第五節　 腦寄生蟲病

一、腦囊蟲病

腦囊蟲病是豬絳蟲幼蟲（囊尾蚴）寄生于腦部所致。腦囊蟲病的發病率頗高，約占人囊蟲病的80% 以上，是由于口服了豬肉絳蟲蟲卵，發育成囊尾蚴，經消化道穿出腸壁進入腸系膜小靜脈，再經體循環而到達腦膜、腦實質以及腦室內。該病在我國主要流行于東北、華北、西北、山東一帶，而河南、西藏、青海、四川、云南、福建等地亦有散發。患者以青壯年居多。該病主要是因為人食用了被豬絳蟲卵污染的食物或是本已患有腸絳蟲病的患者在嘔吐時蟲卵逆流入胃，后在十二指腸內孵化，六鉤蚴逸出穿入腸壁，隨血循環而至身體各個部位，最終發育成囊尾蚴，寄生在皮下組織、肌肉、腦、眼、肝臟等處，其中在腦部寄生者即為腦囊蟲病。本病大體上可表現為三種形式：①廣泛型，在腦實質內有很多散在的、大小不等的囊蟲結節分布。②孤立型：在腦室內（以第四腦室最為常見）有孤立性囊蟲囊腫，常可導致腦脊液通路的阻塞。③葡萄串型：很多囊蟲囊腫成團、成簇地位于腦基底部、腦池處。腦囊蟲病的急性期大腦的局部會出現炎癥、水腫、壞死等改變，慢性期可以見到膠質增生、萎縮、機化、腦膜粘連，可以形成纖維結節性包囊，最后囊蟲囊腫出現鈣化。囊蟲位于腦池或腦室內者常因腦脊液通路受阻而產生腦積水及顱內壓增高。囊蟲在腦內的存活時間長短不等，一般約為3～10年，個別的可達到數十年。

【臨床表現】由于顱內囊蟲數目的多少、受累部位以及范圍的不同，囊蟲的發育、死亡過程不一，因而臨床表現也復雜多樣、變化多端。該病大多緩慢起病，從食入蟲卵至包囊形成大約需要3個月左右的時間； 個別患者因為一次性大量的蟲卵入顱，也可以急驟起病。不少學者根據主要表現或寄生部位將其人為地分為各種不同類型，各型之間可以并存或互相轉化。

1.癲癇型　最多見。可以出現各種類型的癲癇，其中以強直- 陣攣性發作、部分性運動發作或Jackson 發作最為常見。

2.腦膜炎型　系囊蟲刺激腦膜和腦彌散性水腫所致。一般以急性或亞急性癥狀起病，出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及發熱，同時還常有精神障礙、癱瘓、失語、癲癇發作、共濟失調和腦神經麻痹等表現。腦脊液中淋巴細胞增多且嗜酸性粒細胞占優勢，但糖和氯化物均正常。如果合并有腦實質彌漫性損害的癥狀則可稱為腦膜腦炎型。

3.顱內壓增高型或腦室型　主要表現為顱內壓增高的癥狀和體征，如頭痛、嘔吐、視力減退、視盤水腫，可伴有癲癇發作、意識障礙甚至昏迷。如出現偏癱、偏盲、失語等局限性神經體征可稱為類腦瘤型。囊蟲常常位于腦室內，阻礙腦脊液循環而引起腦室內積水。如第四腦室內有孤立性囊腫漂浮于腦脊液中，頭位改變時可突然阻塞第四腦室的正中孔和/ 或側孔，導致顱內壓驟升，患者突然發生眩暈、嘔吐、意識障礙，稱為Brun 綜合征；有時甚至可出現呼吸、心搏驟停而猝死。

4.精神型或癡呆型　早期以精神障礙或癡呆為主要表現，多由于大腦半球內散在多個病灶所致。

【輔助檢查】

1.腦脊液　腦脊液嗜伊紅細胞增多，蛋白質及淋巴細胞亦可增多，少數糖降低。還可有壓力升高。

2.免疫學檢查　腦脊液的囊蟲補體結合試驗、間接血凝試驗、囊蟲抗體ELISA 等檢測較有診斷意義。

3.頭顱CT　可見腦實質、腦室內低密度囊蟲影或高密度影。可發現并存的腦積水，腦實質內可見低密度囊泡，有時可發現囊內尾蚴頭影，囊蟲鈣化后則呈高密度灶，強化后可見囊壁周圍環形增強，有時尚可見大肉芽腫。

4.頭顱MRI　T1加權像為邊界清楚的低信號灶，T2加權像則為高信號灶。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據生活于流行地區而有癲癇發作或/ 和多灶、多樣的中樞神經系統癥狀，伴有大便絳蟲節片史，或有皮下結節，經活檢證實為囊蟲，以及腦脊液的血清學陽性，則診斷可成立。

2.鑒別診斷

（1）腦轉移瘤：一般可以找到原發灶（如肺癌等），病灶周圍常見到大面積不規則形水腫，水腫與病灶大小不成比例，病灶常位于皮髓質交界區，以幕上多見，增強掃描也出現環狀強化，但很少出現一個完整的環，且環不規則、厚薄不均。

（2）腦膿腫：一般有典型的發熱病史，可以找到感染源，如化膿性中耳乳突炎、腦外傷、身體其他部位的感染等。膿腫也可呈環狀強化，但一般大小不一，且以單發膿腫居多，膿腫周圍常見大范圍水腫。

（3）結核球：已很少見，一般有肺結核、泌尿系統結核、骨結核等病史，且顱內多以結核性腦膜炎為主，增強掃描可見腦底池強化，酷似腦池造影，腦實質結核球常為簇狀或串珠樣聚集在一起。

（4）腦弓形蟲病：多見于艾滋病患者，由于免疫功能差，好發弓形蟲感染。MRI 平掃表現為腦內廣泛的小圓形及片狀長T1、長T2信號，增強掃描為廣泛的小片狀強化，似有環狀強化，影像檢查不具特征性，臨床表現復雜，確診有賴于病原檢查或免疫學檢查。

（5）結節性硬化：CT 顯示室管膜下多發結節狀影突入腦室內，常雙側發病。結節界限清楚，直徑多小于1cm，常發生鈣化。增強掃描示未鈣化的結節可被強化，鈣化結節不強化。根據兩者的特異表現和病史一般容易鑒別。

【治療】

1.藥物治療

（1）吡喹酮：是一種廣譜的驅蟲藥，對囊蟲有良好的治療作用。服藥后囊蟲可出現腫脹、變性及壞死，導致囊蟲周圍腦組織的炎癥反應及過敏反應，有的患者還可出現程度不等的腦水腫，腦脊液壓力升高與細胞數增多，嚴重者甚至發生顱內壓增高危象。

（2）阿苯達唑：也是廣譜驅蟲藥。

（3）甲苯達唑：常見的毒副反應有腹痛、腹瀉、皮膚瘙癢和頭痛等。

2.手術治療　確診為腦室型者可行手術治療。另外，對顱內壓持續升高，神經系統體征及CT 證實病灶局限的患者亦可考慮行手術治療。

3.驅蟲治療　常用的藥物為氯硝柳胺，嚼碎后一次吞服，服藥后3～4h應予瀉藥一次，以排出節片及蟲卵。

二、腦型瘧疾

腦型瘧疾是一種嚴重的中樞神經系統感染，臨床上較為常見。腦型瘧疾是指由惡性瘧原蟲感染引起的，而非其他原因導致的惡性瘧疾。腦型瘧疾是發展中國家導致死亡和神經系統疾病的重要原因。重癥瘧疾中以腦型瘧疾最容易導致死亡，據世界衛生組織報告，腦型瘧疾約占惡性瘧疾住院病例的10% 和死亡數的80%。腦型瘧疾的早期發現非常重要。腦型瘧疾是中樞神經系統中最常見、最嚴重的寄生蟲感染性疾病。腦型瘧疾除了可通過蚊蟲叮咬的方式傳播以外，還可以通過輸血、污染的針頭或器官移植等方式傳播。間日瘧及卵形瘧可出現復發，并可引起嚴重腦型瘧疾發作。腦型瘧疾的免疫病理學研究發現，T 淋巴細胞參與了其發病機制，而且腫瘤壞死因子（TNF）在病程中也發揮著重要的作用。

【臨床表現】腦型瘧疾是一個急進性致死性疾病，其主要癥狀為譫妄和昏迷，還常伴有高熱、劇烈頭痛、煩躁不安、癲癇發作等癥狀。在兒童病例中抽搐較為常見，少數患者還可有精神錯亂、狂躁等。神經系統體征中，以腦膜刺激征、失語、癱瘓、反射亢進等為多見。多數患者會出現高熱，少數可出現過高熱或低體溫。個別抽搐癥狀頻繁且劇烈的患者，可見其腦脊液中蛋白定性為弱陽性，細胞數并不多，且以淋巴細胞為主，但生化檢查仍正常。周圍血涂片檢查大多數能夠找到瘧原蟲，瘧原蟲＞250×103/ml，容易導致患者昏迷。部分患者的外周血涂片中瘧原蟲的數量并不多，甚至找不到，這可能與瘧原蟲積聚在毛細血管內發育有關。局灶性病變癥狀比較罕見，主要有偏癱、失語、偏盲或小腦共濟失調等。

【輔助檢查】

1.血常規　紅細胞計數和血紅蛋白下降，尤其是惡性瘧疾； 白細胞總數初發時可稍增多，后正常或稍低，白細胞分類中單核細胞常增多，其內可見吞噬有瘧色素顆粒。

2.瘧原蟲檢查

（1）血涂片：外周血涂片鏡檢的敏感性及特異性都非常高，通常在完整的紅細胞內可見到瘧原蟲。如果在低倍鏡下發現患者的白細胞胞質中出現了瘧原蟲色素的碎片，則可以確診為重癥惡性瘧疾。

（2）骨髓涂片染色：查找到瘧原蟲的陽性率比血涂片高。

（3）血清學檢查：抗瘧抗體一般在感染后2～3周出現，4～8周達高峰，以后逐漸下降。現已應用的有間接免疫熒光法、間接血凝與酶聯免疫吸附試驗等，陽性率可達90%，一般用于流行病學檢查。新近出現了許多快速診斷瘧原蟲感染的方法，最新的是浸潤片法。

（4）腰穿在腦型瘧疾中的應用：在處理昏迷的瘧疾患者時，早期應考慮腰穿。對于任何有意識障礙的患者，腰穿都有助于排除細菌性腦膜炎。腰穿是一種安全的檢查手段。

（5）CT、MRI 檢查：可出現腦水腫或低密度的影像學改變，有助于診斷。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷

（1）流行病學：有在瘧疾流行區居住或旅游史，或近年有過瘧疾發作史。

（2）癥狀體征：多發生在流行期，起病急，伴有高熱、寒戰、昏迷與抽搐等癥狀。局灶性病變癥狀比較罕見，主要有偏癱、失語、偏盲或小腦共濟失調等表現。

（3）實驗室檢查：主要是查找瘧原蟲，找到即可確診。血涂片找瘧原蟲，最好在寒戰時采血，此時陽性率高。如臨床高度懷疑而血涂片多次陰性者，可做骨髓穿刺涂片查找瘧原蟲。

（4）治療性診斷：對于那些臨床表現很像瘧疾，但多次檢查均未找到瘧原蟲的患者，可試用殺滅紅細胞內原蟲的藥物；如果發熱得到了控制，則可能為瘧疾。對曾在瘧疾流行區居住過、有意識障礙或癲癇發作的患者，應懷疑為腦型瘧疾。如果高度懷疑一個重癥患者為瘧疾，但第一次涂片是陰性，也須根據經驗進行抗瘧疾的治療。

2.鑒別診斷

（1）瘧疾患者急起高熱，熱型呈稽留熱或弛張熱者，類似敗血癥。但敗血癥患者全身中毒癥狀重，有局灶性炎癥或轉移性化膿病灶，白細胞總數及中性粒細胞升高，血培養可有病原菌生長。

（2）腦型瘧疾易與流行性乙型腦炎、中毒性痢疾、中暑相混淆。通常要仔細反復查找瘧原蟲。中毒性痢疾還應做糞常規、糞培養。一時不能確診者可先用抗瘧藥治療以等待結果。

【治療】

1.基礎治療　臥床休息、補充水分及能量、控制體溫，同時做好防護及隔離。如果已經臨床確診或臨床上高度懷疑為瘧疾，在檢查呼吸道和稱體重后，應立即開始抗瘧疾治療。監測血糖，及時發現和糾正低血糖。如果存在呼吸窘迫或低氧血癥，應給予吸氧。如果有脫水應及時補液。確診或高度懷疑為重癥瘧疾時，應將患者轉入重癥監護室（ICU）。

2.藥物治療

（1）控制發作：可應用氯喹、阿莫地喹、哌喹、奎寧、甲氟喹、硝喹、青蒿素、磷酸咯啶、咯萘啶等。對有抗藥性者應選用甲氯喹、青蒿素或聯合用藥。

（2）防止復發和傳播：伯氨喹能殺滅紅細胞外的原蟲，故可防止復發和傳播。惡性瘧疾為防止傳播也可口服伯氨喹。伯氨喹可與控制發作的藥物同時服用。

3.其他治療

（1）有循環功能障礙者，按感染性休克處理。

（2）有高熱驚厥者，給予物理、藥物降溫及鎮靜止驚治療。

（3）有腦水腫者應行脫水治療，心衰肺水腫者應給予強心利尿的藥物；有呼吸衰竭者應用呼吸興奮劑，或給予人工呼吸；腎衰竭的患者應該做血液透析。

（4）有黑素尿者，首先停用奎寧及伯氨喹，繼之給予糖皮質激素、堿化尿液、利尿等治療。

三、腦血吸蟲病

我國長江流域及其以南13個省市的區域血吸蟲病較為常見。腦血吸蟲病是血吸蟲卵在腦組織中沉積所引起的蟲卵性肉芽腫和炎性反應。蟲卵沉積的腦組織會發生腦軟化、肉芽腫形成、周圍腦組織水腫等，多發生于腦的頂葉與枕葉，大多數在皮質與皮質下區形成膿腫、嗜酸性肉芽腫。病灶可多發、散在或密集。蟲卵死亡后可鈣化。腦血吸蟲病患者以農民、漁民為多，男性多于女性。該病可重復感染。血吸蟲的蟲卵由糞便污染疫水，于釘螺內孵育成尾蚴，經疫水從皮膚或黏膜侵入人體，在門靜脈系統內發育成成蟲。腦血吸蟲病是血吸蟲蟲卵經血入腦所產生的腦部炎性反應，病變最常見于大腦中動脈供應區，亦有經椎動脈或椎靜脈系統進入小腦者。

【臨床表現】可分為急性和慢性兩型。

1.急性腦膜腦炎型　該型較少見，一般發生于初次大量感染尾蚴后，于接觸疫水后約4～6周，由于大量代謝產物及蟲卵的刺激，從而引起過敏性、中毒性反應，出現全身毒血癥和腦水腫。出現頭痛、精神癥狀、意識障礙、抽搐、腦膜刺激征、發熱、大小便失禁和肢體癱瘓等，酷似急性腦膜腦炎的癥狀。

2.慢性腦血吸蟲病　常發生在感染后的第3～6個月，時間長者可達1～2年，是由于蟲卵所致肉芽腫及其周圍組織反應所致。可分為以下幾型。①癲癇型：該型最為常見，常部分性發作，是由于蟲卵沉積于大腦中動脈的供應區所導致； 也可以表現為全身強直- 陣攣性發作。②腦瘤型：表現為顱內壓增高的癥狀，如頭痛、嘔吐、視盤水腫等，以及局灶性神經系統體征，如偏癱、失語、偏身麻木及共濟失調等，與腦瘤的癥狀甚為相似。此外，還有少數病例表現為腦卒中樣癥狀，突發偏癱、失語、意識障礙等，是由于腦血管被蟲卵急性栓塞所致。亦有個別異位寄生于脊髓，產生脊髓壓迫的臨床表現。

【輔助檢查】

1.糞便檢查　糞便中可找到蟲卵或孵化出毛蚴。

2.血常規檢查　患者的白細胞總數多在（10～30）×109/L，可見類白血病反應。嗜酸性粒細胞明顯增多，一般占20%～40%，嗜酸性粒細胞增多是本病的特征之一。

3.腦脊液檢查　有時在腦脊液中可以找到蟲卵。白細胞數升高多見，以淋巴細胞為主。

4.免疫學檢查　皮內試驗、環卵沉淀試驗（COPT）、間接血凝試驗、酶聯免疫吸附試驗（ELISA）等檢查都可以應用，其中COPT 是國內最常用的方法，有較高的敏感性和特異性。而ELISA 為免疫學中最敏感和特異的方法，陽性率為95%。

5.其他輔助檢查　頭顱CT 在急性型主要表現為腦水腫，于腦實質內可見大小不一、程度不等的低密度灶，無強化表現。慢性型表現為局限性肉芽腫，呈等密度或略高密度，有占位表現，邊界不清，周邊水腫，增強掃描可見病灶有強化現象。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據有疫水接觸史，之后出現上述的神經系統癥狀與體征時，即應考慮本病的可能。頭顱CT 和MRI 可以顯示腦部病變的部位、數量和范圍，但有時仍難與腸道血吸蟲病合并腦瘤、腦膿腫、腦感染性疾病、腦血管病等相鑒別，因此必要時可按照血吸蟲病做試驗性治療，觀察病情是否好轉，以幫助鑒別診斷，或者通過手術獲取病理證實確診。

2.鑒別診斷

（1）其他腦寄生蟲病如腦棘球蚴病、腦豬囊尾蚴病、腦阿米巴病、腦弓形蟲病等，主要依據流行病學特征、特異性免疫診斷及典型影像學檢查進行鑒別。

（2）腦部非寄生蟲感染性疾病如腦炎、腦膿腫、腦結核等。

（3）腦部非感染性疾病如腦梗死、腦血管畸形、結節性硬化及多發性硬化等。

（4）腦瘤和腦轉移瘤。

【治療】藥物治療首選吡喹酮。同時給予對癥治療，有癲癇發作者給予抗癇藥物，顱內壓增高者給予脫水劑，腦水腫嚴重者尚可加用糖皮質激素。

手術治療適用于下述情況：

1.單個較大肉芽腫，伴有明顯腦水腫并造成明顯的占位效應且藥物治療無效者。

2.癲癇頻繁發作，經抗癲癇治療效果不佳，且定位明確者。

3.顱內壓增高經藥物治療效果不佳或病情惡化需挽救生命者。

4.臨床考慮腦脊髓膜炎而又不能排除其他占位病變者。

四、腦棘球蚴病

腦棘球蚴病又稱腦包蟲病，是腦內感染細粒棘球絳蟲，形成包蟲囊腫所致。本病主要見于我國西北、內蒙古、西藏、四川西部、陜西、河北等畜牧區。在包蟲流行區對顱內壓增高的病例應警惕腦棘球蚴病。單發者多見，極少多發。

【發病機制和病理】狗絳蟲一般寄生在狗的小腸內，絳蟲蟲卵隨糞便排出體外，污染水和蔬菜，人、羊、牛、馬和豬等都是中間宿主。蟲卵在人的十二指腸內孵化成六鉤蚴蟲后，進入門靜脈，再隨血液到達肝臟、肺、腦等臟器，數月后發育成包蟲囊腫。腦棘球蚴病常為單發，多位于大腦中動脈的供血區域和額頂葉，但也可見于小腦、腦室和顱底等處。大多數的包蟲在數年后死亡，囊壁鈣化，少數可繼續生長，形成巨大囊腫。

【臨床表現】以顱內壓增高、癲癇發作及局限性神經系統體征為主要表現。病程發展緩慢。發展至顱內壓增高后開始出現頭痛、嘔吐、視盤水腫。局灶性的體征取決于囊腫所在的部位，常見的癥狀有單癱、偏癱、偏身感覺障礙、失語等，癲癇亦經常為部分性發作。幼兒額頂區棘球蚴病尚可出現對側偏側和發育障礙，患側顱骨隆凸或局部顱骨變薄、變軟。

【輔助檢查】頭顱X 線片可見病灶周邊卷渦壓跡，甚至出現顱骨缺損、弧形鈣化囊壁或鈣化斑。頭顱CT 可見低密度區的巨大球形囊腫。MRI 的表現與CT 相似，還可顯示子囊和頭節。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據生活在牧區，有與狗、羊的密切接觸史，肝或肺部有棘球蚴病，再出現腦局灶癥狀和/ 或顱內壓增高的相關癥狀，就應該考慮本病。CT 與MRI 對疾病的定位有價值。

2.鑒別診斷

（1）顱內腫瘤：腦棘球蚴病所致的顱內壓增高和定位癥狀與顱內腫瘤相似，經常會被誤診為顱內腫瘤而手術。因此，對來自流行區伴有顱內壓增高的患者，應高度警惕，必須做詳細而且全面的體檢，應特別注意是否伴有肝臟或肺臟包蟲，必要時做包蟲卡松尼皮內試驗和各種免疫學檢查，CT 及MRI 等檢查可以進一步明確診斷。

（2）顱內蛛網膜囊腫：該病一般認為是由于胚胎期蛛網膜發育不良所致，在兒童和青壯年中發病率高，經常好發于腦池相關部位，例如側裂池等。CT 和MRI 檢查表現為邊界光滑的低密度、低信號的囊性病變，其密度或信號與腦脊液相同，無鈣化，囊內長T1、長T2無強化。

（3）腦部其他寄生蟲病

①腦囊蟲病：腦囊蟲病與腦棘球蚴病其臨床表現相似，如顱內壓增高、癲癇發作和定位體征等，但腦囊蟲病可伴有皮下結節，切取后鏡檢可明確診斷。頭顱CT 及MRI 對絕大部分囊腫能做出準確的診斷，但是對于囊泡型腦囊蟲，尤其是巨大的單發囊泡型囊蟲，因為其頭顱CT 及MRI 表現基本上一致，因此極易誤診。但囊泡型腦囊蟲有時合并有其他類型的囊蟲影像。腦包蟲囊腫較腦囊蟲的囊腫更圓，幾乎成正圓形。手術中可見包蟲囊壁呈乳白色、粉皮樣，厚約2mm；而腦囊蟲囊泡囊壁菲薄透明，兩者比較容易區分。

②腦型肺吸蟲病：該病大都伴有肺部及其他部位的病變，通常腹部的癥狀出現的最早，肺部的癥狀次之。從患者鐵銹色的痰中找到蟲卵和夏克雷登結晶，再結合肺部Ⅹ線片，出現塊狀典型肺吸蟲改變，鑒別并不困難。

③腦血吸蟲病：該病的晚期患者表現為血吸蟲性肉芽腫，出現反應性廣泛性腦水腫。顱內壓增高非常明顯，常伴有偏癱、偏身感覺障礙、失語等定位征象，有很多類似腦棘球蚴病的癥狀，患者一般來自流行區，有涉水史，肝及腸道受累顯著，糞便沉淀和孵化可查到蟲卵和毛蚴。乙狀結腸鏡檢查可見結腸黏膜淺表潰瘍、息肉、瘢痕等病變，取組織活檢，查到蟲卵的可能性極高。

【治療】對于包蟲巨大囊腫，手術為唯一根治的方法。手術過程中要完整摘除包囊，防止囊液外溢導致復發。苯并咪唑類化合物是重點研究的抗包蟲藥物，臨床試用已取得了一定的療效。對廣泛播散難以手術的患者采用藥物治療可緩解癥狀，延長存活期。作為手術前后的輔助治療，采用藥物治療亦可減少復發率，提高療效。世界衛生組織建議甲苯達唑列為抗包蟲的首選藥物。

（劉　戰，張　宇）