眼眶淋巴組織增生性病變（lymphoproliferative disease of orbit）占眼眶實體腫瘤病變的10%～15%，占第2位。組織學表現(xiàn)多樣。免疫學可將眼眶淋巴組織增生性病變分為：①良性反應性增生，T與B細胞呈多克隆增生；②腫瘤性增生（單克隆增生）。病理組織學分類與免疫學分類的有機結合，可為臨床診治提供更可靠的依據(jù)。一般根據(jù)病理組織學特征將眼眶淋巴組織增生性病變分為3種類型：良性反應性淋巴組織增生（reactive lymphoid hyperplasia，RH）、淋巴組織不典型增生（atypical lymphoid hyperplasia，AH）和惡性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）。

具有淋巴濾泡、反應性生發(fā)中心及包括淋巴細胞、組織細胞和漿細胞的多種細胞。主要由彌漫增生的小而圓的成熟淋巴細胞組成。與炎性假瘤相比，淋巴增生更顯著，淋巴濾泡更常見，濾泡周圍細胞分化成熟，常見活躍的有絲分裂生發(fā)中心。部分濾泡增生顯著，甚至與高分化濾泡型淋巴瘤難以區(qū)別。

介于反應性淋巴細胞增生和惡性淋巴瘤間的過渡性病變，與反應性淋巴細胞增生的不同之處為不成熟的淋巴細胞數(shù)量較多，并生發(fā)中心外有核分裂象。主要由成熟細胞組成。淋巴細胞多呈彌漫性增生，體積小而一致，淋巴濾泡較少。

某些高度RH、不典型淋巴組織增生及高分化淋巴瘤三者間的鑒別十分困難。有人認為眼眶淋巴組織增生性病變病理組織學的誤診率高達50%。也有學者認為反應性淋巴組織增生、不典型淋巴組織增生和淋巴瘤是同種疾病發(fā)生、發(fā)展的不同階段。此三者臨床表現(xiàn)和診斷技術均相似，故一并在淋巴瘤中敘述。

眼眶淋巴瘤（orbital lymphoma）是眼眶最常見的惡性腫瘤之一，占所有眼眶腫瘤的10%，占全部淋巴瘤的比率小于1%。大多數(shù)原發(fā)于眼部，30%～50%是全身淋巴瘤累及眼部。發(fā)病率受地域、種族影響。成人多見，發(fā)病高峰為50～70歲，女性略多。亞洲發(fā)病高峰為40～50歲。何彥津等的國內(nèi)大宗病例報告顯示非霍奇金淋巴瘤在3 476例眼眶占位性病變中有65例，占眼眶惡性腫瘤的10.33%，為第3位。

可單側或雙側同時發(fā)病，單側多見，雙側約占1/4以上，也可由單側進展為雙側。臨床分為急性型及慢性型。急性型起病急，發(fā)展快，多于1～2個月內(nèi)就診。絕大多數(shù)患者為慢性型，起病隱匿，開始癥狀輕，后進行性加重，病程長，預后較好。癥狀為眼瞼腫脹及下垂、眼球突出移位、眼球運動障礙、球結膜充血水腫等。眶內(nèi)可出現(xiàn)無痛性包塊，位于眼瞼、結膜、淚腺和肌錐內(nèi)外間隙，質(zhì)硬，呈索條或結節(jié)狀，各型均無包膜。若眼眶淋巴瘤為系統(tǒng)淋巴瘤的局部表現(xiàn)時，可伴有全身癥狀，如發(fā)熱、消瘦、疲勞、淋巴結腫大等。

眼眶淋巴瘤絕大多數(shù)屬于黏膜相關性淋巴組織腫瘤（mucosa associated lymphoid tissue，MALT type lymphoma）。MALT淋巴瘤的概念由Isaacson和Wright在1983年首先提出，全身凡有黏膜上皮的部位，包括胃腸道、肺、涎腺、眼眶等均可發(fā)生。根據(jù)1982年美國國立癌癥研究所制訂的NHL國際工作分類（National Cancer Institute lymphoma panel Working Formulation，NCI IWF），絕大多數(shù)（約84%）的原發(fā)眼眶淋巴瘤屬邊緣帶彌漫性小B細胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoid tumors，NHL），為低度惡性腫瘤，由較單一、不成熟或明顯異型性的淋巴細胞組成，多數(shù)呈彌漫分布，少數(shù)可見殘留淋巴濾泡，細胞分化程度不一，內(nèi)皮細胞增生也不明顯。約16%為高度惡性，小于1%～3%為T細胞型淋巴瘤。1994年修正的歐美淋巴瘤分類法（revised European and American Lymphoma，REAL）及2000年的WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤新分類標準應用也較廣泛。

CT可清楚顯示病變位置、形態(tài)、眶壁骨質(zhì)改變，但有時對腫瘤與眼外肌、視神經(jīng)的關系顯示欠佳。MRI敏感性及特異性較高，可清晰顯示病變形態(tài)、信號改變，對診斷和鑒別診斷有一定幫助，尤其是對眶外侵犯，如海綿竇侵犯時MRI顯示較CT好。增強后使用脂肪抑制技術使病變顯示更清楚。

淋巴瘤可發(fā)生于眼眶任何部位，淚腺和眼球周圍的眶前部為好發(fā)區(qū)域，其次為眼瞼和結膜區(qū)，眼外肌區(qū)較少見。病變?yōu)榫窒扌曰驈浡攒浗M織影，邊緣模糊，密度均勻，增強后輕至中度均勻強化（圖1-7-1A、B），一般不引起骨質(zhì)破壞。病變發(fā)生于眼瞼或結膜時常呈圓形或橢圓形，有分葉，常沿肌錐外間隙向眶內(nèi)生長，呈“鑄形樣”改變，腫塊后緣呈銳角。淋巴瘤亦常發(fā)生于淚腺，呈不規(guī)則長條形，可累及鄰近眼外肌，尤其是上直肌，也可累及多條眼外肌。少數(shù)淋巴瘤可發(fā)生于肌錐內(nèi)甚至視神經(jīng)鞘，極少數(shù)為多發(fā)腫塊，同時發(fā)生于眼瞼、結膜及肌錐內(nèi)外。有些病例還可通過眶下裂擴散至翼腭窩或顳下窩，通過眶上裂擴散至海綿竇。

淋巴瘤在T ₁WI呈中等偏低信號，在T ₂WI呈稍高信號或等信號，極少累及肌腱，增強后輕至中度均勻強化（圖1-7-1C～F）。由于淋巴瘤細胞密度高，細胞間隙小，DWI表現(xiàn)為彌散受限，ADC值減低。MRI動態(tài)增強成像（DCE-MRI）信號-強度曲線（TIC）類型以速升速降型為主。

1.發(fā)生于成人，高發(fā)年齡為50～70歲。

2.腫瘤沿眼球、眼外肌、淚腺、視神經(jīng)、眶隔等蔓延并包繞上述結構，呈浸潤性生長，密度或信號均勻，強化較明顯。

3.T ₁WI、T ₂WI呈低或等信號。

4.DWI表現(xiàn)為彌散受限。

5.部分為雙側發(fā)病，眶骨無異常。

發(fā)病年齡較淋巴瘤小，有疼痛、復視、眼瞼結膜充血水腫，眶緣腫物常有壓痛。雙側眼眶發(fā)病者較少，密度不均勻者較多。累及眼外肌時肌腹、肌腱均增粗，可伴眼環(huán)增厚和淚腺增大。多數(shù)炎性假瘤在T ₂WI上信號較低，但在急性炎癥期T ₂WI可呈高信號。增強后強化程度較淋巴瘤明顯，激素治療有效但易復發(fā)。淋巴瘤極少累及眼外肌肌腱，T ₂WI以稍高信號為主。

許多研究證實反應性淋巴組織增生性病變中存在惡性單克隆組織成分，良性淋巴組織增生至淋巴瘤間存在漸進性演變過程，某些病變已被認為是淋巴瘤前期。上述病變在病理上密切相關且存在交叉，特別是一些反復發(fā)生的反應性淋巴組織增生，多年后可轉(zhuǎn)為淋巴組織不典型增生或淋巴瘤，其影像學表現(xiàn)十分相似，病變密度、形態(tài)等均可相同，很難做出鑒別診斷，尤其是在病變早期。因此對診斷不明確的患者應密切隨訪，或做活組織檢查，必要時運用免疫學方法方能確診。

眼瞼軟組織腫脹，邊界不清，眼外肌增粗，具有炎性病變的臨床表現(xiàn)，結合化驗檢查較易診斷。

淚腺多形性腺瘤一般呈光滑橢圓形腫塊，淚腺窩處骨質(zhì)受壓變形。淚腺惡性腫瘤邊緣不清楚，密度不均勻，伴鄰近骨質(zhì)吸收破壞。淋巴瘤較常發(fā)生于淚腺，早期形態(tài)和密度與腫大的淚腺相仿，增大后向前可侵犯顳側眼瞼，向后沿外直肌往肌錐外間隙深部發(fā)展，隨眼球或眶骨塑型，骨質(zhì)破壞極少見。

約50%的眼眶轉(zhuǎn)移瘤有明確的原發(fā)惡性腫瘤病史，CT表現(xiàn)為眶內(nèi)軟組織腫塊并眶壁局部骨質(zhì)破壞。

眼眶良性反應性淋巴組織增生僅占眼眶淋巴增生性病變的10%。臨床上，單純根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和影像學檢查很難將其與淋巴瘤相鑒別。病理形態(tài)上的一些非典型病變也難于做出判斷。目前免疫組化和分子生物學技術的發(fā)展有助于進一步明確診斷。

發(fā)病年齡較淋巴瘤年輕。臨床表現(xiàn)無特異性，包括眼瞼腫脹、眼瞼觸及腫塊、復視或視物模糊、眼球突出、輕度疼痛、眼瞼紅斑及無癥狀者。最常見的表現(xiàn)為眶前區(qū)無痛性腫塊。部分患者可合并有自身免疫疾病。

典型的良性反應性淋巴組織增生可有濾泡樣結構，成熟的套區(qū)淋巴細胞環(huán)繞其周。細胞形態(tài)較成熟，細胞多形性，可見散在的漿細胞、組織細胞。對部分形態(tài)學上難于與淋巴瘤鑒別的病例，應用免疫組化和PCR技術有助于進一步明確診斷。免疫組化中增生淋巴細胞抗原呈多克隆性或PCR檢測免疫球蛋白重鏈呈多克隆性重排提示良性反應性淋巴組織增生。p53在良性反應性淋巴組織增生中幾乎不表達，Ki-67往往呈弱表達。

CT可清楚顯示病變位置、形態(tài)、眶壁骨質(zhì)改變。MRI可清晰顯示病變形態(tài)、信號改變，功能成像序列對診斷和鑒別診斷有一定幫助。

大多數(shù)病變位于眶隔前間隙和肌錐外間隙，可表現(xiàn)為僅累及某一兩個間隙或結構的局限性腫塊，也可彌漫累及整個眼眶。可包繞眼球或視神經(jīng)生長。多為單側發(fā)病。可累及淚腺。CT呈均勻等密度。與眼外肌信號相比，T ₁WI和T ₂WI一般表現(xiàn)為等信號。增強掃描均勻強化。一般無骨質(zhì)破壞或骨質(zhì)增生。部分患者可出現(xiàn)眶下神經(jīng)增粗或眶下神經(jīng)管擴大。有研究表明，與淋巴瘤相比，眼眶良性淋巴組織增生T ₂WI流空信號多見，易合并副鼻竇炎征象，增強后病灶與顳肌的信號強度比更高，ADC值較高。（圖1-7-2）

1.發(fā)病年齡較淋巴瘤年輕。

2.臨床表現(xiàn)多為眶前區(qū)無痛性腫塊。

3.CT呈均勻等密度；T ₁WI和T ₂WI一般表現(xiàn)為等信號；增強掃描均勻強化；一般無骨質(zhì)破壞或骨質(zhì)增生。

4.部分患者可出現(xiàn)眶下神經(jīng)增粗或眶下神經(jīng)管擴大。

發(fā)病年齡較小，有疼痛、復視、眼瞼結膜充血水腫，眶緣腫物常有壓痛。雙側眼眶發(fā)病者較少，密度不均勻者較多。累及眼外肌時肌腹、肌腱均增粗，可伴眼環(huán)增厚和淚腺增大。多數(shù)炎性假瘤在T ₂WI上信號較低，但在急性炎癥期T ₂WI可呈高信號。增強后強化程度較明顯，激素治療有效但易復發(fā)。

許多研究證實反應性淋巴組織增生性病變中存在惡性單克隆組織成分，良性淋巴組織增生至惡性淋巴瘤間存在漸進性演變過程，某些病變已被認為是淋巴瘤前期。其影像學表現(xiàn)十分相似，病變密度、形態(tài)等均可相同，很難作出鑒別診斷。部分研究表明，淋巴瘤的ADC值較良性反應性淋巴組織增生低。病理學檢查為診斷金標準。

單純根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和影像學檢查很難將其與淋巴瘤相鑒別。免疫組化和分子生物學技術的發(fā)展有助于進一步明確診斷。