第六章　腦部發(fā)作性疾病

第一節(jié)　偏頭痛

【臨床表現(xiàn)】根據(jù)國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)1988年的分類，偏頭痛的主要類型及其臨床表現(xiàn)如下。

1.有先兆的偏頭痛　約占偏頭痛患者的10%，臨床典型病例可分以下三期。

（1）先兆期：以視覺(jué)先兆最常見(jiàn)，如視野缺損、暗點(diǎn)、閃光、視物變形和物體顏色改變、視野缺損、偏盲、黑蒙，偶可發(fā)生單眼全盲等。其次為軀體感覺(jué)先兆，如一側(cè)或雙側(cè)口唇、面部、手及一側(cè)肢體麻木、針刺感和感覺(jué)異常等。運(yùn)動(dòng)先兆較少，可表現(xiàn)為單肢無(wú)力。先兆持續(xù)數(shù)分鐘至1h，復(fù)雜性偏頭痛先兆持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。

（2）頭痛期：多為一側(cè)顳部或眶后搏動(dòng)性頭痛，約2/3的患者為單側(cè)性，約1/3為雙側(cè)性或交替性，也可為全頭痛、單側(cè)或雙側(cè)額部頭痛及不常見(jiàn)的枕部頭痛等，常伴有惡心、嘔吐、厭食，以及面色蒼白、精神萎靡、畏光、畏聲和出汗等，頭頸部活動(dòng)可使頭痛加重，睡眠后減輕。多數(shù)患者癥狀在1d 內(nèi)緩解。

（3）頭痛后期：頭痛消退后常有疲勞、倦怠、無(wú)力和食欲差等，1～2d即可好轉(zhuǎn)。

2.無(wú)先兆的偏頭痛　是臨床上最常見(jiàn)的類型，約占80%，也稱普通偏頭痛。缺乏典型的先兆，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭痛，可為一側(cè)，也可波及對(duì)側(cè)或雙側(cè)交替發(fā)作，常為雙側(cè)顳部及眶周疼痛，可為搏動(dòng)性，疼痛持續(xù)時(shí)伴頸肌收縮、頭皮觸痛，嘔吐偶可使頭痛終止。發(fā)作期間或發(fā)作后通常無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。

3.特殊類型偏頭痛

（1）偏癱型偏頭痛：患者常先出現(xiàn)輕偏癱，隨后出現(xiàn)對(duì)側(cè)或同側(cè)頭痛，偏癱癥狀可持續(xù)到頭痛消退后數(shù)十分鐘或數(shù)日、數(shù)周，甚至可有部分殘留。此類型分為家族型和散發(fā)型。

（2）基底型偏頭痛：先兆癥狀可出現(xiàn)腦干癥狀，如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳鳴、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無(wú)力、口周針刺感、步履蹣跚和共濟(jì)失調(diào)等，先兆癥狀持續(xù)10～30min 后出現(xiàn)枕部或枕頸部疼痛，常伴有惡心和嘔吐。

（3）偏頭痛等位癥：多見(jiàn)于兒童，是由于發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂引起的血管功能障礙，與頭痛交替出現(xiàn)或不表現(xiàn)頭痛而表現(xiàn)為其他自主神經(jīng)癥狀。

（4）眼肌麻痹型偏頭痛：伴有眼外肌癱瘓的單側(cè)復(fù)發(fā)性頭痛。當(dāng)頭痛發(fā)作開(kāi)始時(shí)或發(fā)作后頭痛逐漸消退之際，頭痛側(cè)出現(xiàn)眼肌癱瘓，動(dòng)眼神經(jīng)最常受累，部分可同時(shí)累及滑車(chē)和外展神經(jīng)，眼肌癱瘓可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周不等，此型偏頭痛常提示動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形的存在。

4.偏頭痛持續(xù)狀態(tài)　偏頭痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間在72h 以上。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據(jù)偏頭痛發(fā)作的臨床表現(xiàn)、家族史、神經(jīng)系統(tǒng)及影像學(xué)檢查正常等做出診斷。臨床上常根據(jù)國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)（1988）偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。

（1）無(wú)先兆的（普通型）偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1）符合下述2～4項(xiàng)，發(fā)作至少5次以上。

2）如果不治療，每次發(fā)作持續(xù)4～72h。

3）具有以下特征，至少2項(xiàng)：①單側(cè)性。②搏動(dòng)性。③患者的活動(dòng)被強(qiáng)烈抑制，甚至不敢活動(dòng)。④活動(dòng)后頭痛加重。

4）發(fā)作期間有下列之一：①惡心和嘔吐。②畏光和畏聲。

5）無(wú)其他已知的類似疾病：①病史及軀體其他方面正常。②無(wú)其他已知類似疾病。

（2）有先兆的（典型）偏頭痛：

1）符合下述2項(xiàng)，發(fā)作至少2次。

2）具有以下特征，至少3項(xiàng)：①有局限性腦皮質(zhì)或/ 和腦干功能障礙的一個(gè)或一個(gè)以上的先兆癥狀。②至少有一個(gè)先兆癥狀，逐漸發(fā)展，持續(xù)4min 以上；或有相繼發(fā)生的兩個(gè)或兩個(gè)以上的癥狀。③先兆癥狀持續(xù)時(shí)間＜60min。④先兆癥狀與頭痛發(fā)作間無(wú)間歇期。

3）具有以下一項(xiàng)以上特征：①病史和體格檢查不提示有器質(zhì)性疾病證據(jù)。②病史和體格檢查提示有某種器質(zhì)性疾病可能性，但經(jīng)相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查已排除。③雖然有某種器質(zhì)性疾病，但偏頭痛的初次發(fā)作與該疾病無(wú)密切關(guān)系。

2.鑒別診斷

（1）叢集性頭痛：是較少見(jiàn)的、反復(fù)密集發(fā)作的、一側(cè)眼眶周?chē)膭×翌^痛。表現(xiàn)為短暫的、極劇烈的、單側(cè)持續(xù)的非搏動(dòng)性頭痛，持續(xù)數(shù)分鐘至2h，始終為單側(cè)頭痛，并在同側(cè)再發(fā)，發(fā)作期內(nèi)一次接一次地成串發(fā)作。常伴同側(cè)結(jié)膜充血、流淚、流涕、Horner 征、頭痛側(cè)眼瞼下垂等。

（2）痛性眼肌麻痹：又稱Tolosa-Hunt 綜合征，是海綿竇特發(fā)性炎癥伴頭痛和眼肌麻痹。頭痛發(fā)作常表現(xiàn)為眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂樣疼痛，常伴惡心和嘔吐，數(shù)日后出現(xiàn)疼痛側(cè)動(dòng)眼、滑車(chē)或外展神經(jīng)麻痹。持續(xù)數(shù)日至數(shù)周緩解，數(shù)月至數(shù)年后又可復(fù)發(fā)。

（3）血管性頭痛：如高血壓、血管痙攣、未破裂的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可出現(xiàn)偏頭痛樣頭痛，MRA 及DSA 等檢查有助于鑒別。

【輔助檢查】應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇合適的輔助檢查，如頭顱CT或MRI、腰椎穿刺及腦脊液檢查、腦電圖檢查、頸椎MRI 等，懷疑頭痛可能與頭部五官病變有關(guān)時(shí)，還應(yīng)做專科檢查。

【治療】治療的目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。

1.發(fā)作期的治療　急性偏頭痛發(fā)作單用止痛劑，如對(duì)乙酰氨基酚、布洛芬等有效，無(wú)效時(shí)可應(yīng)用麥角制劑或5-HT 激動(dòng)劑舒馬普坦。宜在視覺(jué)先兆或頭痛剛發(fā)作時(shí)進(jìn)行早期治療，令患者在光線較暗的房間內(nèi)安靜休息。常用藥物有曲普坦類、鎮(zhèn)靜藥和麥角制劑。

2.預(yù)防性治療　適用于頻繁發(fā)作、嚴(yán)重影響正常生活和工作的患者。應(yīng)首先消除偏頭痛的誘發(fā)因素，如情緒緊張、缺乏睡眠、心理壓力大、嘈雜、強(qiáng)烈氣味等，避免食用某些食物和飲品，如乳酪、巧克力、熱狗、熏肉、含咖啡因的飲料和紅酒等，以及避免使用血管擴(kuò)張劑或利血平類藥物。患者應(yīng)保持性格開(kāi)朗，注意勞逸結(jié)合，酌情選用下列藥物。①β- 受體阻滯劑：常用普萘洛爾，初始劑量20mg，每日3次口服，注意監(jiān)測(cè)脈搏不低于60/min。②抗抑郁藥。③抗癲癇藥。④鈣通道拮抗劑：氟桂利嗪5mg，每晚1次睡前口服。