流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，外陰癌可分為人乳頭瘤病毒（human papillomavirus，HPV）感染相關(guān)性和非相關(guān)性兩大類：①與HPV感染有關(guān)的外陰癌患者：多為年輕婦女，可能有外陰濕疣的病史，吸煙可能是這一類外陰癌發(fā)病的危險(xiǎn)因素。外陰癌患者的HPV感染以HPV16、18、31型多見，這類患者的病理類型多為鱗癌。②與HPV感染無相關(guān)性的外陰癌患者：多為老年婦女，無吸煙史，與外陰的慢性營養(yǎng)障礙，如外陰硬化性苔蘚、外陰增生性營養(yǎng)障礙等有關(guān)，可合并有外陰上皮內(nèi)瘤變（vulvar intraepithelial neoplasia，VIN）。 肥胖、高血壓、糖尿病、免疫功能低下可能與這類外陰癌的發(fā)生有一定關(guān)系，但并非獨(dú)立的危險(xiǎn)因素。

對(duì)有上述危險(xiǎn)因素者，特別是有外陰硬化性苔蘚或VIN，以及生殖道其他部位惡性腫瘤的患者應(yīng)定期檢查外陰，必要時(shí)可進(jìn)行陰道鏡檢查進(jìn)一步評(píng)估。

外陰癌多見于絕經(jīng)后婦女。一些患者有外陰前驅(qū)病變的病史，如外陰硬化萎縮性苔蘚、外陰增生性營養(yǎng)障礙等。最常見的癥狀是外陰瘙癢、局部腫塊或潰瘍，可伴有疼痛、出血、排尿困難及陰道排液，少部分患者可沒有任何癥狀。

根據(jù)病灶部位分為中線型和側(cè)位型，前者包括位于陰道口、尿道口、肛門、會(huì)陰后聯(lián)合及會(huì)陰體的病灶，后者包括位于大、小陰唇的病灶。可表現(xiàn)為單個(gè)或多發(fā)結(jié)節(jié)、菜花樣腫物或浸潤性潰瘍。最多見的部位是大陰唇，其次是小陰唇、陰蒂、會(huì)陰體，可累及肛門、尿道和陰道。可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，甚至潰瘍。

婦科檢查時(shí)應(yīng)注意外陰腫物的部位、大小、質(zhì)地、活動(dòng)度、與周圍組織的關(guān)系，注意雙側(cè)腹股溝區(qū)是否有腫大的淋巴結(jié)。并應(yīng)仔細(xì)檢查陰道、宮頸、子宮及雙側(cè)附件區(qū)，以排除其他生殖器官的轉(zhuǎn)移瘤。

對(duì)體檢發(fā)現(xiàn)的任何外陰病變在治療前均應(yīng)行活檢，病理確診。活檢組織應(yīng)包括病灶、病灶周圍的皮膚和部分皮下組織。推薦在局麻下行病灶切取活檢（楔形切除或使用Keyes活檢器），多發(fā)病灶需從各病灶多處取材?；顧z明確浸潤深度后進(jìn)一步確定手術(shù)范圍。對(duì)較小的病灶不宜先行切除，先行活檢明確腫瘤浸潤深度以便確定手術(shù)范圍，如活檢病變間質(zhì)浸潤深度≥1mm，病灶直徑≥2cm，須行局部廣泛切除術(shù)完整切除病灶，進(jìn)行連續(xù)切片以正確評(píng)估浸潤深度，若浸潤深度不超過1mm，不需后續(xù)治療。

外陰上皮內(nèi)瘤變（VIN）在某些情況下被認(rèn)為是外陰癌的癌前期病變，其分類多年來一直有所變化。2004年國際外陰陰道疾病研究協(xié)會(huì)（International Society for the Study of Vulvovaginal Disease，ISSVD）公布的分類中不再使用VIN1，而VIN2及VIN3則統(tǒng)一簡稱為VIN，并將VIN分為：①尋常型VIN（疣狀、基底細(xì)胞樣和混合型）：其中多數(shù)病例與人乳頭瘤病毒（HPV）感染相關(guān)；②分化型VIN：主要見于年長婦女，常與硬化性苔蘚和/或鱗狀上皮過度增生相關(guān)。

在2015年公布的最新分類中，ISSVD將VIN分為：①外陰低級(jí)別上皮內(nèi)病變（LSIL）：包括扁平濕疣或HPV感染的表型；②外陰高級(jí)別上皮內(nèi)病變（HSIL）：包括尋常型外陰上皮內(nèi)瘤變（uVIN）或HPV感染相關(guān)的外陰上皮內(nèi)病變；③分化型外陰上皮內(nèi)瘤變（dVIN）：通常是HPV感染非相關(guān)性的外陰上皮內(nèi)瘤變，具有外陰癌發(fā)病的高風(fēng)險(xiǎn)因素，最終可進(jìn)展為浸潤性外陰癌。

病理報(bào)告應(yīng)包括以下內(nèi)容：

（1）腫瘤浸潤深度：必要時(shí)進(jìn)行連續(xù)切片確定浸潤的深度，以協(xié)助制訂進(jìn)一步治療方案。

（2）病理組織學(xué)類型：鱗狀細(xì)胞癌是外陰癌最常見的類型，其次為惡性黑色素瘤、基底細(xì)胞癌、Paget病、疣狀癌、腺癌、前庭大腺癌、肉瘤等。

（3）組織病理學(xué)分級(jí)（G）：G _x——分級(jí)無法評(píng)估；G ₁——高分化；G ₂——中分化；G ₃——低分化。

（4）脈管間隙受累：若腫瘤呈浸潤性生長或有淋巴血管間隙受累，則局部復(fù)發(fā)率較高，預(yù)后較差。

（5）手術(shù)后的病理報(bào)告應(yīng)包括轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)的數(shù)量、轉(zhuǎn)移灶大小及是否有囊外擴(kuò)散。

WHO外陰腫瘤組織學(xué)分類見表1-1。

（1）宮頸涂片細(xì)胞學(xué)檢查。

（2）陰道鏡檢查：了解宮頸和陰道是否同時(shí)發(fā)生病變，如宮頸上皮內(nèi)病變或陰道上皮內(nèi)瘤變（VAIN）。

（3）盆腔和腹腔CT/MRI檢查：有助于了解相應(yīng)部位的淋巴結(jié)及周圍組織器官受累的情況。

（4）對(duì)晚期患者，可通過膀胱鏡、直腸鏡了解膀胱黏膜或直腸黏膜是否受累。

（5）對(duì)臨床可疑轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)或其他可疑轉(zhuǎn)移病灶必要時(shí)可行細(xì)針穿刺活檢。

（6）建議常規(guī)行宮頸及外陰病灶HPV DNA檢測及梅毒抗體檢測。

采用FIGO于2009年5月公布的外陰癌分期（表1-2）。

分期時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

（1）病灶局限于外陰，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，不論病灶大小都?xì)w為Ⅰ期。而ⅠA和ⅠB期的區(qū)別不僅有浸潤深度的不同（1.0mm為界），還有腫瘤大小的區(qū)別（2cm為界）。

（2）Ⅱ期的標(biāo)準(zhǔn)也要求淋巴結(jié)陰性，不論腫瘤大小，如果侵犯了鄰近會(huì)陰組織，包括尿道下1/3、陰道下1/3或肛門就屬于Ⅱ期。

（3）Ⅲ期最基本的診斷標(biāo)準(zhǔn)是腹股溝淋巴結(jié)陽性，而不論腫瘤大小和有無鄰近會(huì)陰組織受累。根據(jù)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的數(shù)量和轉(zhuǎn)移灶的大小，以及有無囊外擴(kuò)散，Ⅲ期又分A、B、C三個(gè)亞分期。

（4）ⅣA期包括：上2/3陰道受侵；腹股溝固定或潰瘍形成的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)。