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前言

血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏導(dǎo)致的全身多處自發(fā)性或輕度外傷出血性疾病。血友病性骨關(guān)節(jié)病是因凝血因子缺乏導(dǎo)致的骨關(guān)節(jié)腔、肌肉等部位長期反復(fù)多次出血引起的骨關(guān)節(jié)破壞性病變。臨床上主要表現(xiàn)為滑膜炎癥、軟組織攣縮、關(guān)節(jié)軟骨及周圍骨質(zhì)破壞等,肌肉或腔隙內(nèi)的反復(fù)出血還會表現(xiàn)為血友病性假瘤。隨著病情發(fā)展,最終將導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肢體功能障礙,嚴重影響患者的生活質(zhì)量。大多數(shù)的血友病患者最終都會出現(xiàn)不同程度的骨關(guān)節(jié)病變,其中相當一部分患者由于關(guān)節(jié)功能明顯受損不得不在中青年時期就需要手術(shù)干預(yù)。因此血友病性骨關(guān)節(jié)病已經(jīng)越來越受到骨科醫(yī)生的重視。但由于其特殊性,其治療方式的選擇、圍術(shù)期處理、并發(fā)癥的預(yù)防及處理等問題仍然面臨巨大的挑戰(zhàn)。
血友病性骨關(guān)節(jié)病外科治療的圍術(shù)期出血問題很長一段時間內(nèi)沒有得到很好的解決,國內(nèi)這方面治療病例數(shù)相對較少、治療方法相對有限。因此,至今相關(guān)文獻少之又少,更不用說專業(yè)論著。為此,筆者等根據(jù)近20年來北京協(xié)和醫(yī)院骨科收治的各種血友病性骨關(guān)節(jié)病的臨床資料和隨訪結(jié)果,并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻報道,編纂成本書,重點介紹血友病性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機制、臨床特點、放射學(xué)表現(xiàn)、圍術(shù)期處理、治療方法和時機的選擇、并發(fā)癥的防治等內(nèi)容。本書以指導(dǎo)臨床工作為目的,緊緊圍繞血友病性骨關(guān)節(jié)病的外科處理展開描述,希望本書能為廣大骨科醫(yī)師的臨床工作提供參考。
由于對該疾病的認識所限,本書編纂過程必定存在不足和錯誤之處,且內(nèi)容有待補充,錯漏之處還望不吝指正。
2016年1月20日
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