流行病學調查發現，外陰癌可分為人乳頭瘤病毒（human papillomavirus，HPV）感染相關性和非相關性兩大類：①與HPV感染有關的外陰癌患者：多為年輕婦女，可能有外陰濕疣的病史，吸煙可能是這一類外陰癌發病的危險因素。外陰癌患者的HPV感染以HPV16、18、31型多見，這類患者的病理類型多為鱗癌。②與HPV感染無相關性的外陰癌患者：多為老年婦女，無吸煙史，與外陰的慢性營養障礙，如外陰硬化性苔蘚、外陰增生性營養障礙等有關，可合并有外陰上皮內瘤變（vulvar intraepithelial neoplasia，VIN）。 肥胖、高血壓、糖尿病、免疫功能低下可能與這類外陰癌的發生有一定關系，但并非獨立的危險因素。

對有上述危險因素者，特別是有外陰硬化性苔蘚或VIN，以及生殖道其他部位惡性腫瘤的患者應定期檢查外陰，必要時可進行陰道鏡檢查進一步評估。

外陰癌多見于絕經后婦女。一些患者有外陰前驅病變的病史，如外陰硬化萎縮性苔蘚、外陰增生性營養障礙等。最常見的癥狀是外陰瘙癢、局部腫塊或潰瘍，可伴有疼痛、出血、排尿困難及陰道排液，少部分患者可沒有任何癥狀。

根據病灶部位分為中線型和側位型，前者包括位于陰道口、尿道口、肛門、會陰后聯合及會陰體的病灶，后者包括位于大、小陰唇的病灶。可表現為單個或多發結節、菜花樣腫物或浸潤性潰瘍。最多見的部位是大陰唇，其次是小陰唇、陰蒂、會陰體，可累及肛門、尿道和陰道。可出現一側或雙側腹股溝淋巴結腫大，甚至潰瘍。

婦科檢查時應注意外陰腫物的部位、大小、質地、活動度、與周圍組織的關系，注意雙側腹股溝區是否有腫大的淋巴結。并應仔細檢查陰道、宮頸、子宮及雙側附件區，以排除其他生殖器官的轉移瘤。

對體檢發現的任何外陰病變在治療前均應行活檢，病理確診。活檢組織應包括病灶、病灶周圍的皮膚和部分皮下組織。推薦在局麻下行病灶切取活檢（楔形切除或使用Keyes活檢器），多發病灶需從各病灶多處取材。活檢明確浸潤深度后進一步確定手術范圍。對較小的病灶不宜先行切除，先行活檢明確腫瘤浸潤深度以便確定手術范圍，如活檢病變間質浸潤深度≥1mm，病灶直徑≥2cm，須行局部廣泛切除術完整切除病灶，進行連續切片以正確評估浸潤深度，若浸潤深度不超過1mm，不需后續治療。

外陰上皮內瘤變（VIN）在某些情況下被認為是外陰癌的癌前期病變，其分類多年來一直有所變化。2004年國際外陰陰道疾病研究協會（International Society for the Study of Vulvovaginal Disease，ISSVD）公布的分類中不再使用VIN1，而VIN2及VIN3則統一簡稱為VIN，并將VIN分為：①尋常型VIN（疣狀、基底細胞樣和混合型）：其中多數病例與人乳頭瘤病毒（HPV）感染相關；②分化型VIN：主要見于年長婦女，常與硬化性苔蘚和/或鱗狀上皮過度增生相關。

在2015年公布的最新分類中，ISSVD將VIN分為：①外陰低級別上皮內病變（LSIL）：包括扁平濕疣或HPV感染的表型；②外陰高級別上皮內病變（HSIL）：包括尋常型外陰上皮內瘤變（uVIN）或HPV感染相關的外陰上皮內病變；③分化型外陰上皮內瘤變（dVIN）：通常是HPV感染非相關性的外陰上皮內瘤變，具有外陰癌發病的高風險因素，最終可進展為浸潤性外陰癌。

病理報告應包括以下內容：

（1）腫瘤浸潤深度：必要時進行連續切片確定浸潤的深度，以協助制訂進一步治療方案。

（2）病理組織學類型：鱗狀細胞癌是外陰癌最常見的類型，其次為惡性黑色素瘤、基底細胞癌、Paget病、疣狀癌、腺癌、前庭大腺癌、肉瘤等。

（3）組織病理學分級（G）：G _x——分級無法評估；G ₁——高分化；G ₂——中分化；G ₃——低分化。

（4）脈管間隙受累：若腫瘤呈浸潤性生長或有淋巴血管間隙受累，則局部復發率較高，預后較差。

（5）手術后的病理報告應包括轉移淋巴結的數量、轉移灶大小及是否有囊外擴散。

WHO外陰腫瘤組織學分類見表1-1。

（1）宮頸涂片細胞學檢查。

（2）陰道鏡檢查：了解宮頸和陰道是否同時發生病變，如宮頸上皮內病變或陰道上皮內瘤變（VAIN）。

（3）盆腔和腹腔CT/MRI檢查：有助于了解相應部位的淋巴結及周圍組織器官受累的情況。

（4）對晚期患者，可通過膀胱鏡、直腸鏡了解膀胱黏膜或直腸黏膜是否受累。

（5）對臨床可疑轉移淋巴結或其他可疑轉移病灶必要時可行細針穿刺活檢。

（6）建議常規行宮頸及外陰病灶HPV DNA檢測及梅毒抗體檢測。

采用FIGO于2009年5月公布的外陰癌分期（表1-2）。

分期時應注意以下幾點：

（1）病灶局限于外陰，無淋巴結轉移，不論病灶大小都歸為Ⅰ期。而ⅠA和ⅠB期的區別不僅有浸潤深度的不同（1.0mm為界），還有腫瘤大小的區別（2cm為界）。

（2）Ⅱ期的標準也要求淋巴結陰性，不論腫瘤大小，如果侵犯了鄰近會陰組織，包括尿道下1/3、陰道下1/3或肛門就屬于Ⅱ期。

（3）Ⅲ期最基本的診斷標準是腹股溝淋巴結陽性，而不論腫瘤大小和有無鄰近會陰組織受累。根據淋巴結轉移的數量和轉移灶的大小，以及有無囊外擴散，Ⅲ期又分A、B、C三個亞分期。

（4）ⅣA期包括：上2/3陰道受侵；腹股溝固定或潰瘍形成的轉移淋巴結。