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第三章 急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎,簡稱急進性腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)是一個較少見的腎小球疾病。特征是在血尿、蛋白尿、高血壓和水腫等腎炎綜合征表現基礎上,腎功能迅速下降,數周內進入腎衰竭,伴隨出現少尿(尿量<400ml/ d)或無尿(尿量<100ml/d)。此病的病理類型為新月體性腎炎。
1914年德國學者Frenz提出的腎炎分類,把血壓高、腎功能差和進展快的腎炎稱為“亞急性腎炎”(本病雛形)。1942年英國學者Ellis對600例腎炎患者的臨床和病理進行了回顧性分析,提出了“快速性腎炎”概念(本病基本型)。此后,1962年發現部分RPGN患者抗腎小球基底膜(GBM)抗體陽性,1982年又發現部分患者抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,證實本病是一組病因不同但具有共同臨床和病理特征的腎小球疾病。1988年Couser依據免疫病理學特點對RPGN進行分型,被稱為Couser分型(經典分型),本病被分為抗GBM抗體型、免疫復合物型及腎小球無抗體沉積型(推測與細胞免疫或小血管炎相關),這是現代RPGN的基本分型。這種分型使RPGN診斷標準統一,便于臨床研究。
國外報道在腎小球疾病腎活檢病例中,RPGN 占2%~5%,國內兩個大樣本原發性腎小球疾病病理報告,占1. 6%~3. 0%。在兒童腎活檢病例中,本病所占比例<1%。由于并非所有RPGN患者都有機會接受腎活檢,而且部分病情危重風險大的患者醫師也不愿做腎活檢,所以RPGN的實際患病率很可能被低估。
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