二、心律失常

通常表現為心悸，但有時也可無癥狀。研究發現心律失常通常決定了病人的臨床治療效果和風險。出現心衰時，心律失常可危及生命（Mancuso，2009），但也可以預示了心功能正常但是有高鐵負荷病人發生心功能失代償的可能。因此針對心悸應該進行整體評估和治療。異常心臟活動，通常是室上性的，但偶爾也可以是室性的，通常會出現癥狀，需要予以預防性藥物治療（β-受體阻斷劑）。這些一過性的心臟節律改變可能誘發持續性的心律失常，尤其是房顫。心律失常產生的血流動力學異常（眩暈、暈厥或預暈厥）癥狀能造成明顯的臨床風險，與顯著心肌鐵過載有關。在缺乏CMR鐵負荷的測量時，臨床醫師應假定顯著心律失常是由于鐵過載和加強螯合療法所致，如果癥狀包括暈厥或預暈厥應緊急處理。治療一般針對如何減輕鐵負荷，隨后對心律失常進行對癥處理。重型地中海貧血病人的心律失常通常可以通過積極的鐵螯合劑減輕或根治（Anderson，2004）。有時使用藥物治療情況相對緩和的心律失常時，可能導致比癥狀本身更嚴重的問題。因此，治療地中海貧血病人的心律失常須慎重考慮，同時應記住鐵毒性是這種并發癥的主要原因。對于大多數室上性心律失常，安慰病人一般是合適的；獨立的頻發室性期前收縮并非暗示鐵毒性，但是耦聯、非持續性的室性心動過速是鐵源性心肌病特異性表現，需要通過緊急強化螯合療法減輕心肌高鐵負荷。

年齡較大的地中海貧血病人，即使目前沒有鐵超負荷的任何證據，其房顫的發病率越來越高（在一項持續時間超過40年的大型臨床研究中高達40%）。這給未來的治療帶來一些問題，以及因為血栓形成趨勢增加導致該類人群腦卒中的風險（Walker，2013）。目前猝死在重型地中海貧血比較少見，但歷史數據表明，與QT離散度增加有關（Russo，2011），與尖端扭轉型一樣可能是疾病發生的一個機制。

重要注釋：任何伴隨顱腦癥狀或顱腦挫傷的心律失常作為急診情況處理，直至能完全鑒別。

（一）心律失常的管理

由于許多心律失常隨著時間可以逆轉，抗心律失常藥物治療時間往往相對較短（少于1年）。胺碘酮因為其改善心功能的光譜性和適中性（Pennell，2013），因此可以作為心律不齊急性期的藥物。由于在甲狀腺預先存在的鐵毒性，長期胺碘酮治療可能會增加甲狀腺功能減退風險（Mariotti，1999），因此通常治療6～12個月后終止用藥。β-受體阻斷劑一般耐受性良好，如果滴定慢，可以用于控制異位節律。

心房顫動可能急性起病，尤其是在超鐵負荷情況下可加重心臟衰竭。如果情節持續時間小于已知的48小時，如果病人已充分抗凝，或者同時反式食管超聲心動圖證實沒有心房凝塊，應考慮立即同步直流復率。在較少的急性情況下可以常規抗凝血和引進用加強的螯合作用的腸外胺碘酮（通過一個中央靜脈）。復律應在不能用鐵螯合療法和藥物干預恢復竇性心律的病人中考慮。鑒于相關的前血栓形成的可能性，抗凝血應在所有顯著發作房顫病人中實施。

有永久性或持續性房顫的地中海貧血病人可行避免肺靜脈的射頻響應，但應避免基于心房內折返和室性心動過速的導管介入。在地中海貧血病人中，這些程序的成功率較低，因為節律缺少真正的解剖基板（它沒有瘢痕，只是功能性傳導障礙）。對于潛在威脅生命的室性心律失常，如尖端扭轉，治療可能引起地中海貧血管理上的問題，因為它們常常可逆和常規設備治療的標準不適用于這種有“毒性心肌病”的不尋常病人。植入式心臟除顫器可以提供重要的搶救電擊而心臟正在清除鐵，但他們的落腳點是永久排除未來MRI的檢驗。外部除顫背心可以在這些情況下提供重要的替代品。

（二）心臟傳導阻滯和傳導紊亂

從歷史上看，螯合療法的有效性之前，完全性心臟傳導阻滯在地中海貧血病人中比較常見，在病齡超過15年的病人中發生率高達40%。目前它在大多數社區是罕見的，但有時可能會在嚴重的鐵負荷中遇到。心臟傳導阻滯通常（但不總是）響應足夠的螯合作用，但這種反應的速度可能會很慢。因此，這些病人可能需要一個起搏器。MRI有條件的起搏器是至關重要的和有用的。放置起搏器在右邊也可能是有利的，允許心室壁和室間隔更好地無限制成像，以允許心肌鐵含量（T₂^*）持續監測。