患者，女性，35歲。因“孕38周，入院待產”于2016年2月15日收入院。

現病史：既往月經規律，惡心、嘔吐等早孕反應明顯，至孕4個月時自行緩解。無毒物及放射線接觸史。停經18周自覺胎動，活躍至今。孕期定期產檢。孕期無創DNA低風險，OGTT試驗（?）。孕中晚期無頭痛、頭暈、眼花、視物不清等不適。現孕足月，B超示子宮前壁下段肌層厚0.18cm，入院待產。

既往史：2009年10月24日行剖宮產術，2015年1月行人工流產術。無高血壓病史。

住院經過：入院時BP 120/80mmHg。2016年2月17日在腰麻下行子宮下段剖宮產術，術中以ROA（右枕前位）娩出一足月女，Apgar評分1分鐘、5分鐘、10分鐘均為10分，體重3 350g，胎膜胎盤娩出完整，羊水量中，色清，胎盤娩出后子宮收縮正常。手術順利，術中出血約200ml，補液1 250ml，術畢安返病房。

2016年2月21日（術后第4天）清晨出現2次發作性四肢抽搐，口吐白沫，雙眼向右側凝視，伴意識障礙、尿失禁。首次發作持續2～3分鐘后自行緩解，間隔10余分鐘再次發作。第2次發作時立即給予地西泮10mg靜脈推注后抽搐停止，隨后出現昏睡、躁動，給予甘露醇脫水降顱內壓治療，繼之予咪達唑侖持續靜脈泵入。抽搐停止后查體：雙側瞳孔直徑2mm，對光反射存在，雙側腱反射對稱（++），雙側病理征（+）。約30分鐘后意識逐漸轉清。急查血氣為呼吸性酸中毒，余無異常。急查頭部CT提示：雙側枕葉、頂葉皮質下見斑片狀低密度影，考慮缺血性病變。抽搐停止1小時后復查神經系統體征：雙側病理征（+）轉為右側病理征（+），左側（?），頸軟，雙側Kernig征（?），余未見異常。2016年2月23日（術后第6天）：復查雙側病理征消失，其余神經系統查體未見異常。頭顱MRI：雙側大腦半球多發異常信號，多對稱分布于大腦后部，考慮可逆性后部腦病綜合征（圖8-1）。

住院期間監測血壓：除抽搐發作時血壓急劇增高外，均維持于120～140/70～89mmHg。2月21日首次抽搐發作時血壓188/98mmHg，發作間期135/78mmHg，第2次發作時206/109mmHg，抽搐停止后血壓恢復正常。

頭痛消失，未再發作抽搐，抽搐發作時曾出現一過性雙側病理征（+）。目前精神狀態良好，神經系統查體未見異常。

病史特點：青年女性，急性起病，剖宮產術后頭痛，癲癇發作伴意識障礙。既往無高血壓病史，此次入院時及住院期間血壓均正常，但兩次癲癇發作過程中血壓急劇增高，最高達206/109mmHg，抽搐停止后血壓恢復正常。經對癥治療后癥狀和體征消失。頭顱CT示雙側枕葉、頂葉皮質下斑片狀低密度影，MRI雙側大腦半球多發異常信號，多對稱分布于大腦后部。

定位診斷：主要表現為頭痛和癲癇發作，除癲癇發作時可見雙側病理征（+）外，未見神經系統其他定位體征，結合影像學所見病變位于雙側大腦半球，病灶多分布于雙側顳頂枕葉，累及皮質及皮質下。

定性診斷和鑒別診斷：

1．可逆性后部腦病綜合征（posterior?reversible?encephalopathy?syndrome，PRES）　本病好發于女性，常見于高血壓及妊娠圍生期患者，多數患者在發病急性期出現血壓突然急劇升高。本例患者急性起病，于剖宮產術后發生頭痛、癲癇發作，發作時伴血壓急劇增高，影像學顯示雙側顳頂枕葉對稱性分布的顱內多發病灶，經積極治療后癥狀體征消失，符合PRES。但不夠典型，PRES典型病灶應位于后循環皮質下區域，本例雖以后部皮質及皮質下受累為主，但前、后循環區域均有受累。

2．腦栓塞　本病突然發病，也可表現頭痛、癲癇發作，顱內可見多發病灶，若栓子來源于心臟或主動脈弓等，前、后循環均可累及，皮質更易受累，多見于心臟瓣膜病、心房顫動或羊水栓塞。本例青年女性，急性起病，顱內見多發病灶，需考慮本病。但本例既往無心臟病 病史，不支持，可再查超聲心動圖，監測心率變化，進一步排除心臟疾病。本例發病于剖宮產術后第4天，羊水栓塞的可能性不大。

目前予以對癥治療，必要時行腰穿、MRV等進一步檢查。應給予抗癲癇治療，建議口服拉莫三嗪，因該藥通過乳汁分泌相對較少。動態觀察病情變化，1個月后如果頭顱MRI所見多發病灶消失，神經系統癥狀體征恢復良好，則支持PRES。

經過積極監控血壓、對癥支持治療后，患者未再出現頭痛及癲癇發作。因顧慮抗癲癇藥物的副作用，患者拒絕服用拉莫三嗪，于2016年2月26日出院。

2016年4月11日門診隨防：出院后未再出現頭痛及抽搐發作，神經系統查體未見異常，復查頭顱MRI原有病灶均消失（圖8-2）。

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）

可逆性后部腦病綜合征（PRES），也稱為可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS），又名可逆性腦病、后部可逆性腦水腫綜合征或高灌注腦病，目前廣為接受的名稱為PRES，是近年來逐漸被認識和重視的一種臨床-放射學綜合征。1996年Hinchey等首次報道一組15例患者，急性起病，以頭痛、精神障礙、癲癇發作、視力異常、皮質盲和昏迷為臨床表現，影像學以大腦后部可逆性腦白質病變為特征，PRES由此得名，名稱中的“可逆性”“后部”兩個概念高度概括了本病的典型特征。近年來，一些不典型PRES的報道陸續增多，包括中央變異型PRES，PRES伴脊髓受累，可逆性全部腦病綜合征（generalised reversible encephalopathy syndrome）等，對本病的診治和研究提出了新的挑戰。

本病的發生與多種疾病相關，最多見于惡性高血壓或血壓急劇波動，其次是妊娠產褥期先兆子癇或子癇，以及腎衰竭、惡性腫瘤和使用細胞毒性藥物，自身免疫性疾病等。細胞毒性藥物包括環磷酰胺、環孢菌素、麥考酚酸酯和利妥昔單抗等。常見的自身免疫性疾病包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、Wegener肉芽腫、結節性動脈炎、亞急性淋巴細胞性甲狀腺炎、Crohn病、硬化性膽管炎、類風濕關節炎、干燥綜合征等。此外，文獻報道也可見于以下狀況，如頸動脈內膜剝脫術后、血栓性血小板減少性紫癜、電解質紊亂、感染所致高凝狀態、輸血、HIV感染、吉蘭-巴雷綜合征等。

有關其發病機制主要有兩種學說，即腦血管自動調節功能失調學說和血管內皮損傷學說。①腦血管自動調節功能失調學說：當血壓急性升高，如高血壓腦病或血壓急劇波動時，由于快速升高的血壓超過了腦血管的自身調節能力，導致腦血管過度舒張、血腦屏障破壞和血管源性水腫。由于腦白質主要由神經纖維髓鞘、小動脈和毛細血管構成，組織結構較疏松，因此滲出液更容易潴留在白質，特別是分水嶺區域，因此PRES病灶主要分布于白質區域，表觀擴散系數（ADC）呈高信號也支持血管源性水腫這一學說。椎-基底動脈系統相對于頸內動脈系統而言，血管交感腎上腺素能神經纖維分布較少，對血壓急劇增高的損害更敏感，更易出現血管源性水腫，因此PERS主要累及大腦后部。但迄今為止腦灌注增加的直接證據仍然較少，而且，PRES的部分患者血壓并不高，可為正常血壓，甚至少數患者為低血壓，這就難以完全用腦血管自動調節失衡學說來解釋。②血管內皮損傷學說：對毛細血管內皮細胞產生毒性反應的各種因素，如子癇或尿毒癥相關的毒性物質、免疫抑制劑等細胞毒性藥物等，均可直接或間接導致血管內皮損傷使得血管通透性增加，血漿從毛細血管壁滲出進入間質產生腦水腫。此外，免疫機制可能也參與了PRES的發病?？傊琍RES病因眾多，可能存在多種發病機制。

兒童、成人均可發病，女性多見。多數患者有血壓急劇增高或大幅度波動病史，或在使用細胞毒性藥物過程中發病。通常急性或亞急性起病，病情于12～48h達到高峰，大多數病例癥狀在1周內緩解。臨床表現因損傷部位及范圍不同而異。常見的臨床表現有頭痛、癲癇發作、視覺障礙、不同程度意識障礙、認知功能障礙或精神癥狀。頭痛是最常見的首發癥狀，通常為彌漫性、緩慢進展的鈍痛，也可表現為突然的雷擊樣頭痛，可能由皮質血管痙攣所致。精神異常、譫妄、意識迷亂等腦病征象也很常見，隨著病情進展，腦病逐漸加重，意識障礙加深，可出現意識模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷。癲癇發作很常見，也可以作為首發癥狀出現，以全面性強直-陣攣發作為主，部分病例可發展為癲癇持續狀態。因病變主要累及頂枕葉，視覺癥狀比較常見，可以有視物模糊、視野缺失、偏盲或皮質盲、Anton綜合征等。局灶性神經功能缺損表現為偏癱、失語，脊髓、腦干功能受損者較少。當血壓得到及時控制后，臨床癥狀和體征通常可在數小時或數天內完全恢復。少數患者可遺留永久性腦損害，如腦梗死、腦出血等，甚至死亡。

影像學檢查在PRES診斷和鑒別診斷中具有舉足輕重的作用。腦部病變具有對稱性、多灶性、主要累及后部腦區、白質受累重于灰質、占位效應輕的特點。典型病灶主要位于大腦后循環供血區，最常見的病變為雙側頂葉、枕葉的皮質和白質的彌漫性水腫，病變也可累及額葉，顳葉以及小腦半球，部分不典型病例還可累及腦干、基底節，及大腦深部白質。2007年Bartynski和Boardman根據病灶分布特點提出將PRES分為3種類型：①經典型，即頂枕葉為主型，主要累及大腦后部頂枕葉的白質和皮質，顳葉也有不同程度的受累；②全半球分水嶺型，血管源性水腫呈線樣分布于額、頂、枕葉，顳葉和深部核團也可受累；③額上溝型，水腫呈線樣分布于額上溝內、后側，與全半球分水嶺型類似，只是額極未累及。新近又有學者提出了中樞變異型，占PRES的4%～5%，其特征是累及丘腦，雙側丘腦常同時受累，還可累及腦干、內囊后肢及腦室旁白質。CT表現為低密度病灶。與CT相比，MRI檢查更有優勢，特別是FLAIR像可更敏感地檢測到腦水腫，對早期微小的局部病變也能清晰顯示。病灶區在DWI有低信號或等信號改變，而在ADC上顯示為高信號改變，可借此與腦梗死進行鑒別。

血管源性腦水腫的發病機制是微血管通透性增高，前已述及PRES的發病機制為腦血管自動調節功能失調學說和血管內皮損傷，導致腦血管過度舒張、血腦屏障破壞、血管通透性增高，大分子如蛋白質等成分滲出，產生的是血管源性腦水腫。而細胞毒性腦水腫的發病機制主要與鈉泵功能減退有關。各種代謝抑制物及急性缺氧都可能使ATP生成減少，致依賴于ATP提供能量的鈉泵活動衰減，Na ⁺不能向細胞外主動轉運，水分進入細胞內以恢復平衡，故造成過量Na ⁺和水在腦細胞內積聚，產生細胞毒性腦水腫，如腦梗死急性期即為細胞毒性腦水腫。對于上述兩種不同性質的腦水腫，DWI結合ADC圖像有很好的鑒別價值。DWI的信號強度受兩個因素影響：被測組織的水擴散率及其本身的T ₂特性，DWI上的高信號可以是真正的彌散受限也可以是因為T ₂加權效應所致，而ADC圖則真正反映組織的彌散能力。因此，當受累區域在DWI顯示為低信號或等信號改變，而在ADC上顯示為高信號改變，提示病變為血管源性水腫，在腦梗死急性期病變區DWI為高信號，ADC圖為低信號，呈細胞毒性水腫改變。

10%～25%的PRES患者可伴發顱內出血，以腦實質出血最常見，其次是蛛網膜下腔出血，18%～30%同時存在兩者類型的出血。異基因骨髓移植后罹患PRES者顱內出血概率更大。血管造影（DSA、CTA或MRA）證實血管形態不規則伴彌漫性血管收縮，可見局部血管收縮、舒張，遠端血管分支減少或血管呈“串珠樣征”改變，上述改變同樣具有可逆性。有研究報道17%～38%的可逆性腦血管收縮綜合征患者伴發PRES。

存在上述已知的PRES危險因素如高血壓、特別是血壓急劇升高者、子癇或先兆子癇、有免疫抑制劑和細胞毒性藥物的應用史、自身免疫性疾病等患者，出現頭痛、癲癇發作、視覺障礙、不同程度的意識障礙及精神異常等腦病臨床表現，影像學具有顱內多灶性、累及大腦后部頂枕葉為主的表現，在MRI T ₂WI或FLAIR呈高信號，DWI顯示為血管源性水腫，經過及時正確治療后臨床癥狀迅速改善，影像學病灶隨之改善或消失，在排除其他疾病情況下即可診斷為PRES。近年發生于產褥期的PRES病例日益增多，因此，對于妊娠高血壓、子癇前期或子癇的患者，出現頭痛、驚厥、視力障礙、精神或意識狀態改變者應高度警惕PRES。尤其應該注意的是，此類患者多數存在嚴重的基礎疾病，臨床表現也會相應復雜化，應對臨床表現進行全面、綜合性分析，結合影像學改變，尤其是動態觀察，癥狀、影像學具有可逆性方能正確診斷。

PRES應與下列疾病鑒別：自身免疫性或副腫瘤性腦炎、可逆性腦血管收縮綜合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）、感染性腦炎、急性播散性腦脊髓炎等。①自身免疫性或副腫瘤性腦炎：有腫瘤病史，血漿或腦脊液特異性抗原抗體陽性，影像學檢查顯示可為單側病灶。②RCVS：本病與PRES的危險因素和誘因、起病方式、臨床表現、病程演變及轉歸、預后均極為相似。RCVS更多繼發于使用外源性血管活性藥物（大麻、可卡因、麥角類藥物、5-羥色胺類藥物、收縮鼻黏膜類藥物、細胞毒性藥物）；臨床表現兩者非常相似，但RCVS雷擊樣頭痛更為突出，卒中樣（包括缺血和出血）事件發生率更高。發病機制雖不十分清楚，但RCVS多認為系外源性血管活性藥物誘發血管緊張度改變所致，而PRES更多發生于血壓急劇升高后，發病機制主要為腦血管自動調節功能失調和血管內皮損傷所致。也有學者認為這兩種疾病具有重疊性，或應歸類為同一大類譜系疾病。③感染性腦炎：腦脊液細胞數增多、病原體染色或培養陽性，通常有發熱、外周血白細胞增多，影像學病灶不對稱。④急性播散性腦脊髓炎：多見于兒童，MRI檢查顯示為散在病灶、類圓形斑片狀異常信號，病程呈進行性發展，頂枕部腦白質受累較輕有助于作出鑒別診斷。

本病無特異性治療，以對癥治療為主，早期診斷、及時有效的控制血壓是治療的關鍵。對嚴重高血壓患者，應保證平緩降壓，在最初數小時內血壓降低的目標值應控制在25%以內，因為過快降低血壓可能誘發腦缺血，同時還應避免血壓波動。去除病因是PRES治療的另一關鍵點，應積極治療原發病，如先兆子癇或子癇、敗血癥、自身免疫性疾病等。其他的對癥治療包括抗癲癇、控制精神癥狀、治療頭痛等。

本病預后較好，經過積極治療，多數患者在數天到1周內臨床癥狀得到顯著改善，影像學恢復多數需要數周左右的時間。但延誤治療仍可遺留后遺癥，重癥患者可致死亡。嚴重的神經功能缺損和死亡主要是由于顱內出血，后顱窩水腫伴腦干壓迫或腦疝，或者彌漫性大腦水腫和顱內壓增高。10%～20%患者可遺留神經功能后遺癥。PRES也有復發的可能，占5%～10%，尤其是高血壓未得到控制者復發率更高。

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