第四節(jié)　空洞癥

一、脊髓空洞癥

脊髓空洞癥是慢性進(jìn)行性脊髓變性病，多位于頸、胸髓，可累及延髓（延髓空洞癥）。

【臨床表現(xiàn)】

1.多在20～30歲發(fā)病，男女比例為3∶1。雙上肢及胸背部節(jié)段性感覺(jué)障礙。

2.病變節(jié)段肌萎縮、肌束震顫、肌張力降低和腱反射減弱。病變以下錐體束征，C8～T2 脊髓側(cè)角交感神經(jīng)受累，出現(xiàn)同側(cè)Horner 征。

3.可見(jiàn)神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病如Charcot 關(guān)節(jié)，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，無(wú)痛區(qū)易燙傷。

4.常合并脊柱側(cè)凸或后凸畸形、隱性脊柱裂、小腦扁桃體下疝和弓形足等先天畸形。

【輔助檢查】MRI 可檢出空洞，是首選的確診方法。

延遲脊髓CT 掃描即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6h、12h、18h、24h 分別進(jìn)行脊髓CT 檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。

【診斷】根據(jù)青壯年期隱匿性起病，緩慢進(jìn)展，節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，肌無(wú)力和肌萎縮，皮膚及關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，不難診斷，MRI 或延遲脊髓CT 掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診。

【鑒別診斷】本病需與脊髓腫瘤、腦干腫瘤、頸椎病、肌萎縮側(cè)索硬化癥等疾病鑒別。

【治療】本病進(jìn)展緩慢，常可遷延數(shù)年之久，目前尚無(wú)特效治療。

1.對(duì)癥治療　可予B 族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等，有疼痛者可予鎮(zhèn)痛劑，痛覺(jué)消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷，輔助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩、針灸、防止關(guān)節(jié)攣縮等治療。

2.手術(shù)治療　對(duì)于Chiari Ⅰ型脊髓空洞癥，唯一有效的治療是枕大孔和上頸段椎管減壓手術(shù)。張力性空洞可行脊髓切開(kāi)及空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，外傷后脊髓病并發(fā)的脊髓空洞手術(shù)治療的效果較好。脊髓積水可通過(guò)腦室腹腔分流術(shù)使之緩解。

二、延髓空洞癥

延髓空洞癥是延髓內(nèi)空腔形成和膠質(zhì)增生，常為頸髓空洞癥向上延伸所致，亦可單獨(dú)出現(xiàn)。

【臨床表現(xiàn)】延髓空洞癥可見(jiàn)呈洋蔥皮樣分布的面部痛溫覺(jué)缺失（累及三叉神經(jīng)脊束核）；吞咽困難、飲水嗆咳（累及疑核）；舌肌萎縮和肌束震顫（累及舌下神經(jīng)核）；周圍性面癱（累及面神經(jīng)核）；眩暈、惡心、眼球震顫、平衡障礙及步態(tài)不穩(wěn)（累及前庭小腦束）。

【輔助檢查】首選MRI。

【治療】如可能應(yīng)糾正基本的病因。不過(guò)由于空洞癥癥狀與體征的病程不定，治療效果難以評(píng)估，嚴(yán)重神經(jīng)障礙的進(jìn)展不能因外科治療而逆轉(zhuǎn)。

（王　歡）