1982年Mulliken和Glowackt根據脈管性病變（vascular anomalies）的臨床表現、血管內皮細胞的組織病理學特點及生物學特性，將其分為血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascular malformations），該分類系統有利于這類疾病的臨床診斷、治療，以及預后的評估，1996年被國際脈管病變研究協會（ISSVA）所采納。

海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma）是成人眶內最常見的良性腫瘤，但實際上海綿狀血管瘤并不是真正的腫瘤，屬于低流量動脈性脈管性畸形，好發于中年女性（60%～70%），平均年齡43～48歲。

臨床表現為緩慢進行性、無痛性眼球突出。視力一般不受影響，少數腫瘤壓迫視神經，可有相應的視野缺損。

大體病理為橢圓形或有分葉的實性腫瘤，呈暗紫紅色，外有完整的纖維包膜，瘤內主要由大小不等、形狀各異的血管竇構成，內部充滿血液，間質為纖維組織，含黏液樣成分。

MRI平掃及動態增強掃描是首選檢查方法，動態增強掃描是關鍵；CT和B超可作為篩查方法。

海綿狀血管瘤多位于肌錐內，其次位于肌錐外，有少數位于眶骨內或眼外肌內。腫瘤呈圓形或橢圓形，部分腫瘤有分葉，邊界清楚，大多數與眼外肌相比呈等密度，密度均勻，少數腫瘤內可見小的鈣化灶，為靜脈石形成，是海綿狀血管瘤的特征性表現之一，但出現率不高。常規CT增強掃描表現為不同程度的強化，強化程度主要取決于掃描的時相。CT動態增強掃描表現為“漸進性強化”，即在注入造影劑后的早期可見腫瘤內部有小片狀強化，主要由于低流量動脈血供，在隨后時相可見強化范圍逐漸擴大，至延遲期整個腫塊呈均勻強化，且持續較長時間。

海綿狀血管瘤與眼外肌相比，T ₁WI上呈低信號或等信號，T ₂WI上呈高信號（圖1-10-1A、B），與玻璃體信號相似，這主要是由于海綿狀血管瘤內流動緩慢的血液和間質內有較多的液體。腫塊信號多數均勻，空間分辨率較高的T ₂WI上可顯示高信號腫塊內部有由纖維分隔形成的細線狀低信號影，此征象有特征，但空間分辨率不高的MRI不能清楚顯示此征象。由于海綿狀血管瘤內富含液體，因此腫瘤與眶內脂肪的共振頻率差別較大而在頻率編碼方向上形成化學位移偽影，即在腫瘤邊緣一側出現弧形極低信號影，另一側出現很高信號弧形影。MRI動態增強掃描可明確顯示“漸進性強化”征象，即在注入造影劑后立即掃描的第一個時相可見腫瘤內出現小片狀強化，隨著掃描時間的延長，腫瘤內的強化范圍逐漸擴大，一般在5～10分鐘內腫塊全部明顯強化，整個“漸進性強化”過程在MRI動態增強掃描顯示清楚、明確，其形成機制為腫瘤由大小不等的血管腔構成，血管腔之間為纖維組織分隔，注入造影劑后，造影劑從供血血管與腫瘤的連接點進入腫瘤，然后通過纖維間隔逐漸填充各個血管腔，最后腫瘤內所有血管腔全部為造影劑充填（圖1-10-1C～E）。

1.多位于肌錐內間隙，少數位于肌錐外間隙、眶骨內或眼外肌內。

2.圓形或橢圓形，邊緣光滑，少數有分葉。

3.CT呈均勻等密度，增強后明顯均勻強化。

4.MRI表現為略長T ₁長T ₂信號，信號均勻。

5.動態增強掃描呈“漸進性強化”。

典型的神經鞘瘤密度不均勻，內有囊變或壞死的低密度區，增強后腫瘤立即強化，強化不均勻，內有不強化的低密度區或長T ₂信號區。MRI更有助于二者的鑒別。

腫瘤內密度不均勻，常伴有出血，在CT上腫塊內可見高密度區或液-液平面，或由于陳舊出血而表現為腫塊內有低密度區，增強后部分腫瘤立即強化，出血區不強化。不典型者與血管瘤很難鑒別。

腫塊密度/信號較均勻，增強后腫瘤立即強化，一般無“漸進性強化”征象。

淋巴管瘤（lymphangioma），是由襯以單層內皮細胞的淋巴管構成的良性腫瘤，可能是胚胎時淋巴管發生、發育異常而形成的錯構瘤，屬于無血流的靜脈—淋巴管畸形，多發生于兒童期，腫瘤在兒童生長期逐漸長大。

主要表現為眼球突出，而且波動性大，若腫瘤內有自發出血可產生巧克力囊腫，引起明顯的眼球突出。

淋巴管瘤在病理學上可分為四種類型：毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、血管淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤，但在一個標本中往往含有多種成分，常以一種為主。肉眼形態為無包膜的不規則腫塊，有分葉，瘤體呈海綿狀、蜂房狀或囊狀。鏡下由透明的、含漿液的、內皮細胞被覆的管道及黏液樣基質結構構成，可見陳舊或新鮮出血、淋巴細胞聚集和發育不良的小血管，偶見叢狀的平滑肌細胞。

MRI是首選檢查方法，動態增強掃描有助于鑒別診斷；CT和B超可作為篩查方法。

淋巴管瘤分為彌漫性和局限性。

廣泛累及眼瞼軟組織和肌錐內、外結構，邊界不清，CT呈等密度或低密度，密度不均勻，T ₁WI上呈低信號，T ₂WI呈高信號，信號混雜不均勻。囊腔內若有新鮮出血，CT為高密度區，并可出現液-液平面，MRI根據出血的不同時期會有相應的信號改變。極少數淋巴管瘤內有鈣化。彌漫性淋巴管瘤增強后不均勻強化，一部分區域可不強化，如果淋巴管瘤內有較大的血管，則在CT上可見腫塊內條形的明顯強化影，在MRI顯示血管流空影。

多發生于肌錐內間隙，CT表現為圓形或橢圓形腫塊，邊界清楚，腫瘤與眼外肌等密度，密度均勻或不均勻，MRI上T ₁WI呈低信號，T ₂WI呈高信號，若有出血，則T ₁WI和T ₂WI信號混雜，增強后腫塊輕度至明顯強化，強化均勻或不均勻（圖1-10-2）。海綿狀血管淋巴管瘤及海綿狀淋巴管瘤，由于腫瘤內血管及淋巴管呈海綿狀排列，與海綿狀血管瘤強化方式類似，增強后呈“漸進性強化”。

1.彌漫性淋巴管瘤可廣泛累及眼瞼及肌錐內、外間隙，局限性淋巴管瘤多發生于肌錐內間隙。

2.常伴有出血，出現液-液平面，臨床表現為眼球明顯突出。

3.CT呈等密度或低密度，密度不均勻，新鮮出血呈高密度。

4.MRI上T ₁WI呈低信號，T ₂WI呈高信號，增強后呈不均勻強化。

好發于嬰幼兒，出生時即可發現，一般累及眶隔前結構而較少累及眶內，增強后明顯強化，有助于與彌漫性淋巴管瘤鑒別，但如毛細血管瘤同時累及眶內，影像上很難鑒別。

彌漫性炎性假瘤可廣泛累及肌錐內、外間隙及眼瞼，與彌漫性淋巴管瘤很相似，但炎性假瘤的密度/信號較均勻，病史較長，出現纖維化時T ₂WI呈低信號，很少伴有出血，而淋巴管瘤密度/信號混雜，常伴有出血，有助于鑒別診斷。

與海綿狀淋巴管瘤及海綿狀血管淋巴管瘤很難鑒別。

毛細血管瘤（capillary hemangioma）又稱草莓痣或焰痣，是嬰幼兒最常見的眼眶脈管性腫瘤，一般出生后即有，或在出生后3個月以內發生，眼部毛細血管瘤多發生于眼瞼。沿顏面部三叉神經第一支和第二支的分布區發生時，稱為Sturge-Weber綜合征，并可伴有脈絡膜血管瘤或腦膜血管瘤。

臨床表現為眼瞼暗紅色腫塊，質軟，出生后6個月內生長較快，隨后退化。腫塊較大時可出現眼球運動受限，視力一般不受影響。多發生于眶隔前眼瞼軟組織內，但也可累及眶內，以眼眶內上象限最常見，偶可累及顱內。

肉眼觀腫瘤呈邊界清楚無包膜的腫塊，但邊緣不規則，呈結節狀。組織學上由大量毛細血管和血管內皮細胞增殖而成，供血及引流的大血管位于腫瘤邊緣，腫瘤與大循環相通。血管組織為纖維結締組織代替者，血管閉塞，腫瘤皺縮而消失，臨床表現為自發消退。

MRI及增強掃描是首選檢查方法，CT和B超可作為篩查方法。

CT平掃示腫瘤位于眼瞼深層或眶隔前結構內，常累及眶周結構如顳肌等，少數腫瘤可累及眶內甚至顱內。腫瘤形狀不規則，邊界尚清楚，大多數腫瘤與眼外肌等密度，密度不均勻，常有低密度區，極少數腫瘤內有鈣化。增強后腫瘤呈輕度至明顯強化，強化不均勻。

MRI上毛細血管瘤在T ₁WI呈低信號或等信號，T ₂WI呈等信號或高信號（圖1-10-3A、B），少數在病變內部或邊緣可見血管流空影，增強后輕度至明顯強化，強化不均勻（圖1-10-3C）。MRI可清晰顯示病變累及的范圍，包括有無眶內結構受累，有助于術前評價。

1.發生于嬰幼兒，出生時即有或出生后3個月內發生，6個月內迅速生長，部分可自發消退。

2.好發于眼瞼軟組織或眶隔前結構，少數累及眶內。

3.CT示腫瘤等密度或低密度，MRI示腫瘤在T ₁WI呈低信號或等信號，T ₂WI呈等信號或高信號，增強后輕度至明顯強化。

臨床表現與毛細血管瘤相似，腦膜膨出可見額鼻移行部骨質缺損，腦膜膨出部為低密度，MRI上為腦脊液信號，增強后無強化。

位于眶內的毛細血管瘤須與橫紋肌肉瘤鑒別，橫紋肌肉瘤生長速度較快，而毛細血管瘤生長緩慢。

靜脈曲張（varix）屬于可擴張的靜脈血流性畸形，不是真正的腫瘤。分為兩類，一為原發性，無任何前驅因素所致的血管畸形擴張充血；二為繼發性，靜脈內壓力增加驅使血管擴張，如頸動脈海綿竇瘺引起的眶內靜脈曲張。其中原發性靜脈曲張較常見，它是一種先天性發育性血管異常，出生時這些靜脈管道已經存在，但無臨床癥狀。在生長過程中，由于某種原因，這些潛在的靜脈床與體循環溝通產生體位性眼球突出等臨床癥狀。眶內靜脈曲張是眼眶內自發出血的最常見原因。

一般在青少年時期出現癥狀，多累及一側眼眶，典型的臨床表現為體位性眼球突出，在低頭、彎腰、咳嗽或憋氣（Valsalva法）時，由于頸內靜脈壓力增高，引起患側眼球突出。導入血管粗大者，可短時間內引起明顯的眼球突出，當頸內靜脈壓力降低時眼球突出立即消失。導入血管較細者，在頸內靜脈壓力增高數分鐘后才有眼球突出，消失也較慢。眼球突出后可伴眶區脹痛、視力減退、復視、眼球運動障礙等癥狀，這些癥狀在眼球突出消失后也隨之消失。靜脈曲張還可有眼球內陷、眼球搏動、反復眶內出血等臨床表現。

大體病理上根據靜脈曲張的形態分為：①囊狀血管擴張；②一條或數條血管擴張纏繞成塊狀；③畸形靜脈血管高度擴張；④表現為許多大蜂窩狀管腔。組織學上表現為血管腔大而壁薄，血管內皮細胞和平滑肌纖維疏松，管壁內缺乏內彈力層及彈力纖維組織，管腔內多有血栓形成。血管之間存在一定量的纖維組織，伴有炎性細胞浸潤。輸入和輸出血管均為靜脈。

頸靜脈加壓前后CT掃描可作為篩查方法，MRI包括增強掃描是最佳影像學檢查方法。不管是CT還是MRI，頸內靜脈加壓前后掃描是診斷靜脈曲張必不可少的檢查項目。

表現為眼眶內不規則軟組織影，邊緣較清楚，與眼外肌等密度，密度不均勻，部分病例可見靜脈石。增強掃描后病變明顯強化，強化不均勻。在頸內靜脈壓力正常情況下，病變較小，有時CT橫斷面顯示不明確，當采用仰臥位頭低冠狀面掃描或用血壓計臂帶加壓頸內靜脈或采用Valsalva法等使頸內靜脈壓增高時，病變明顯增大，邊界清楚，此征象為靜脈曲張的特征性表現但不具有特異性。需要注意的是用血壓計臂帶加壓頸部時壓力一般加至5kPa左右，壓力不可太大，以免壓迫、刺激頸動脈體發生危險。少數靜脈曲張可引起眼外肌增粗。

在頸內靜脈加壓前，有些病變顯示不明確，在頸內靜脈加壓后，病變明顯增大（圖1-10-4A、B），T ₁WI呈低信號，T ₂WI呈高信號（與玻璃體信號相似），邊界較清楚，增強后明顯強化（圖1-10-4C、D）。可伴有血栓形成或出血。

1.低頭時眼球突出或明顯加重。

2.病變在頸內靜脈加壓前顯示不明確或較小，加壓后病變明顯增大。

3.病變形狀不規則，但邊界清楚，CT與眼外肌相比呈等密度，MRI呈長T ₁長T ₂信號，T ₂WI上與玻璃體信號相近，增強后明顯強化。

廣泛累及肌錐內、外間隙及眼瞼軟組織，邊界不清，常伴有出血及液-液平面，增強后呈不均勻強化。

MRI呈等T ₁等或略短T ₂信號，邊界不清，無靜脈石。

頸動脈海綿竇瘺（carotid cavernous fistula，CCF）一般指頸內動脈海綿竇段本身或其在海綿竇區的分支破裂，與海綿竇之間形成異常的溝通。少數頸動脈海綿竇瘺主要或完全由頸外動脈供血，特稱為頸外動脈海綿竇瘺。75%以上的CCF由外傷引起，稱為外傷性CCF；其余無外傷史者，稱為自發性CCF。

CCF的臨床表現與海綿竇充血、壓力增高以及回流靜脈的方向有關。常有搏動性突眼，患側眼眶、額部、顳部、耳后血管雜音，球結膜水腫和充血，眼球運動障礙，視力減退以及神經系統功能障礙和蛛網膜下腔出血等。

CT可作為篩查方法，MRI加MRA可對本病做出明確診斷，如需同時進行介入治療時，可選擇DSA。

CCF主要表現為眼上靜脈增粗（有時眼下靜脈也可同時增粗），海綿竇增寬，眼外肌增粗，眼球突出，眼瞼腫脹，CT增強掃描顯示增粗的眼上靜脈和增大的海綿竇明顯強化。由于血管流空效應，MRI平掃就能清楚顯示增粗的眼上靜脈和擴大的海綿竇，增強掃描不能提供更多的信息而且也沒有必要（圖1-10-5），但MRA可以直觀顯示海綿竇擴大、眼上靜脈增粗的情況，特別要重視原始圖像的觀察。MRI與MRA結合使用，基本上能代替DSA用于本病的診斷，但是如果需要實施介入治療，進行經頸內動脈栓塞動靜脈瘺時，仍然要選擇DSA。

1.外傷后搏動性突眼，患側眼眶、額部、顳部、耳后血管雜音，球結膜水腫和充血。

2.CT或MRI顯示眼上靜脈增粗和海綿竇擴大。

3.MRA明確顯示海綿竇擴大及異常靜脈引流。

主要與硬腦膜海綿竇瘺進行鑒別，常需要依靠DSA。

血管內皮瘤（hemangioendothelioma）是發生于血管內皮細胞的一種真正的腫瘤，而不是錯構瘤。分為良性和惡性。良性血管內皮瘤多發生于嬰幼兒的眼瞼部，惡性者多見于頭頸部皮膚、肌肉、肝和脾臟，發生于眶內者罕見。血管外皮瘤（hemangiopericytoma）是來源于毛細血管外皮細胞的一種腫瘤，此腫瘤比較少見，好發于深部組織，如腹膜后、縱隔和下肢等處，發生于眼眶者更少見。

血管內皮瘤因發生部位不同而出現不同的臨床癥狀和體征，發生于眼瞼者表現為眼瞼局部隆起，呈粉紅至紫紅色，邊界不清，發生于眶內者一般有眼球突出，如為惡性可出現眼瞼水腫、結膜水腫和充血。血管外皮瘤表現為漸進性眼球突出，1/3患者有輕度疼痛，任何年齡均可發生，40歲左右是好發年齡。男女比例是4∶3至2∶1。常發生于眼眶上半部分，少數可發生于淚腺窩區或視神經鞘膜。

腫瘤呈浸潤性生長，缺乏包膜，質地柔軟，良性血管內皮瘤鏡下見瘤細胞呈小葉狀或片狀排列，惡性者可見腫瘤由不同程度異形性內皮細胞構成，其特征為內皮細胞形成不規則互相吻合的血管腔。因血管外皮瘤易復發和轉移，在臨床上一般認為屬于惡性腫瘤，但從病理角度仍能分為良性、邊緣性和惡性三類。大體上呈粉紅色至紫紅色、分葉狀邊緣光滑的腫塊，有時因浸潤至周圍組織形態不規則，組織學上腫瘤內血管豐富，許多血管分支呈“鹿角”樣，為增生的血管外皮細胞圍繞大量的血管間隙，血管間隙內層為扁平內皮細胞。

因MRI可顯示腫瘤內部的血管流空影和強化特點，所以是首選的檢查方法，CT可作為篩查方法。

血管內皮瘤（圖1-10-6）和血管外皮瘤（圖1-10-7）影像學表現相似，表現為眼瞼或眶內邊界較清楚的腫塊，形態規則或不規則，CT呈等或略高密度，MRI呈等T ₁等或略長T ₂信號，因腫瘤內血管豐富，多可在腫瘤內部出現血管流空影，增強后明顯均勻強化，強化程度明顯高于眶內其他脈管性畸形，動態增強曲線呈速升速降型。

1.眼瞼或眶內邊界清楚的腫塊影。

2.密度/信號較均勻，MRI上可出現血管流空影。

3.增強后明顯均勻強化，動態增強曲線呈速升速降型。

主要與眶內其他脈管性畸形及毛細血管瘤進行鑒別，血管內皮瘤和血管外皮瘤明顯強化的特點是其他脈管性畸形所沒有的，但良性血管內皮瘤與毛細血管瘤有時鑒別診斷較困難。