陰道黑色素瘤非常少見，大多數發生在陰道遠端的前壁，多為深部浸潤，易發生遠處轉移，預后極差，5年生存率僅5%～21%。根治性手術切除（包括全陰道切除，和/或盆腔臟器廓清術）是主要的治療方法，對早期小病灶病例也可行較為保守的腫瘤局部廣泛切除術，生存率似無差別。術后通常需行輔助放療。化療的作用十分有限。術后應用大劑量干擾素可能有助于改善預后。

近年來，PD-1抗體和CTL-4抗體用于皮膚黑色素瘤的治療取得良好的療效，但陰道黑色素瘤屬于黏膜型黑色素瘤，其療效尚需進一步研究。

陰道葡萄狀肉瘤是來源于橫紋肌母細胞的高度惡性腫瘤，常見于嬰幼兒。臨床表現為陰道排液、出血或陰道口腫物。

近來，主張對陰道葡萄狀肉瘤進行較為保守的手術，而強調進行術前或術后的輔助放、化療，因為患者接受廣泛手術切除后的生存并不理想。如果病灶較小能完整切除，并能保全器官，可先行手術治療。若腫瘤較大，可在術前給予化療或放療。化療多選用VAC方案（長春新堿+放線菌素+環磷酰胺）。放射野不宜擴大，因為放療會嚴重影響骨盆的發育。