第六節(jié)　顱內(nèi)靜脈血栓形成

一、腦靜脈血栓形成

【臨床表現(xiàn)】

1.起病突然，表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、局限性或全身性癲癇發(fā)作、輕偏癱及顱內(nèi)壓增高等。

2.深部的大腦大靜脈（Galen 靜脈）發(fā)生血栓病情嚴(yán)重，可累及間腦和基底節(jié)，出現(xiàn)昏迷、高熱、去大腦強(qiáng)直和癲癇發(fā)作。患者如能存活，多遺留手足徐動(dòng)癥等。

【輔助檢查】CT 檢查可發(fā)現(xiàn)大腦內(nèi)靜脈高密度影，或者深靜脈引流區(qū)可見低密度灶。MRI 可見異常信號(hào)；MRA 可見深靜脈系統(tǒng)缺少血流；DSA可以確診。

【診斷】有急性昏迷、去大腦強(qiáng)直、去大腦皮質(zhì)狀態(tài)等表現(xiàn)，CT 檢查見大腦內(nèi)靜脈高密度影、MRI 可見異常信號(hào)；MRA 可見深靜脈系統(tǒng)缺少血流；DSA 可以確診。

【治療】

1.一般治療　應(yīng)重視脫水、降顱壓治療，并控制抽搐發(fā)作，應(yīng)用廣譜抗生素控制感染，調(diào)整血壓，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡等。

2.特殊治療　包括抗凝、溶栓和抗血小板聚集等。密切觀察病情，并進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)監(jiān)測(cè)。

二、海綿竇血栓形成

【臨床表現(xiàn)】

1.起病急驟，伴有高熱、眼部疼痛和眶部壓痛、劇烈頭痛、惡心、嘔吐和意識(shí)障礙。

2.眼靜脈回流受阻使球結(jié)膜水腫、患眼突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)及第Ⅴ對(duì)腦神經(jīng)1、2支受累可出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球各方向運(yùn)動(dòng)受限、眼球固定和復(fù)視等，可發(fā)生角膜潰瘍，瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反應(yīng)消失，有時(shí)因眼球突出使眼瞼下垂不明顯。視神經(jīng)較少受累，視力正常或中度下降，眼底可見視盤水腫，周圍有出血。

3.可并發(fā)腦膜炎、腦膿腫。若頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段出現(xiàn)炎性改變和血栓形成，可有頸動(dòng)脈觸痛，對(duì)側(cè)中樞性偏癱及偏身感覺障礙。波及垂體可引起膿腫、壞死，導(dǎo)致水及電解質(zhì)代謝紊亂。腦脊液檢查見白細(xì)胞增高。

4.若出現(xiàn)血栓形成進(jìn)展快、腦深靜脈或小腦靜脈受累、化膿性栓子、患者昏迷和年齡過小或過大等均提示預(yù)后不良。如果血栓形成再管化，病情可緩解。

【診斷】根據(jù)患者的眶部、鼻竇、上面部化膿性感染或全身感染病史，典型的臨床癥狀、體征，動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)的搏動(dòng)性突眼，指壓頸動(dòng)脈突眼可減輕，可聞及眶部雜音，其他病變均進(jìn)展緩慢等應(yīng)想到本病的可能。頭顱MRI可明確診斷并排除其他病變。

【治療】

1.一般治療　脫水、降顱壓治療，并控制抽搐發(fā)作，應(yīng)用廣譜抗生素控制感染，調(diào)整血壓，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡等。

2.特殊治療　包括抗凝、溶栓和抗血小板聚集等。密切觀察病情，并進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)監(jiān)測(cè)。

三、上矢狀竇血栓形成

【臨床表現(xiàn)】

1.急性或亞急性起病，常呈全身衰竭狀態(tài)。首發(fā)癥狀多為頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫、外展神經(jīng)麻痹、復(fù)視和意識(shí)障礙等顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征，可見前額水腫，但無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。部分患者早期發(fā)生癲癇發(fā)作，可為全身性或局限性。

2.部分患者有神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征。

【輔助檢查】

1.腦脊液壓力增高，腦脊液白細(xì)胞及蛋白含量增高。

2.神經(jīng)影像學(xué)檢查

（1）頭顱CT 顯示矢狀竇旁出血，腦水腫，腦室變小，小腦幕靜脈擴(kuò)大，CT 增強(qiáng)掃描可見最具特征的上矢狀竇空三角征。

（2）MRI 和MRA 顯示血栓形成初期正常血液流空現(xiàn)象消失，T1等信號(hào)，T2低信號(hào)，1～2周后T1、T2均呈高信號(hào)。

（3）腦血管造影檢查對(duì)診斷最為可靠，血栓形成的靜脈竇和引流靜脈不顯影。

【診斷】

1.多發(fā)生于妊娠期、產(chǎn)褥期、口服避孕藥、腫瘤、感染、脫水和營(yíng)養(yǎng)不良（消耗性血栓形成）、血液病、白塞病等，以及各種因素造成血管壁損傷、血流狀態(tài)改變、凝血機(jī)制異常等導(dǎo)致血栓形成而發(fā)病。

2.常見顱內(nèi)壓增高癥狀，頭痛多嚴(yán)重而持續(xù)，嘔吐多為噴射性，并可有抽搐發(fā)作等。意識(shí)障礙較常見，輕者有思睡、模糊或嗜睡，重者可出現(xiàn)昏迷。意識(shí)清楚者亦可表現(xiàn)為表情呆滯，反應(yīng)遲鈍。

3.有或無神經(jīng)系統(tǒng)局灶定位體征。

4.頭顱CT 增強(qiáng)掃描可見最具特征的上矢狀竇空三角征。MRI 和MRA顯示血栓形成初期正常血液流空現(xiàn)象消失，腦血管造影可確診。

【治療】

1.一般治療　給予脫水、降顱壓治療，控制抽搐發(fā)作，應(yīng)用廣譜抗生素控制感染，調(diào)整血壓，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡等。

2.特殊治療　包括抗凝、溶栓和抗血小板聚集等。密切觀察病情，并進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)監(jiān)測(cè)。

四、乙狀竇血栓形成

【臨床表現(xiàn)】

1.急性起病，多有發(fā)熱、寒戰(zhàn)及外周血白細(xì)胞增高。出現(xiàn)進(jìn)行性腦水腫和顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、復(fù)視、頭皮及乳突周圍靜脈怒張、頸內(nèi)靜脈觸痛、精神癥狀和不同程度的意識(shí)障礙等，可出現(xiàn)昏迷、肢體癱瘓和癲癇發(fā)作。

2.影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對(duì)腦神經(jīng)，可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞和副神經(jīng)受累等癥狀。

3.腦脊液壓力明顯增高，壓頸試驗(yàn)壓患側(cè)壓力不升高，壓健側(cè)壓力迅速升高。腦脊液外觀可正常，亦可微混，腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白均增加。

【診斷】多有化膿性中耳炎、乳突炎病史。主要癥狀是顱內(nèi)壓增高的癥狀，可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，壓頸試驗(yàn)、頭顱MRV、DSA 有助于確診。

1.一般治療　給予脫水、降顱壓治療，控制抽搐發(fā)作，應(yīng)用廣譜抗生素控制感染，調(diào)整血壓，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡等。

2.特殊治療　包括抗凝、溶栓和抗血小板聚集等。密切觀察病情，并進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)監(jiān)測(cè)。