AAV可見于各年齡組，但尤以老年人多見，50～60歲為高發年齡，好發于冬季，患者常有不規則發熱、疲乏、關節肌肉疼痛和體重下降等非特異性全身癥狀。

腎臟受累時，活動期常呈現血尿，多為鏡下血尿，可見紅細胞管型，并伴蛋白尿；緩解期患者血尿可消失。腎功能受累常見，半數以上表現為急進性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）。患者起病急性或隱匿性，通常從局部開始發病，如GPA多首先累及上呼吸道，逐漸進展成伴有腎受累的系統性疾病，腎臟病變可輕重不等。相比較而言，MPA的腎臟受累發生率較高，而且可以呈腎臟為唯一受累器官。腎臟病變不經治療病情可急劇惡化。EGPA國內發病率低，只有個例報道，常于哮喘后平均3年內發生，相隔時間短則提示預后不良，EGPA伴高滴度ANCA者腎損害程度可與GPA、MPA等相仿。

本病幾乎可以累及任何一個系統器官，腎外表現中最值得注意的是肺部病變，臨床癥狀有咳嗽、痰中帶血甚至咯血，嚴重者因肺泡廣泛出血發生呼吸衰竭而危及生命。EGPA患者常出現哮喘。MPA患者胸片顯示雙側中下野小葉性炎癥，或因肺泡出血呈密集的細小粉末狀陰影，由肺門向肺野呈蝶形分布。GPA常累及上、下呼吸道，肺部可見非特異性炎癥浸潤、中心空洞或多發性空洞，其他可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。

腎臟是AAV最易受累的臟器，也是經常進行活檢的器官。無論是MPA、GPA或EGPA，其腎臟病理變化基本相同，即以寡免疫沉積性壞死性腎炎伴新月體形成為特征。

免疫熒光和電鏡檢查一般無免疫復合物或電子致密物發現，或僅呈微量沉著。光學顯微鏡檢查絕大多數患者表現為局灶節段性腎小球毛細血管袢壞死和新月體形成，約有40%患者表現新月體腎炎。一般腎小球內無明顯細胞增殖。腎小球毛細血管袢壞死區域腎小球基底膜（GBM）斷裂，腎小囊壁粘連、破裂，腎小球周圍可伴有多核巨細胞。腎活檢標本內經常具有多種不同病變和（或）病變的不同階段，如細胞性和纖維性新月體、腎小球節段壞死和球性硬化同時存在等。

20%～50%腎活檢標本顯示腎小動脈呈纖維素樣壞死，這一發現遠少于尸解和開放性腎活檢的結果，與受累的腎小血管病變呈局灶、節段性分布有關。

腎間質常有不同程度、范圍不一的炎癥細胞浸潤，通常為淋巴細胞、單核細胞和漿細胞，偶可較為豐富的嗜酸性白細胞（尤其在EGPA病例）。腎間質病變程度、范圍與腎小球病變嚴重性和受累腎小球的比例相關。病變后期腎間質常呈現多灶性纖維化伴腎小管萎縮。腎間質還能偶見以血管為中心的、上皮樣細胞及巨細胞形成的肉芽腫樣病變。

關于AAV腎損害，長久以來一直缺乏統一的腎臟病理分型體系。針對這一問題，歐洲血管炎研究組在2010年提出一種關于AAV腎損害的病理分型的方法，該分型包括局灶型、新月體型、硬化型以及混合型四類：①局灶型：即活檢組織中正常腎小球比例≥50%；②新月體型：即活檢組織中細胞性新月體比例≥50%；③硬化型：即活檢組織中硬化性腎小球比例≥50%；④混合型：即正常腎小球比例、新月體腎小球比例以及硬化腎小球比例均＜50%。該組研究者又選取了100例AAV患者進行了至少1年的隨訪，在隨訪中發現患者進入終末期腎臟病的幾率是按照局灶型、新月體型、混合型以及硬化型的順序而逐漸升高，且患者初始腎功能與隨訪至第12個月的腎功能也是按照上述順序逐漸變差的；但是腎間質小管的病變如間質炎癥細胞浸潤、間質纖維化和小管萎縮等并不是腎臟預后的獨立預測因素。北京大學第一醫院腎內科的研究者對該病理分型方法進行了外部驗證，發現本分型方法可以反映患者的初始腎功能，并在一定程度上預測出腎臟對治療的反應；更為重要的是，該分型方法是患者進入終末期腎臟病的獨立預測因素。與歐洲研究結果不同的是，我國的患者按照局灶型、混合型、新月體型以及硬化型的腎臟病理分型順序，進入終末期腎臟病的幾率而逐漸升高。造成這一差異的原因可能是由于國人的AAV患者中，MPO-ANCA陽性患者占絕大多數，其腎臟的慢性病變比PR3-ANCA陽性者突出，因而對強化免疫抑制治療反應欠佳。

值得一提的是，這種腎臟病理的分類方法僅僅是根據病理形態學的差異進行的，雖然臨床簡便實用、也有助于預測患者的腎臟預后，但并不能夠反映不同類型之間發病機制的差異。