四、周圍性血管疾病

（一）機制

逐漸發展的血管疾病是正常老化的一部分。許多因素造成的，但異常的自由基信號在衰老血管對減少的內皮反應、內膜增生、增強細胞黏附和血管炎癥至關重要。在地中海貧血中很多因素加速這一進程，包括鐵過載、循環微粒、循環血紅蛋白、慢性貧血、氧化的脂蛋白和炎性細胞因子。胰島素抵抗和糖尿病也增加血管的氧化應激。底層全身血管的病理生理學是類似于在肺動脈高壓的觀察。地中海貧血癥的病人也有患彈性假黃瘤病的風險（Aessopos，2002），對于不足的輸血和螯合作用的病人，彈性蛋白不明機制的退化過程是常見的。

（二）診斷

全身性血管疾病的常規篩查沒有達成共識。血流介導擴張（FMD），而內皮健康的一個敏感指標，不適合臨床實踐。頸動脈內膜厚度可以常規測量，但規范是實驗室和具體的病人群體。此外，沒有明確的風險閾值或確定的干預措施進行了描述。在地中海貧血病人中氧化低密度脂蛋白與血管硬度有關（Stakos，2009），但它不是廣泛可用。

建議常規監測抗壞血酸是否充足，因為抗壞血酸缺乏導致動脈血管彈性膠原蛋白形成受損。然而，抗壞血酸置換鐵超負荷綜合征必須與鐵螯合療法結合進行，以防止增加不穩定鐵。彈性假黃瘤表現為特定的皮膚表現。這種情況下瓣膜和心包的表現可在常規超聲心動圖中篩查鑒定。然而，計算機斷層掃描血管造影是可取的，以評估血管鈣化和可能形成的動脈瘤病人的皮膚損害。

（三）管理

在地中海貧血病人中預防血管疾病主要是適當控制輸血治療及鐵螯合作用。因為在除去過早衰老的紅血細胞和血管活性膜碎片中脾有著重要作用，因此脾切除是一個因素（Morris，2011；Singer，2006）。鐵螯合療法的目的應是控制非輸血結合鐵以及降低線粒體氧化應激。不同的螯合劑在這些方面的相對優勢不同，但是地拉羅司和去鐵酮隨著時間有改善內皮的功能（Cheung，2008；Tanner，2007）。