿狀血管瘤呈啞鈴形者少見。

腫瘤包繞視神經生長，CT密度較高，可見強化，增強后可見中心無強化的視神經。

位于淚腺窩區的神經鞘瘤需與淚腺外生性腫瘤鑒別，后者淚腺形態多不完整，局部與腫瘤分界不清。神經鞘瘤多使淚腺呈受壓表現，二者分界較清。

眼眶神經纖維瘤（neurofibroma）是一種起源于周圍神經的良性腫瘤，可單發或多發，以多發較常見，稱為神經纖維瘤病（neurofibromatosis，NF）。臨床上根據神經纖維瘤表現及組織病理學改變分為三種類型：局限型、叢狀型和彌漫型，其中叢狀型絕大多數與神經纖維瘤病相關，而局限型和彌漫型各約有10%與神經纖維瘤病相關，其余多為獨立發生。局限型神經纖維瘤多發生于中青年，常單眼發病，無明顯性別差異；叢狀型及彌漫型神經纖維瘤多為出生或幼年時發病。

不同類型的眼眶神經纖維瘤臨床表現不同。局限型者若位置表淺，多可捫及，位置較深者，多表現為眼球突出和復視，若視神經受壓，可出現視力下降。叢狀型絕大多數合并神經纖維瘤病，早期表現為眼瞼腫脹，軟性肥厚，提上瞼肌常首先受累，引起上瞼下垂，病變多向眶內及鄰近結構內蔓延，可引起眼球突出及移位。同時還可出現眶壁骨質缺損，相應區域腦膜腦膨出引起搏動性眼球突出。彌漫型多累及皮膚、眼瞼，與叢狀型眼瞼表現相似。

病理顯示神經纖維瘤無包膜，與周圍組織分界不清，腫瘤組織累及整條神經干時可呈串珠樣表現。鏡下觀察，腫瘤主要由成束的神經纖維及膠原纖維組成，可伴發水腫或黏液變性，瘤體內可伴有小灶狀神經鞘細胞增生，眶內一些組織成分如脂肪、血管、眼外肌等易被卷入其中。

對于局限型及彌漫型神經纖維瘤，MRI是首選的檢查方法，可顯示病變的信號特征及蔓延范圍。對于叢狀神經纖維瘤，CT可顯示神經纖維瘤病相關眼眶變形及眶壁骨質缺損情況，MRI可顯示叢狀神經纖維瘤具體范圍及眶內軟組織的相關改變，兩種檢查方法對于診斷均能提供必要信息。

局限型神經纖維瘤：邊界清楚的卵圓形或長扁形腫塊，與眼外肌呈等密度，密度多較均勻（圖1-11-2A），少數不均，增強后多數呈輕、中度均勻強化。MRI呈略長T ₁略長T ₂信號，信號多較均勻，增強后輕中度強化（圖1-11-2B～D）。

叢狀型及彌漫型神經纖維瘤：邊界不清、形狀不規則的軟組織腫塊，范圍較廣，呈等密度、較長T ₁較長T ₂信號，增強后較明顯強化（圖1-11-3）。叢狀型多伴有神經纖維瘤病Ⅰ型，眼眶可表現為眶腔變形、變淺，眶壁骨質發育不良，局部骨質缺損（圖1-11-3B）。

1.局限型神經纖維瘤多發生于中青年；叢狀型及彌漫型神經纖維瘤多為出生或幼年時發病。

2.叢狀型絕大多數與神經纖維瘤病相關。

3.局限型神經纖維瘤邊界清楚，密度/信號多數較均勻，均勻強化。

4.叢狀型及彌漫型神經纖維瘤邊界不清、形狀不規則，范圍較廣。

彌漫性神經纖維瘤需與炎性假瘤或淋巴瘤鑒別，彌漫性神經纖維瘤病史較長而且多在10歲以前就開始發病有助于診斷。

需與局限型神經纖維瘤進行鑒別。神經鞘瘤信號多不均勻，增強后不均勻強化。有時影像鑒別困難需行活檢鑒別。

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是來源于橫紋肌組織或向橫紋肌分化的原始間葉組織的惡性腫瘤，由不同分化程度的橫紋肌母細胞組成，屬中胚層來源惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤可發生于全身任何部分，以發生于頭頸部為多，其中最好發于鼻腔竇、顳骨及眼眶。眼眶橫紋肌肉瘤占橫紋肌肉瘤總數的10%～20%，占眼眶腫瘤的3%左右。眼眶橫紋肌肉瘤可發生于任何年齡組，主要發生在10歲之前的兒童，男性略多于女性。

眼眶橫紋肌肉瘤最具特征性的臨床表現為迅速發生和發展的眼球突出及移位。隨病情進展，可出現嚴重的球結膜及眼瞼水腫，還可發生上瞼下垂，可觸及眶緣腫物、疼痛，甚至失明。因急性或亞急性眼球突出、水腫、充血常被誤診為眶內炎癥而延誤治療。絕大多數病例進展較快，少數可呈緩慢性發病過程。發病初期，病變呈局限性腫瘤，進展期腫瘤易侵蝕骨壁，累及鄰近鼻竇等結構，晚期可發生遠處轉移，但較為少見，主要為血行轉移，淋巴途徑罕見。

肉眼形態多呈鮮紅色或稍呈黃色的腫物，質地細膩，表面光滑，無結締組織包膜包裹，但腫塊界限清楚。橫紋肌肉瘤病理形態多樣、復雜，光鏡下難診斷，免疫組化染色、肌紅蛋白（myoglobin）、結蛋白（desmin）、肌動蛋白等呈陽性表達可確診，其中結蛋白是肌源性腫瘤較敏感的診斷指標。2002年國際病理學會（IAP）將橫紋肌肉瘤分為三型（2002年IAP WHO診斷標準）：胚胎性、腺泡性和多形性，并將葡萄狀型、梭形細胞型和間變型歸入胚胎性的亞型。胚胎性橫紋肌肉瘤最為多見。胚胎性與腺泡性橫紋肌肉瘤主要發生于嬰幼兒，并常見于頭頸部；多形性橫紋肌肉瘤主要見于成年人。

CT是檢查眼眶橫紋肌肉瘤的首選方法，檢查時間短，可確切顯示腫瘤大小、位置、形態，可清楚顯示骨質受累情況。MRI能夠清楚顯示腫瘤具體范圍及周圍結構受累情況。

眼眶橫紋肌肉瘤的影像學表現無明顯特征性。

眼眶橫紋肌肉瘤發生于眼眶軟組織內，多見于眶內上方及鼻上方，肌錐外常見。早期病變形態可規則或不規則，邊界清楚，呈等密度，密度較均勻（圖1-11-4A），增強后中度至明顯強化。進展期可見眶壁呈蟲蝕狀或篩孔狀的骨質破壞（圖1-11-4B），并見腫瘤侵犯眶周結構如鼻竇、顳下窩、海綿竇等。

腫瘤呈略長T ₁長T ₂信號影，尤其在T ₂WI上信號較高，信號均勻（圖1-11-4C、D），增強后中度至明顯強化。可合并囊變或出血，表現為信號不均。眶壁受累時，T ₁WI可見到骨髓腔內高信號被病變信號取代。

1.多見于10歲以下的兒童。

2.迅速發生和發展的眼球突出及移位。

3.眼眶內腫塊，邊界較清，密度/信號較均勻，T ₂WI信號較高。

4.眶壁骨質呈溶骨性破壞。

患者發熱、眼部紅腫痛明顯，眼球突出程度輕于橫紋肌肉瘤，使用抗生素和激素治療效果較好，如果鑒別困難，應行活檢確診。

兒童多見，病變發展較快，眶壁骨質破壞，有腹部腫瘤病史。

兒童少見，多為成年人。病變多發生于眶前部，包繞眼球生長，出血、壞死少見，眶壁一般無骨質破壞。強化程度低于橫紋肌肉瘤。

青少年多見，臨床表現較輕。眶壁骨質破壞明顯，破壞邊緣光滑、銳利。

常見于兒童，病程較短，眶內不規則腫塊，眶壁骨質破壞，顱底骨質可廣泛受累，T ₁WI骨髓腔內信號減低并強化。患兒有白血病史。

轉移瘤（metastasis）發生于眼眶內相對少見，但由于現代醫學的發展，腫瘤患者生存時間較長，轉移瘤的發生率有升高的趨勢。根據原發腫瘤的不同，眼眶轉移瘤表現多樣。因此，盡管影像學檢查方法不斷進步，眼眶轉移瘤仍較易誤診。成人眶內轉移瘤多發生于年齡較大的患者，多為一側發病，雙側少見。轉移瘤可發生于眼眶內任何部位，主要累及眶壁、眼外肌、肌錐內外間隙、視神經及眼瞼等，也可同時累及數個結構。

成人眼眶轉移瘤的原發腫瘤可來自身體的任何部位，較常見的為乳腺、肺，其次為胃、前列腺等。其臨床表現主要為眼球突出、疼痛、復視、眼球運動障礙、視力減退等。兒童轉移瘤最常見來自神經母細胞瘤和尤文肉瘤，癥狀發生迅速而嚴重，主要為迅速發生的進行性眼球突出，可伴有眼瞼皮膚瘀血。

CT是檢查眼眶轉移瘤的首選方法，既可顯示腫瘤的位置、形態，又可清晰顯示眶壁受累情況。MRI可進一步檢查病變范圍及具體信號特征。

轉移瘤可發生在眼眶內某一個結構，也可為彌漫性分布，其中發生于肌錐外間隙者較多。約有2/3的患者同時伴有眶骨改變，大多為溶骨性骨質破壞（圖1-11-5A），少數可發生成骨性轉移，表現為骨松質密度增高，多見于前列腺癌轉移。轉移瘤表現多樣，可為多灶性局限性腫塊、單發的圓形或橢圓形腫塊，也可為眼眶彌漫性腫塊。眼外肌轉移瘤，表現為眼外肌呈結節狀增粗。眼眶轉移瘤密度與原發腫瘤一致，多為等密度（圖1-11-5B），少數可表現為高密度，主要見于黑色素瘤轉移。密度可均勻或不均勻，增強后輕至明顯強化。

轉移瘤信號多樣，多數為略長或等T ₁略長T ₂信號影（圖1-11-5C、D），來自黑色素瘤的轉移為短T ₁短T ₂信號，增強后輕度至明顯強化（圖1-11-5E）。

1.患者有原發腫瘤病史。

2.眼眶癥狀發生迅速、嚴重。

3.眶內可見軟組織腫塊。

4.眶壁骨質破壞。

形態多樣，MRI T ₂WI多為低信號，一般不引起骨質改變。

單側或雙側、一條或多條眼外肌增粗，多為肌腹增粗，肌腱不受累。患者常有甲亢病史。

病變發生于眶前部多見，一般無骨質破壞。

可根據有無原發病灶進行鑒別。

眼眶綠色瘤（chloroma）又稱為粒細胞肉瘤（granulocytic sarcoma），為急性髓性白血病和慢性粒細胞性白血病侵犯眼眶而形成，為幼稚粒細胞在眼眶形成的局限性實體腫瘤。2.5%～9.1%的急性粒細胞白血病可發生綠色瘤，慢性粒細胞性白血病的發生率較低。兒童和青少年綠色瘤的發生率高于成人。綠色瘤可累及全身任何部位，眼眶和顱骨最常受累。眼眶的受累部位主要包括眼外肌、肌錐內間隙、肌錐外間隙、視神經、眼球內結構和眼附屬器等，可雙側發病。

眼眶綠色瘤常在全身其他部位出現癥狀前發生，首先表現為眼球突出，病變發展較快。另外還可表現為復視、腦神經麻痹等。全身檢查可發現肝、脾及淋巴結腫大。部分患者可無外周血象及骨髓象的異常。

肉眼觀腫瘤組織內含有大量骨髓過氧化物酶而使腫瘤呈綠色，因此被稱為綠色瘤，在陽光下綠色消退，在亞硫酸鈉溶液或過氧化氫中又恢復為綠色。

CT是眼眶綠色瘤的首選檢查方法，可發現病變并清楚顯示骨質破壞情況，而且CT檢查速度快，兒童易配合。MRI可進一步觀察骨髓腔內的信號改變，進一步提示診斷。

眼眶綠色瘤在CT和MRI上表現為眼眶骨質破壞、骨膜下間隙和肌錐外間隙內軟組織腫塊，腫塊形狀不規則，邊緣多有分葉，可多發，在CT上呈等密度，可伴有眶壁骨質侵蝕破壞（圖1-11-6A、B），骨質破壞一般表現為骨皮質邊緣毛糙，眶壁輪廓存在（圖1-11-6B）。在MRI上呈長T ₁長T ₂信號影，信號均勻，增強后可見強化（圖1-11-6C～E）。MRI T ₁WI還可顯示雙側眶壁、顱底甚至顱蓋骨骨髓腔內高信號被略長T ₁略長T ₂信號取代，增強后可見強化（圖1-11-6C～E），代表有白血病浸潤。

1.常見于兒童，病程短。

2.眼眶骨質破壞，骨質破壞一般為骨皮質邊緣毛糙，眶壁輪廓存在。

3.眼眶內軟組織腫塊，可多發。

4.MRI顯示雙側眶壁、顱底甚至顱蓋骨骨髓腔呈略長T ₁略長T ₂信號，增強后可見強化。

5.骨髓穿刺顯示有白血病。

患兒癥狀較輕，眶壁骨質破壞較明顯，局部可缺損，破壞邊緣銳利。

多無眶壁及顱底廣泛骨髓信號異常。

主要需與神經母細胞瘤轉移至眼眶鑒別，二者影像學表現相似，需查找原發病灶并進行骨髓穿刺進行鑒別。

淚腺腫瘤可分為兩大類：淚腺上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤。非上皮性腫瘤包括炎性假瘤、淋巴瘤和淋巴瘤樣增生等，請見其他相關章節，本節主要介紹上皮性腫瘤。

淚腺上皮性腫瘤是一類具有明顯組織學變異和成分多樣的淚腺腫瘤，可分為良性和惡性兩大類，其中良性者包括多形性腺瘤（淚腺混合瘤）、腺瘤、嗜酸性細胞瘤及鱗狀腺瘤等，惡性者包括腺樣囊性癌、多形性腺癌（惡性混合瘤）、嗜酸性細胞癌、黏液上皮樣癌、黏液上皮樣腺癌、鱗狀腺癌等。淚腺良性腫瘤易復發和惡變，惡性腫瘤復發率和病死率較高。

多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）是淚腺上皮性腫瘤中最常見的一種，占淚腺上皮性腫瘤的60%，占眼眶腫瘤的10%～15%。因腫瘤組織中含中胚葉的上皮成分和外胚葉的間質成分，并且形態多樣，又稱為良性混合瘤。淚腺多形性腺瘤絕大多數起源于淚腺眶部，極少數發生于淚腺瞼部或異位淚腺。好發人群為20～50歲的青壯年。

典型體征為淚腺區無痛性包塊，緩慢長大，病程較長，多累及單側淚腺，眼球向內下方突出，上瞼可輕度腫脹或下垂，局部可捫及質硬包塊。腫瘤術后易復發，少數可惡變。

肉眼形態為單個多葉性包塊，常有被膜，包塊表面常可見多個小結節狀突起，為瘤細胞浸潤被膜所致，切面可見軟的黏液樣區與纖維樣組織。鏡下示腫瘤假包膜外有瘤細胞，并可見正常殘余淚腺組織附于腫瘤上，高倍鏡下腫瘤為分化的上皮細胞構成的大量雙層管狀結構及形態各異的片狀、條索狀和乳頭狀上皮細胞巢，間質分化區可見大量、散在或密集的星形、梭形細胞和透明樣、黏液樣、假狀軟骨、鈣化和骨組織樣結構。

MRI可明確病變發生的部位、范圍及腫瘤信號特點，是淚腺多形性腺瘤的首選方法。CT對于眶壁骨質顯示清晰，可幫助進行鑒別診斷。

位于眼眶外上象限淚腺窩的橢圓形或圓形腫塊，邊界清楚，多數密度均勻，與眼外肌等密度（圖1-11-7A），較大的腫瘤內常有囊變或壞死，表現為密度不均勻，內有低密度區，少數腫瘤內有鈣化。增強后腫塊輕至中度強化。眶骨改變為受壓性改變，呈現眶骨凹陷（圖1-11-7B），無骨質破壞。極少數腫瘤發生在淚腺瞼部。部分病例可見殘存的正常淚腺組織，局部與腫塊分界不清。

平掃T ₁WI呈等信號（圖1-11-7C），T ₂WI由于組織結構復雜呈等高混雜信號，信號不均勻，可有囊變壞死（圖1-11-7D），增強后呈輕至中度均勻或不均勻強化（圖1-11-7E）。殘存的正常淚腺組織多位于病變前下方，局部與病變分界不清。眼球受壓移位，一般無變形。眼眶外上壁淚腺窩區骨質受壓變形，骨皮質信號連續，骨髓腔信號正常。

1.淚腺區無痛性包塊，生長緩慢。

2.腫瘤位于眼眶前外上象限，正常淚腺組織顯示不清或與病變分界不清。

3.腫瘤呈類圓形或橢圓形，邊界清楚。

4.眶骨為壓迫性改變，無骨質破壞。

病程較短，疼痛較明顯。腫瘤大多表現為邊界不清，形態不規則，信號較混雜，病變有沿眼眶外側肌錐外間隙向后蔓延的趨勢。鄰近眶壁骨質破壞，呈蟲蝕狀或鋸齒狀。

形態多不規則，一般呈長扁形，腫塊常包繞眼球生長，鄰近骨質無破壞。

正常淚腺組織呈受壓表現，與病變分界清。腫瘤較大時較難鑒別。

淚腺多形性腺癌（malignant pleomorphic adenoma）也稱為惡性混合瘤，在淚腺惡性上皮性腫瘤中占第2位，發病率占淚腺腫瘤的13%，可由多形性腺瘤復發、惡變而來。淚腺多形性腺癌發病年齡為20～50歲，比良性混合瘤稍大。

典型的淚腺多形性腺癌有三種臨床表現方式：①有多形性腺瘤手術切除病史，術后局部出現腫塊，臨床癥狀發展迅速時，應考慮到腫瘤復發惡變的可能；②多年前已被確診的良性淚腺混合瘤，近期腫塊突然增大并伴有壓痛；③沒有良性淚腺混合瘤的病史，眼球突出、眼眶包塊等癥狀發展迅速。

肉眼所見腫塊無明顯包膜，邊緣多呈浸潤性。

CT是淚腺多形性腺癌檢查的首選方法，可直接觀察腫瘤位置、形態及鄰近骨質破壞情況。MRI能夠幫助判斷病變范圍。

在CT/MRI上表現為淚腺窩圓形或卵圓形腫塊，邊界可清楚或不清楚，形態不規則，呈等密度，密度多均勻，較大者可有囊變壞死；MRI呈等T ₁略長T ₂信號，信號多不均勻，增強后較明顯強化。鄰近眶壁骨質破壞，骨皮質邊緣毛糙。較大腫塊可侵犯眶外結構或向前中顱窩及顳窩或鼻竇蔓延。少數腫瘤形態、邊緣規則，而且未見明確骨質破壞，此時，診斷較困難，多被誤診為良性腫瘤。

1.淚腺區腫塊近期突然增大并伴有壓痛。

2.淚腺窩腫塊，伴有眶壁侵蝕性骨質破壞。

腫塊生長緩慢，無壓痛。影像學檢查示淚腺窩腫塊，鄰近眶壁骨質呈受壓改變，無骨質破壞。

病變發展迅速，癥狀較重，腫塊形態不規則，呈扁平狀，早期即可沿眶外壁向眶尖生長。

形態多不規則，一般呈長扁形，密度/信號多較均勻。腫塊常包繞眼球生長。

淚腺腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）是淚腺惡性上皮性腫瘤中最為常見、惡性度較高的腫瘤。其發病率占所有原發眼眶腫瘤的4.8%，占淚腺上皮性腫瘤的29%。發病年齡一般較輕，發病高峰年齡為40歲左右，性別無明顯差異。該病復發轉移率高，預后不良。

本病主要的臨床表現為眼球突出伴運動障礙，顳上眶緣可觸及固定、堅實的腫塊。患者早期即可有嚴重的眶周和結膜水腫。腫瘤細胞浸潤破壞周圍神經、骨膜、眼外肌后，常伴有疼痛、視力下降、復視等癥狀。

腺樣囊性癌起源于表皮外胚層，是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的類型。腫瘤無包膜或包膜不完整，切面可見乳頭狀及囊狀結構。其組織學表現有3種類型：腺樣（篩狀）、小導管樣及實性。腫瘤細胞有兩種：導管襯里細胞和肌上皮細胞。無論何種組織類型，其生物學行為都具有侵襲性，原發腫瘤手術后多年可發生轉移，沿神經和血管周圍蔓延，或侵入血管形成瘤栓。

CT能直觀、準確地顯示骨質的改變，是診斷本病重要的檢查方法。MRI能夠清晰顯示病變范圍，是指導手術治療、判斷腫瘤復發、評估預后首選的影像檢查方法。

腫瘤發生于眼眶外上象限淚腺窩區，淚腺眶部正常結構消失。腫塊形態、邊緣大多不規則，呈扁平狀，早期即可沿眶外壁向眶尖生長，與外直肌分界不清（圖1-11-8A）。腫瘤呈等/略高密度，由于有出血、壞死、囊變、鈣化等組織學改變導致病變密度不均勻，增強后不均勻明顯強化。眶骨多有破壞。骨質破壞是本病常見的影像學征象，表現為蟲蝕樣或廣泛骨質破壞（圖1-11-8B），少數可為骨質受壓吸收、變薄或缺損。骨質侵蝕破壞可伴有骨質增生硬化。病變易侵犯顱內、顳窩、鼻竇等眶外結構。

腺樣囊性癌在MRI上無特異性信號特征，表現為等T ₁略長T ₂信號，信號不均勻，增強后不均勻明顯強化（圖1-11-8C～E）。MRI可清晰顯示腫瘤在眶內、眶外蔓延情況，對顱內、顳下窩、鼻竇等重要結構的顯示較CT更可靠。

1.病變發展迅速，癥狀較重。

2.腫塊位于眼眶外上象限淚腺窩區，形態不規則，呈扁平狀，早期即可沿眶外壁向眶尖生長。

3.骨質呈蟲蝕樣或廣泛破壞。

4.病變侵及眶外結構。

多為圓形或類圓形分葉狀腫塊，邊緣光滑，與鄰近結構分界清楚，骨質多為受壓變形。

二者常同時累及淚腺眶部及瞼部，故表現為淚腺彌漫性腫大，形態與腫大的淚腺相仿。炎性病變大多呈等T ₁短T ₂信號，淋巴增生性病變呈等T ₁等T ₂信號，信號相對均勻，增強掃描均勻強化，大多不伴有眶壁骨質的改變。

眶壁骨瘤（osteoma）是一種良性的骨源性腫瘤，較為少見，文獻報告發病率約占眼眶腫瘤的1%～2%，多起自鼻竇后累及眼眶。眼眶骨瘤臨床較為少見，多位于單側眼眶，常始于青年時期，成年后才被確診，發病年齡11～73歲，且多見于男性。對于眼眶骨瘤的病因目前有三種學說：胚胎殘留、外傷、感染。真正病因尚在探討中。

本病呈慢性過程，骨瘤較小時多無明顯的癥狀和體征，因此并不引起患者的重視。大多數眼眶骨瘤起源于鼻竇，因此不產生明顯的眼部癥狀。較大的骨瘤根據其所在的部位及侵犯的范圍而引起相應的癥狀，波及眼眶時可引起眼球突出、眼球運動受限、眼部脹痛等癥狀，觸診可觸及眶內腫塊，不活動，骨樣密度，邊緣光滑清楚。

骨瘤的病理特征為含有成熟層狀骨而無軟組織成分。根據腫瘤組織結構和骨質密度可分為三種類型：①致密型或象牙質樣骨，這種類型骨瘤致密、堅硬，如象牙樣，密度非常高，邊界清晰，少有分葉。骨瘤體積較小。②松質骨型或海綿樣骨瘤，骨瘤質地比較疏松或完全為松質骨，外周圍以骨皮質。可有分葉。③混合型，兼有前兩者的成分，多表現為腫瘤外部為堅硬骨皮質成分，內部為松質骨。

CT是眶壁骨瘤的首選檢查方法，可顯示腫瘤的起源和范圍。

骨瘤可呈橢圓形、分葉狀或不規則形腫塊，密度和骨質相似，密度可不均勻，邊緣清晰（圖1-11-9A），可導致眼球突出，眼外肌受壓移位等。骨瘤多騎跨于眶壁，相鄰鼻竇內亦可見征象一致的骨瘤。

致密型骨瘤在MRI上表現為極低信號（圖1-11-9B、C）。

1.呈橢圓形、分葉狀或不規則形腫塊。

2.密度和骨質相似。

3.邊緣清晰。

4.累及鄰近鼻竇。

常累及多骨，CT上受累骨呈磨玻璃狀改變。

可引起眶壁骨質增厚，但眶壁兩側可見軟組織腫塊，增強后明顯強化。

起源于眶骨骨膜的腦膜瘤多數位于眼眶蝶骨大翼區，造成局部骨質增厚，并有圍繞蝶骨生長的扁平狀軟組織腫塊，故被稱為扁平肥厚型腦膜瘤（en plaque meningioma）。病變一般只發生于一側眼眶。與其他腦膜瘤一樣，好發于中年女性。

臨床病史較長，最常見的癥狀為眼球突出，約占80%以上。其他癥狀包括視力下降、頭痛、復視、眼瞼水腫以及顳部軟組織腫脹等。

病變供血豐富，多為紫紅色，有時可見局部硬膜血管異常增多。病理類型以上皮樣型為多見。

CT可顯示眼眶扁平肥厚型腦膜瘤的特征性骨質改變，MRI對于顯示腫瘤本身及其累及范圍具有優勢，二者相結合可為診斷提供充分的信息。

眼眶扁平肥厚型腦膜瘤多呈略高密度腫塊，圍繞蝶骨大翼呈扁平狀生長，可壓迫外直肌及視神經；突向顱內部分多呈半圓形，也可為扁平狀，邊緣清楚，主要分布于海綿竇區及顳極前部（圖1-11-10A）。多與腦組織分界清，推壓顳葉，可造成顳葉大片水腫，外側累及顳窩。受累骨質改變具有特征性，主要表現為蝶骨大翼骨質增生肥厚，可累及或不累及鄰近骨質。增厚的骨質邊緣毛糙，多呈毛刷狀，不伴有骨質破壞和骨膜反應（圖1-11-10B）。由于腦膜瘤呈扁平狀，圍繞蝶骨大翼生長，顱內部分呈等密度，有時在CT上不易發現軟組織腫塊，尤其不易發現顱內腫塊；增強掃描后腫塊顯著強化，可以為診斷提供幫助。

腫瘤T ₁WI、T ₂WI均為等信號或略低信號，增強掃描后呈均勻明顯強化（圖1-11-10C～E）。MRI軟組織分辨率高，可顯示CT不易發現的軟組織腫塊。MRI能多方位成像，能更準確判斷病變范圍及與鄰近結構的關系，尤其是增強掃描聯合應用脂肪抑制序列，可使病變顯示更為清晰。而且MRI可顯示病變的顱內改變，如腦膜增厚（圖1-11-10F）、海綿竇有無受累，為臨床提供更多的信息。

1.圍繞蝶骨大翼呈扁平狀生長的腫塊。

2.蝶骨大翼增生肥厚，邊緣毛糙，多呈毛刷狀，不伴有骨質破壞和骨膜反應。

3.CT上腫塊呈略高密度，MRI呈略低信號，增強后明顯強化。

可發生于蝶骨累及眼眶，但一般累及多骨，典型者呈毛玻璃樣改變。不伴有軟組織腫塊。尤其值得注意的是，當扁平肥厚型腦膜瘤的眶內側軟組織腫塊不明顯時，與骨纖維異常增殖癥鑒別困難。

多有原發腫瘤病史，常見于前列腺癌。病變發展迅速。

臨床表現常有紅、腫、痛等表現，發病迅速，且骨質改變為同時存在骨質破壞和骨質增生。