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第六章 膜增生性腎小球腎炎與C3腎小球病

第一節(jié) 概 述

膜增生性腎小球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN),又稱為系膜毛細血管性腎小球腎炎(mesangiocapillary glomerulonephritis),是根據光鏡組織病理學特征診斷的一類腎小球疾病,表現(xiàn)為腎小球系膜細胞和基質增生,并沿內皮細胞與基底膜之間的間隙插入,毛細血管壁增厚伴雙軌征形成。由于它能導致腎小球毛細血管袢呈分葉狀,因此又曾稱為分葉狀腎小球腎炎(lobular glomerulopnephritis)。
多種病因(如慢性感染)或系統(tǒng)性疾病(如自身免疫性疾病及異常球蛋白血癥等)導致的FSGS,被稱為繼發(fā)性MPGN;而病因不明確者,稱為原發(fā)性MPGN。傳統(tǒng)上,根據免疫熒光和電鏡超微結構的不同特點,將原發(fā)性MPGN分為Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型。其中,Ⅱ型MPGN電鏡下可見均勻的電子致密物呈條帶狀沉積于腎小球基底膜致密層,故又稱為致密物沉積病(dense deposit disease,DDD),免疫熒光是以C3強陽性沉積為主,無或很少有免疫球蛋白沉積,為此其具有不同于Ⅰ型和Ⅲ型MPGN的病理特征和發(fā)病機制,故而有學者建議將DDD列為一個獨立疾病,并將其歸入一類新命名的疾病——C3腎小球病。
MPGN的發(fā)病率國內外相差較大,國外報道MPGN占原發(fā)性腎小球腎炎的6. 4%~7. 3%。國內MPGN的總體發(fā)病率較低,南京軍區(qū)南京總醫(yī)院對13 519例腎活檢資料的統(tǒng)計顯示,MPGN占原發(fā)性腎小球腎炎的3. 38%。北京大學第一醫(yī)院腎內科對5398例腎活檢的疾病譜分析顯示,MPGN占原發(fā)性腎小球腎炎的1. 35%。這可能與不同的地域或人種有關。
MPGN臨床表現(xiàn)為持續(xù)進展性腎小球腎炎,以腎病綜合征伴血尿、高血壓和腎功能不全為常見特征,或表現(xiàn)為腎病綜合征合并腎炎綜合征,多數伴有低補體血癥,以血C3降低為主,伴或不伴血C4降低。因此,MPGN曾被稱為低補體血癥性腎小球腎炎,提示補體系統(tǒng)活化與MPGN的發(fā)病機制密切相關。隨著近年來對補體代謝研究的巨大進展,人們注意到病理類型屬于MPGN的部分病例,免疫熒光檢查腎小球并無免疫球蛋白沉積,僅有補體C3,與經典的免疫復合物沉積介導的MPGN不同,其發(fā)病機制與補體旁路途徑活化有關。為此,Sethi等提出應根據免疫熒光結果將MPGN作進一步分類,即分成免疫復合物介導性MPGN和補體介導性MPGN兩大類,試圖從病因和發(fā)病機制方面詮釋MPGN。同時,也促使了C3腎小球病的獨立分類和命名。
C3腎小球病(C3 glomerulopathy)是指腎組織內孤立的C3沉積,而無免疫球蛋白和C1q沉積的一類疾病,2010年由Fakhouri等將其正式命名,包括DDD和C3腎小球腎炎,病理類型可表現(xiàn)為MPGN和非MPGN型腎小球腎炎。目前證實C3腎小球病主要與補體旁路途徑的調節(jié)失衡導致補體異常活化有關,是由先天性基因突變或后天獲得性自身抗體導致補體調節(jié)失衡而發(fā)病,屬于補體旁路代謝性疾病。
廣義上,MPGN是以光鏡組織病理學特征定義的一種腎小球損傷的病理模式,根據不同的病因和發(fā)病機制,又進一步分為原發(fā)性MPGN、繼發(fā)性MPGN、MPGN型C3腎小球腎炎和DDD。另一方面,C3腎小球病可表現(xiàn)為MPGN型和非MPGN型腎小球腎炎。在發(fā)病機制上,兩類疾病均與補體系統(tǒng)的異常活化有關。由于MPGN與C3腎小球病在病理類型和發(fā)病機制方面有一定關聯(lián),因此,本書將兩類疾病放于同一章內進行闡述,下面分別就其臨床病理特征及其發(fā)病機制和研究進展進行逐一介紹。
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