第六章　腦部發作性疾病

第一節　偏頭痛

【臨床表現】根據國際頭痛協會1988年的分類，偏頭痛的主要類型及其臨床表現如下。

1.有先兆的偏頭痛　約占偏頭痛患者的10%，臨床典型病例可分以下三期。

（1）先兆期：以視覺先兆最常見，如視野缺損、暗點、閃光、視物變形和物體顏色改變、視野缺損、偏盲、黑蒙，偶可發生單眼全盲等。其次為軀體感覺先兆，如一側或雙側口唇、面部、手及一側肢體麻木、針刺感和感覺異常等。運動先兆較少，可表現為單肢無力。先兆持續數分鐘至1h，復雜性偏頭痛先兆持續時間較長。

（2）頭痛期：多為一側顳部或眶后搏動性頭痛，約2/3的患者為單側性，約1/3為雙側性或交替性，也可為全頭痛、單側或雙側額部頭痛及不常見的枕部頭痛等，常伴有惡心、嘔吐、厭食，以及面色蒼白、精神萎靡、畏光、畏聲和出汗等，頭頸部活動可使頭痛加重，睡眠后減輕。多數患者癥狀在1d 內緩解。

（3）頭痛后期：頭痛消退后常有疲勞、倦怠、無力和食欲差等，1～2d即可好轉。

2.無先兆的偏頭痛　是臨床上最常見的類型，約占80%，也稱普通偏頭痛。缺乏典型的先兆，表現為反復發作的頭痛，可為一側，也可波及對側或雙側交替發作，常為雙側顳部及眶周疼痛，可為搏動性，疼痛持續時伴頸肌收縮、頭皮觸痛，嘔吐偶可使頭痛終止。發作期間或發作后通常無神經系統體征。

3.特殊類型偏頭痛

（1）偏癱型偏頭痛：患者常先出現輕偏癱，隨后出現對側或同側頭痛，偏癱癥狀可持續到頭痛消退后數十分鐘或數日、數周，甚至可有部分殘留。此類型分為家族型和散發型。

（2）基底型偏頭痛：先兆癥狀可出現腦干癥狀，如眩暈、復視、眼球震顫、耳鳴、構音障礙、雙側肢體麻木及無力、口周針刺感、步履蹣跚和共濟失調等，先兆癥狀持續10～30min 后出現枕部或枕頸部疼痛，常伴有惡心和嘔吐。

（3）偏頭痛等位癥：多見于兒童，是由于發作性自主神經功能紊亂引起的血管功能障礙，與頭痛交替出現或不表現頭痛而表現為其他自主神經癥狀。

（4）眼肌麻痹型偏頭痛：伴有眼外肌癱瘓的單側復發性頭痛。當頭痛發作開始時或發作后頭痛逐漸消退之際，頭痛側出現眼肌癱瘓，動眼神經最常受累，部分可同時累及滑車和外展神經，眼肌癱瘓可持續數小時至數周不等，此型偏頭痛常提示動脈瘤、動靜脈畸形的存在。

4.偏頭痛持續狀態　偏頭痛發作持續時間在72h 以上。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據偏頭痛發作的臨床表現、家族史、神經系統及影像學檢查正常等做出診斷。臨床上常根據國際頭痛協會（1988）偏頭痛標準進行診斷。

（1）無先兆的（普通型）偏頭痛診斷標準：

1）符合下述2～4項，發作至少5次以上。

2）如果不治療，每次發作持續4～72h。

3）具有以下特征，至少2項：①單側性。②搏動性。③患者的活動被強烈抑制，甚至不敢活動。④活動后頭痛加重。

4）發作期間有下列之一：①惡心和嘔吐。②畏光和畏聲。

5）無其他已知的類似疾病：①病史及軀體其他方面正常。②無其他已知類似疾病。

（2）有先兆的（典型）偏頭痛：

1）符合下述2項，發作至少2次。

2）具有以下特征，至少3項：①有局限性腦皮質或/ 和腦干功能障礙的一個或一個以上的先兆癥狀。②至少有一個先兆癥狀，逐漸發展，持續4min 以上；或有相繼發生的兩個或兩個以上的癥狀。③先兆癥狀持續時間＜60min。④先兆癥狀與頭痛發作間無間歇期。

3）具有以下一項以上特征：①病史和體格檢查不提示有器質性疾病證據。②病史和體格檢查提示有某種器質性疾病可能性，但經相關的實驗室檢查已排除。③雖然有某種器質性疾病，但偏頭痛的初次發作與該疾病無密切關系。

2.鑒別診斷

（1）叢集性頭痛：是較少見的、反復密集發作的、一側眼眶周圍的劇烈頭痛。表現為短暫的、極劇烈的、單側持續的非搏動性頭痛，持續數分鐘至2h，始終為單側頭痛，并在同側再發，發作期內一次接一次地成串發作。常伴同側結膜充血、流淚、流涕、Horner 征、頭痛側眼瞼下垂等。

（2）痛性眼肌麻痹：又稱Tolosa-Hunt 綜合征，是海綿竇特發性炎癥伴頭痛和眼肌麻痹。頭痛發作常表現為眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂樣疼痛，常伴惡心和嘔吐，數日后出現疼痛側動眼、滑車或外展神經麻痹。持續數日至數周緩解，數月至數年后又可復發。

（3）血管性頭痛：如高血壓、血管痙攣、未破裂的顱內動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可出現偏頭痛樣頭痛，MRA 及DSA 等檢查有助于鑒別。

【輔助檢查】應根據患者的具體情況選擇合適的輔助檢查，如頭顱CT或MRI、腰椎穿刺及腦脊液檢查、腦電圖檢查、頸椎MRI 等，懷疑頭痛可能與頭部五官病變有關時，還應做專科檢查。

【治療】治療的目的是減輕或終止頭痛發作，緩解伴發癥狀，預防頭痛復發。

1.發作期的治療　急性偏頭痛發作單用止痛劑，如對乙酰氨基酚、布洛芬等有效，無效時可應用麥角制劑或5-HT 激動劑舒馬普坦。宜在視覺先兆或頭痛剛發作時進行早期治療，令患者在光線較暗的房間內安靜休息。常用藥物有曲普坦類、鎮靜藥和麥角制劑。

2.預防性治療　適用于頻繁發作、嚴重影響正常生活和工作的患者。應首先消除偏頭痛的誘發因素，如情緒緊張、缺乏睡眠、心理壓力大、嘈雜、強烈氣味等，避免食用某些食物和飲品，如乳酪、巧克力、熱狗、熏肉、含咖啡因的飲料和紅酒等，以及避免使用血管擴張劑或利血平類藥物。患者應保持性格開朗，注意勞逸結合，酌情選用下列藥物。①β- 受體阻滯劑：常用普萘洛爾，初始劑量20mg，每日3次口服，注意監測脈搏不低于60/min。②抗抑郁藥。③抗癲癇藥。④鈣通道拮抗劑：氟桂利嗪5mg，每晚1次睡前口服。