血友病A必須與血管性血友?。╲on willebrand disease，vWD）和獲得性血友病（acquired hemophilia，AH）相鑒別。

血管性血友病（vWD）的發(fā)生與FⅧ在體內(nèi)的載體von Willebrand因子（vWF）缺乏有關(guān)。在vWD患者中，F(xiàn)Ⅷ的合成雖然是正常的，但是由于它的載體vWF水平下降而使FⅧ在體內(nèi)的半衰期縮短。因此，vWD患者的FⅧ水平也下降，雖然下降的幅度在不同患者中可能存在較大的差異。vWD與血友病A鑒別的實(shí)驗(yàn)室檢查有出血時(shí)間（BT）延長(zhǎng)或阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性、vWF抗原水平下降、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集下降等（詳見(jiàn)第六章）。

獲得性血友?。ˋH）是指由于體內(nèi)產(chǎn)生抑制FⅧ的特異性自身抗體而引起的出血性疾病，其出血的臨床表現(xiàn)與血友病A基本相同，但是出血程度往往較重。本病最多見(jiàn)于60～80歲老年人，其次為產(chǎn)后女性，兒童罕見(jiàn)，約50%患者既往身體健康。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，常用復(fù)鈣交叉試驗(yàn)（CRT）或APTT交叉試驗(yàn)作為排除AH的篩選試驗(yàn)。CRT：若延長(zhǎng)的復(fù)鈣時(shí)間可以被1/10體積的正常人混合血漿所糾正，說(shuō)明患者有內(nèi)源性凝血途徑凝血因子（因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）缺陷；若延長(zhǎng)的復(fù)鈣時(shí)間不能被等量的正常人混合血漿所糾正，說(shuō)明患者血液中含有病理性的抗凝物質(zhì)。APTT交叉試驗(yàn)：當(dāng)內(nèi)源性凝血途徑凝血因子缺乏時(shí)，正常血漿與患者血漿等量混合可糾正延長(zhǎng)的APTT；但當(dāng)有抗體存在時(shí)，等量血漿混合后延長(zhǎng)的APTT不能得到糾正。一旦確定存在自身抗體，就應(yīng)對(duì)抗體進(jìn)行定量以評(píng)估出血的嚴(yán)重程度和危險(xiǎn)性，常用方法是Bethesda法。