五、總結(jié)和建議

地中海貧血病人的前景通過更深入的了解和管理好個性化的制度得以改善。呼吁醫(yī)學(xué)學(xué)科之間的密切合作。同時，在根本上治療目的仍然是提供定期的、有效的鐵螯合劑，在形式上，鼓勵病人遵從治療，必須與組織特異性鐵負(fù)荷的更精確的定義有關(guān)，使病人和醫(yī)師都能更好地了解個性化的風(fēng)險。類似于在非地中海貧血病人的血管疾病，生活方式的選擇可以產(chǎn)生重要的影響。肥胖在地中海貧血的病人比一般人群不太常見，但依舊對脈管有毒性。定期運動以恢復(fù)內(nèi)皮細(xì)胞活性，降低血管炎癥來改善血管健康。雖然在地中海人群中沒有飲食和運動的對照研究，但有足夠的共同病理生理學(xué)可以從普通人群中推斷結(jié)果。

以下是本章中所討論的主要建議的摘要。與每個相應(yīng)的點相關(guān)的證據(jù)級別包括：

1.重型地中海貧血合并心臟衰竭的病人應(yīng)在（或能夠咨詢）對地中海貧血治療有經(jīng)驗的三級中心（C）。

2.對地中海貧血合并心衰的病人管理利尿劑、升壓藥，抗心律失常治療時應(yīng)考慮與普通人群相比其獨特的生理功能（C）。

3.篩查和治療有心室功能不全的重型地中海貧血病人的內(nèi)分泌和代謝合并癥的（C）。

4.在地中海貧血的病人中不能過早地判斷維持治療無用，因為通過治療幾周或幾個月的加強(qiáng)螯合療法，室性心律失常和心臟衰竭往往是可逆的（C）。

5.腦癥狀相關(guān)的任何心律失常必須考慮醫(yī)療急救直到完全表征（C）。

6.去鐵胺和去鐵酮的聯(lián)合治療代表了有心臟鐵沉積，伴或不超過心臟衰竭的重型地中海貧血病人的最好的加強(qiáng)螯合治療（B）。

7.常規(guī)心臟T₂^*評估代表了最好防止心臟功能障礙的工具（B）。

8.在缺少心臟T₂^*的評估，臨床前減少心臟的收縮功能也可用于檢測心衰之前的心臟毒性鐵，如果標(biāo)準(zhǔn)協(xié)議被用和數(shù)據(jù)隨時間精心跟蹤（B）。

9.即使心室功能溫和的降低也保證了治療積極和持續(xù)的增加（B）。

10.超聲心動圖篩查肺動脈高血壓應(yīng)每年執(zhí)行，病人具有TR速度大于3m/s的應(yīng)接受心導(dǎo)管術(shù)，如果近因不能被識別和校正（B）。

11.生活方式的選擇，促進(jìn)血管健康（戒煙，經(jīng)常鍛煉活動，控制體重，蔬菜、硝酸鹽豐富的飲食），應(yīng)在地中海貧血病人中大力推廣（C）。