確診RPGN必須進行腎活檢病理檢查，如前所述，只有病理診斷新月體腎炎，RPGN才能成立。光學顯微鏡下見到50%以上的腎小球具有大新月體（占據(jù)腎小囊切面50%以上面積），即可診斷新月體腎炎。依據(jù)新月體組成成分的不同，又可進一步將其分為細胞新月體、細胞纖維新月體和纖維新月體。細胞新月體是活動性病變，病變具有可逆性，及時進行治療此新月體有可能消散；而纖維新月體為慢性化病變，已不可逆轉。

免疫熒光檢查可進一步對RPGN進行分型：Ⅰ型（抗GBM抗體型）：IgG和C3沿腎小球毛細血管壁呈線狀沉積，有時也沿腎小管基底膜沉積。Ⅱ型（免疫復合物型）：免疫球蛋白及C3于腎小球系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒狀沉積。Ⅲ型（寡免疫復合物型）：免疫球蛋白和補體均陰性，或非特異微弱沉積。

以免疫病理為基礎的上述3種類型新月體腎炎，在光鏡及電鏡檢查上也各有其自身特點。Ⅰ型RPGN多為一次性突然發(fā)病，因此光鏡下新月體種類（指細胞性、細胞纖維性或纖維性）較均一，疾病早期有時還能見到毛細血管袢節(jié)段性纖維素樣壞死；電鏡下無電子致密物沉積，常見基底膜斷裂。Ⅱ型RPGN的特點是光鏡下腎小球毛細血管內細胞（指系膜細胞及內皮細胞）增生明顯，纖維素樣壞死較少見；電鏡下可見腎小球內皮下及系膜區(qū)電子致密物沉積。Ⅲ型RPGN常反復發(fā)作，因此光鏡下新月體種類常多樣化，細胞性、細胞纖維性及纖維性新月體混合存在，而且疾病早期腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死常見；電鏡下無電子致密物沉積。另外，各型RPGN早期腎間質均呈彌漫性水腫，伴單個核細胞（淋巴及單核細胞）及不同程度的多形核細胞浸潤，腎小管上皮細胞空泡及顆粒變性；疾病后期腎間質纖維化伴腎小管萎縮；Ⅲ型RPGN有時還能見到腎臟小動脈壁纖維素樣壞死。

曾有學者將血清ANCA檢測與上述免疫病理檢查結果結合起來對RPGN進行新分型，分為如下5型：新Ⅰ型及Ⅱ型與原Ⅰ型及Ⅱ型相同，新Ⅲ型為原Ⅲ型中血清ANCA陽性者（約占原Ⅲ型病例的80%），Ⅳ型為原Ⅰ型中血清ANCA同時陽性者（約占原Ⅰ型病例的30%），Ⅴ型為原Ⅲ型中血清ANCA陰性者（約占原Ⅲ型病例的20%）。以后臨床實踐發(fā)現(xiàn)原Ⅱ型中也有血清ANCA陽性者，但是它未被納入新分型。

本病的基本臨床表現(xiàn)如下：①可發(fā)生于各年齡段及不同性別：國內北京大學第一醫(yī)院資料顯示Ⅰ型RPGN（包括合并肺出血的Goodpasture綜合征）以男性患者為主，具有青年（20～39歲，占40. 3%）及老年（60～79歲，占24. 4%）兩個發(fā)病高峰。而Ⅱ型以青中年和女性多見，Ⅲ型以中老年和男性多見。②起病方式不一，病情急劇惡化：可隱匿起病或急性起病，呈現(xiàn)急性腎炎綜合征（鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、水腫及高血壓），但在疾病某一階段病情會急劇惡化，血清肌酐（SCr）于數(shù)周內迅速升高，出現(xiàn)少尿或無尿，進入腎衰竭。而急性腎炎起病急，多在數(shù)天內達到疾病頂峰，數(shù)周內緩解，可與本病鑒別。③伴或不伴腎病綜合征：Ⅰ型很少伴隨腎病綜合征，Ⅱ型及Ⅲ型腎病綜合征常見。隨腎功能惡化常出現(xiàn)中度貧血。④疾病復發(fā)：Ⅰ型很少復發(fā)，Ⅲ型（尤其由ANCA引起者）很易復發(fā)。

下列實驗室檢查有助于RPGN各型鑒別：①血清抗GBM抗體：Ⅰ型RPGN患者全部陽性。②血清ANCA：約80%的Ⅲ型RPGN患者陽性，提示小血管炎致病（參閱第三篇第二章）。③血清免疫復合物增高及補體C3下降：僅見于少數(shù)Ⅱ型RPGN患者，診斷意義遠不如抗GBM抗體及ANCA。

本病的療效和預后與能否及時診斷密切相關，而及時診斷依賴于醫(yī)師對此病的早期識別能力，和實施包括腎活檢在內的檢查。臨床上呈現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）的患者，數(shù)周內病情未見緩解（急性腎炎在2～3周內就會自發(fā)利尿，隨之疾病緩解），SCr反而開始升高，就要想到此病可能。不要等腎功能繼續(xù)惡化至出現(xiàn)少尿或無尿（出現(xiàn)少尿或無尿才開始治療，療效將很差），而應在SCr“抬頭”之初，就及時給患者進行腎活檢病理檢查。腎活檢是診斷本病最重要的檢查手段，因為只有病理診斷新月體腎炎，臨床才能確診RPGN；同時腎活檢還能指導制訂治療方案（分型不同，治療方案不同，將于后述）和判斷預后（活動性病變?yōu)橹黝A后較好，慢性化病變?yōu)橹黝A后差）。無條件做腎活檢的醫(yī)院應盡快將患者轉往能做腎活檢的上級醫(yī)院，越快越好。

RPGN確診后，還應根據(jù)是否合并系統(tǒng)性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等）來區(qū)分原發(fā)性RPGN及繼發(fā)性RPGN；并根據(jù)腎組織免疫病理檢查及血清相關抗體（抗GBM抗體、ANCA）檢驗來對原發(fā)性RPGN進行分型（詳見前述）。