第五節　腦動脈炎

一、顳動脈炎

【臨床表現】

1.本病好發年齡為50～75歲，發病率女性高于男性。常有發熱、乏力、厭食、體重下降和貧血等前驅癥狀。

2.頭痛最為常見而劇烈，視覺癥狀亦較常見，可突然發生一側或雙側視力障礙，逐漸加重或兩眼反復交替發生，反復發作后視力可完全喪失。眼底檢查可見視盤水腫，視網膜動脈狹窄、變細，視網膜絮狀梗死灶，靜脈怒張可呈串珠樣改變，以及繼發性視神經萎縮。

3.可出現一側或雙側的頸部血管雜音、面痛、眩暈、短暫性腦缺血發作、腦卒中、下頜跛行、吞咽跛行和舌的雷諾現象。

4.合并風濕性肌痛的患者多有肌肉和關節疼痛、觸痛和強直。

5.可出現多發性單神經炎，也可表現多個周圍神經受損區域的相互重疊。

【輔助檢查】

1.本病均有血沉增快（＞30mm/h），C- 反應蛋白（＞6mg/ml）和堿性磷酸酶水平增加，血漿蛋白電泳顯示白蛋白降低，β2 微球蛋白水平增加。

2.顳動脈彩色多普勒超聲探查異常。顳淺動脈活檢可發現巨細胞。

3.顳動脈造影可顯示動脈呈節段性狹窄或閉塞，但診斷價值不如活檢結果。

【診斷】中老年患者有一側或雙側顳部疼痛，沿顳動脈的觸痛、搏動減弱或消失，視力障礙、發熱、體重減輕和貧血等，持續2周以上，應想到顳動脈炎的可能性。進一步的檢查包括測定雙側上臂血壓可能不對稱，顳淺動脈活檢發現巨細胞對確定診斷很有幫助。

【治療】應用糖皮質激素治療，早期應用療效更佳?？诜娔崴?0～60mg/d，服藥時間隨病情緩解程度以及是否復發而定，通常需要數月至數年，至少需要6個月至2年的治療。維持量為潑尼松5～10mg/d，減量宜緩慢。病情緩解后逐漸減量，通常需治療數年。治療期間測定血沉，對監測病情是否緩解及是否對糖皮質激素有效很有幫助。長期治療者應注意糖皮質激素的副作用，如神經癥、骨質疏松、椎體壓縮性骨折、胃腸出血和潰瘍等。

二、顱內肉芽腫性動脈炎

【臨床表現】

1.發病年齡為3～96歲，中青年患者多見，女性多于男性，常為急性起病，亦可呈隱匿或波動病程。

2.大多數與急性腦膜腦炎相似，表現為頭痛、惡心、嘔吐和頸項強直；局限性或彌漫性腦損害癥狀比較常見，可見腦神經麻痹、小腦功能障礙、馬尾綜合征或孤立的脊髓損害等。部分病例呈腦卒中樣發病?？沙霈F精神癥狀，記憶障礙或癡呆征象。

3.本病與免疫抑制性疾病同時存在者亦不少見，如淋巴瘤、白血病、免疫抑制劑治療、HIV-1感染和骨髓增生性疾病等，但通常沒有發熱、乏力、肌肉和關節疼痛、貧血等非特異性癥狀。

【輔助檢查】

1.可見血沉增快，平均為44mm/h，可高達116mm/h。

2.腦脊液檢查可見白細胞數輕、中度增高，淋巴細胞或中性粒細胞增高者占68%；蛋白含量增高，平均為1180mg/L，可高達8.25g/L。

3.腦電圖異常，多為彌漫性慢波，偶有局限性慢波或尖波發放。

4.CT 檢查可顯示腦梗死灶、出血和腦回增寬。MRI 可更清晰地顯示多個腦梗死灶。腦血管造影檢查可見典型的血管炎改變。

【診斷】診斷標準：①臨床表現為頭痛，多灶性神經缺損癥狀至少存在6個月。②腦血管造影呈節段性狹窄和擴張交替出現的念珠樣改變。③軟腦膜/ 腦實質活檢證實為血管炎。④排除全身性炎癥或感染。

【治療】應用糖皮質激素治療，口服潑尼松60～80mg/d，與鈣拮抗劑聯合應用效果更佳。病情好轉或穩定后逐漸減量，維持數月治療。對潑尼松無效或復發進展者，可加用環磷酰胺1～2mg/（kg·d），口服，療程6～12個月。在治療期間必要時應重復做腦血管造影檢查或/ 和腦實質活檢，以監測病情轉歸和評價藥物治療的效果。

三、主動脈弓綜合征

【臨床表現】

1.多見于年輕女性患者，可分為兩個階段：活動期常有發熱、乏力、食欲不振、體重下降、關節疼痛等癥狀；血管閉塞期在狹窄血管處可聽見雜音，遠端動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。根據病損的血管不同，臨床可分為四型。

（1）Ⅰ型（頭臂動脈型）：病變主要累及主動脈弓及其分支，可出現不同程度頸動脈或椎- 基底動脈系統供血區腦缺血或腦梗死的臨床癥狀和體征，以眩暈、一過性黑蒙、暈厥、癲癇發作、肢體麻木和無力較多見。眼底檢查可見視盤蒼白，視網膜動靜脈擴張并相互吻合，環繞視盤周圍呈花環狀。患側頸動脈搏動減弱或消失，頭頸或上胸部可捫及異常搏動、震顫，可聽到血管雜音。頸外動脈受累出現同側面部萎縮、發冷、頭發稀少、頭皮或軟腭潰瘍、顳動脈搏動減弱等。鎖骨下動脈受累，可出現同側肱動脈或橈動脈搏動減弱或消失，上肢變冷、無力和酸痛，活動后加重，病側血壓低或測不出。

（2）Ⅱ型（主、腎動脈型）：病變主要累及降主動脈、腹主動脈及其分支，常有腹痛、便血、高血壓、心絞痛或心肌梗死、下肢間歇性跛行等。

（3）Ⅲ型（混合型）：病變部位較廣泛，具有Ⅰ型和Ⅱ型的臨床特點。

（4）Ⅳ型（肺動脈型）：病變主要累及肺動脈，出現肺動脈高壓綜合征。

2.部分病例可發生腦出血或蛛網膜下腔出血，前者多因并發高血壓所致，后者則因顱內動脈瘤破裂出血所致。

【輔助檢查】

1.病變活動期血沉增快（＞20mm/h，妊娠期＞40mm/h），白細胞輕度增多和貧血。半數以上有IgG 或IgM 升高?？捎蠧- 反應蛋白和抗鏈球菌溶血素（ASO）升高。

2.彩色多普勒超聲檢查可發現大動脈及其分支的狹窄或小栓子。

3.神經影像學檢查

（1）頭顱CT 可見低密度梗死灶。

（2）頭顱MRI 可見呈短T1、長T2的腦梗死及呈混雜信號的腦出血影像，MRA 可顯示出病變的頸動脈和椎動脈不規則、狹窄或不顯影。

（3）DSA 血管造影可發現主動脈、胸主動脈、腹主動脈和腦動脈內膜明顯不規則，管腔狹窄或閉塞，或者有擴張的動脈瘤。

【診斷】青年女性病例凡有兩臂血壓不等，或間歇性跛行及腦供血不足癥狀者應想到本病的可能。MRA、DSA、彩色多普勒超聲檢查對明確診斷有幫助。

【治療】

1.活動期治療以口服糖皮質激素如潑尼松為主要治療，無效者或潑尼松減藥期間復發者可加用環磷酰胺或硫唑嘌呤等細胞毒性免疫抑制劑。

2.血管閉塞期如病變血管較局限，可行手術切除或旁路手術。顱內外血管搭橋術對緩解頸動脈或椎動脈缺血癥狀有益。血管擴張劑、抗凝劑、抗血小板聚集劑療效尚不肯定。

四、結節性多動脈炎

【臨床表現】

1.40～60歲為發病高峰，男性多于女性，發病可緩可急，少數病例起病隱匿。

2.常出現發熱、乏力、肌痛、關節痛、貧血、痛性皮下結節、皮膚潰瘍、紫癜、網狀青斑及心、腎功能損害的癥狀。

3.神經系統受損常見，表現為腦膜腦炎癥狀，病損血管血栓形成引起腦梗死，動脈瘤破裂可致腦出血或蛛網膜下腔出血，視力突然喪失，脊髓病變，肌病癥狀，周圍神經受累等。

【輔助檢查】

1.血沉增快，平均為60mm/h。外周血白細胞數升高，以中性粒細胞為主。

2.腦脊液可見壓力增高，白細胞數和蛋白含量輕度升高，呈非特異性改變。

3.肌電圖可呈神經源性損害。

4.動脈活檢可見血管壁有粒細胞和/ 或單核細胞浸潤。

5.神經影像學檢查

（1）CT 檢查可見腦和脊髓的低密度梗死病灶，或者腦和脊髓的高密度出血病灶。

（2）MRI 檢查顯示腦和脊髓梗死為長T1、長T2信號，腦出血為混雜信號。腦MRA 可見病變腦動脈管腔不規則、狹窄或完全不顯影。

（3）DSA 檢查可見病變腦動脈管壁不光滑、狹窄或不顯影。

【診斷】患者出現包括神經系統在內的多系統損害，如痛性皮下結節、皮膚潰瘍、紫癜、網狀青斑及心、腎功能損害等，均應考慮結節性多動脈炎的可能。病灶區的皮膚、腓神經、肌肉及腎臟活檢可為本病的確診提供證據。此外，CT 或MRI 檢查有助于確定腦和脊髓病變的性質及部位。血液生化、ESR、EMG 檢查、腦血管造影和腦脊液檢查對確定病損的范圍，排除其他疾病也有意義。

【治療】

1.口服糖皮質激素，通常選用潑尼松1mg/（kg·d），分次口服，炎性癥狀得到控制后逐漸減量，改為間日服藥維持治療。

2.療效不佳者可加用或改服環磷酰胺，2.5～3.5mg/（kg·d），口服或靜脈滴注。亦可選用其他細胞毒性藥物，如氨甲蝶呤或硫唑嘌呤等。

3.乙型肝炎者可加用阿糖腺苷或阿昔洛韋、α-干擾素等治療。

五、Wegener 肉芽腫病

【臨床表現】

1.中年患病多見，男性略多于女性。常有發熱、乏力、食欲減退、體重下降等全身表現。呼吸系統癥狀、腎損害癥狀和頭痛較常見。

2.多對腦神經損害，常出現眼球運動障礙、視力障礙或視野缺損。腦卒中樣發病、非對稱性多發周圍神經病和對稱性遠端型多發性周圍神經病均可見到。

3.雖然關節和肌肉疼痛比較多見，但引起肌病者不多。妊娠可使病情逆轉。

【輔助檢查】

1.血液學檢查常有白細胞增多，嗜酸性粒細胞有時可明顯升高，貧血，血沉增快（平均為71mm/h），cANCA 陽性。

2.尿沉渣顯示鏡下血尿、紅細胞管型等。

3.X 線片可見肺部非特異性間質性浸潤、結節和空洞。

4.活檢可見動脈壁、動脈周圍或血管外有肉芽腫性炎癥。

5.MRI 可見腦、顱底及顱骨有明顯的浸潤性破壞征象，腦內有血管炎所致的缺血性病灶和增強影像。

【診斷】有呼吸系統壞死性肉芽腫、腎炎表現的患者，如果出現腦神經損害、周圍神經損害、腦膜炎或腦卒中樣癥狀，應想到本病的可能。cANCA 陽性對確診很有幫助。腦、肺、腎組織活檢對診斷困難的病例有很大幫助。

【治療】

1.主要的治療藥物和劑量為潑尼松1mg/（kg·d），以及環磷酰胺1～2mg/（kg·d）。

2.部分病例可試用甲氧嘧啶-磺胺甲唑（TMP-SME）。

3.給予對癥性治療，如周圍神經損害、腦神經損害、腦卒中樣癥狀等的處理原則和方法可遵照通常的一般性原則。