第二章　小兒腦性癱瘓

第一節(jié)　小兒腦癱的定義

小兒腦性癱瘓（cerebral palsy，CP）簡稱腦癱，由William John Little于1862年首次報(bào)道，又稱Little病。患病率為1‰～3‰，由發(fā)育不成熟的大腦（產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后）先天性發(fā)育缺陷（畸形、宮內(nèi)TORCH感染）或獲得性（早產(chǎn)、低出生體重、窒息、HIE、膽紅素腦病、外傷、感染等）非進(jìn)行性腦損傷所致。癥狀多發(fā)生在18個(gè)月以前。新生兒期后腦損傷（缺氧、外傷、中毒、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等）引起的癥狀與腦損傷發(fā)生時(shí)間相關(guān)。國外有些報(bào)道將這些腦癱稱為新生兒期后腦癱或后天獲得性腦癱（10%～15%）。腦癱的腦部病理改變主要是腦白質(zhì)損傷、腦部發(fā)育異常、顱內(nèi)出血、腦部缺氧引起的腦損傷等。

一、定義

腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦性癱瘓的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問題。

二、解釋

“一組（a group）”：強(qiáng)調(diào)的是不同原因?qū)е碌摹⒉煌N類和嚴(yán)重程度的多樣化的癥候群。

持續(xù)存在：排除了一過性的異常，但是要注意臨床異常表現(xiàn)的模式是不斷變化的。

活動(dòng)受限（activity limitation）：活動(dòng)，指個(gè)體執(zhí)行一項(xiàng)任務(wù)或動(dòng)作；活動(dòng)受限，指個(gè)體在活動(dòng)時(shí)存在困難。是在這次腦癱新定義中加入的，表達(dá)腦癱個(gè)體的功能、技能受損（根據(jù)ICF定義）。

運(yùn)動(dòng)和姿勢（movement and posture）：指異常運(yùn)動(dòng)模式、姿勢、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、肌張力異常，異常的運(yùn)動(dòng)控制是腦癱的核心表現(xiàn)。其他神經(jīng)發(fā)育障礙并不是主要影響到運(yùn)動(dòng)模式和姿勢的，就不能診斷為腦癱。

由于：指的是遺傳、化學(xué)和其他因素影響腦的發(fā)育。隨著神經(jīng)生物學(xué)的迅速發(fā)展，對腦部結(jié)構(gòu)損傷的認(rèn)識在迅速增加，但還有許多不明之處。

發(fā)育（development）：腦癱定義中的關(guān)鍵特征，腦癱的發(fā)育本質(zhì)決定了干預(yù)的理論基礎(chǔ)和方法。運(yùn)動(dòng)損害的癥狀一般在18個(gè)月以前表現(xiàn)出來。

胎兒和嬰幼兒（fetuses and infants）：腦損傷是發(fā)生在腦發(fā)育早期，遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于運(yùn)動(dòng)異常表現(xiàn)出來的時(shí)間，這里指出生后2～3歲。

腦部：指大腦、小腦、腦干，除外脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉病變引起的運(yùn)動(dòng)異常。

非進(jìn)行性（non-progress）：指導(dǎo)致腦部病理改變的事件不再進(jìn)展，但是這種損害引起的臨床表現(xiàn)會(huì)隨著不同的發(fā)育進(jìn)程而有所改變，由于腦部進(jìn)行性病變引起的運(yùn)動(dòng)異常不歸入腦癱診斷。

損傷（lesions）：指通過一些途徑妨礙、損害和影響腦正常發(fā)育的進(jìn)程或事件，包括腦發(fā)育不良，導(dǎo)致腦部的永久（但是非進(jìn)行性的）損害，在某些個(gè)體中，還不能明確某個(gè)特定的損傷是什么以及其發(fā)生的時(shí)機(jī)。

引起（cause）：活動(dòng)受限是由于運(yùn)動(dòng)異常引起的，凡不導(dǎo)致活動(dòng)受限的運(yùn)動(dòng)和姿勢異常不歸入腦癱診斷。

障礙（disorders）：指兒童正常有序的神經(jīng)生理發(fā)育受到影響后出現(xiàn)的一種狀態(tài)，這種狀態(tài)是持續(xù)存在的（異常、失調(diào)、混亂）。

伴隨（simultaneity）：指運(yùn)動(dòng)、姿勢異常所伴隨的其他異常或損害。因?yàn)橛行┌Y狀可以獨(dú)立出現(xiàn)，所以是伴隨而不是合并。

感覺（sensation）：視覺（vision）、聽覺（hearing）以及其他所有感覺（other sensory modalities）都有可能受到影響。

認(rèn)知（cognition）：整體或特定的認(rèn)知進(jìn)程受影響，包括注意力，有明顯的認(rèn)知能力落后而沒有神經(jīng)肌肉運(yùn)動(dòng)體征運(yùn)動(dòng)方面的異常表現(xiàn)，一般不診斷為腦癱。

交流（communication）：包括表達(dá)和（或）接受性交流，以及社交技能。

行為（behavior）：包括精神病學(xué)方面的行為問題，如孤獨(dú)癥（autism）、注意缺陷多動(dòng)癥障礙（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）、情緒障礙（mood disorders）、焦慮（anxiety）及行為失常等。

感知（perception）：統(tǒng)合并解釋感覺信息和（或）認(rèn)知信息能力。

癲癇（epilepsy）：各種抽搐類型和多種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。

繼發(fā)骨骼肌肉問題（secondary musculoskeletal problems）：如肌肉/跟腱攣縮、軀干扭轉(zhuǎn)、髖脫位、脊柱畸形等。很多問題會(huì)終身存在，和生長、肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關(guān)。

三、腦癱定義的意義

運(yùn)動(dòng)和姿勢發(fā)育異常是腦性癱瘓的核心表現(xiàn)，臨床康復(fù)治療和研究應(yīng)以解決腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能障礙為主；腦性癱瘓定義中的本質(zhì)特征是發(fā)育，應(yīng)該充分考慮發(fā)育性；在新的定義中加入了活動(dòng)受限的詞匯，肌肉骨骼問題首次被加入定義中，指出腦癱患者常伴有繼發(fā)性骨骼肌問題，諸如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉(zhuǎn)、髖關(guān)節(jié)脫位、脊柱畸形等。新的定義更加遵循ICF核心要素，即涵蓋了腦癱患者的軀體功能和結(jié)構(gòu)、活動(dòng)和參與、環(huán)境因素三大方面，從身體水平、個(gè)體水平和社會(huì)水平對腦癱患者的功能進(jìn)行評價(jià)。是目前國內(nèi)外公認(rèn)和使用的定義。