第二章　小兒腦性癱瘓

第一節　小兒腦癱的定義

小兒腦性癱瘓（cerebral palsy，CP）簡稱腦癱，由William John Little于1862年首次報道，又稱Little病。患病率為1‰～3‰，由發育不成熟的大腦（產前、產時或產后）先天性發育缺陷（畸形、宮內TORCH感染）或獲得性（早產、低出生體重、窒息、HIE、膽紅素腦病、外傷、感染等）非進行性腦損傷所致。癥狀多發生在18個月以前。新生兒期后腦損傷（缺氧、外傷、中毒、中樞神經系統感染等）引起的癥狀與腦損傷發生時間相關。國外有些報道將這些腦癱稱為新生兒期后腦癱或后天獲得性腦癱（10%～15%）。腦癱的腦部病理改變主要是腦白質損傷、腦部發育異常、顱內出血、腦部缺氧引起的腦損傷等。

一、定義

腦性癱瘓是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是由于發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發性肌肉、骨骼問題。

二、解釋

“一組（a group）”：強調的是不同原因導致的、不同種類和嚴重程度的多樣化的癥候群。

持續存在：排除了一過性的異常，但是要注意臨床異常表現的模式是不斷變化的。

活動受限（activity limitation）：活動，指個體執行一項任務或動作；活動受限，指個體在活動時存在困難。是在這次腦癱新定義中加入的，表達腦癱個體的功能、技能受損（根據ICF定義）。

運動和姿勢（movement and posture）：指異常運動模式、姿勢、運動失調、肌張力異常，異常的運動控制是腦癱的核心表現。其他神經發育障礙并不是主要影響到運動模式和姿勢的，就不能診斷為腦癱。

由于：指的是遺傳、化學和其他因素影響腦的發育。隨著神經生物學的迅速發展，對腦部結構損傷的認識在迅速增加，但還有許多不明之處。

發育（development）：腦癱定義中的關鍵特征，腦癱的發育本質決定了干預的理論基礎和方法。運動損害的癥狀一般在18個月以前表現出來。

胎兒和嬰幼兒（fetuses and infants）：腦損傷是發生在腦發育早期，遠遠早于運動異常表現出來的時間，這里指出生后2～3歲。

腦部：指大腦、小腦、腦干，除外脊髓、周圍神經、肌肉病變引起的運動異常。

非進行性（non-progress）：指導致腦部病理改變的事件不再進展，但是這種損害引起的臨床表現會隨著不同的發育進程而有所改變，由于腦部進行性病變引起的運動異常不歸入腦癱診斷。

損傷（lesions）：指通過一些途徑妨礙、損害和影響腦正常發育的進程或事件，包括腦發育不良，導致腦部的永久（但是非進行性的）損害，在某些個體中，還不能明確某個特定的損傷是什么以及其發生的時機。

引起（cause）：活動受限是由于運動異常引起的，凡不導致活動受限的運動和姿勢異常不歸入腦癱診斷。

障礙（disorders）：指兒童正常有序的神經生理發育受到影響后出現的一種狀態，這種狀態是持續存在的（異常、失調、混亂）。

伴隨（simultaneity）：指運動、姿勢異常所伴隨的其他異常或損害。因為有些癥狀可以獨立出現，所以是伴隨而不是合并。

感覺（sensation）：視覺（vision）、聽覺（hearing）以及其他所有感覺（other sensory modalities）都有可能受到影響。

認知（cognition）：整體或特定的認知進程受影響，包括注意力，有明顯的認知能力落后而沒有神經肌肉運動體征運動方面的異常表現，一般不診斷為腦癱。

交流（communication）：包括表達和（或）接受性交流，以及社交技能。

行為（behavior）：包括精神病學方面的行為問題，如孤獨癥（autism）、注意缺陷多動癥障礙（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）、情緒障礙（mood disorders）、焦慮（anxiety）及行為失常等。

感知（perception）：統合并解釋感覺信息和（或）認知信息能力。

癲癇（epilepsy）：各種抽搐類型和多種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。

繼發骨骼肌肉問題（secondary musculoskeletal problems）：如肌肉/跟腱攣縮、軀干扭轉、髖脫位、脊柱畸形等。很多問題會終身存在，和生長、肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關。

三、腦癱定義的意義

運動和姿勢發育異常是腦性癱瘓的核心表現，臨床康復治療和研究應以解決腦癱患兒的運動功能障礙為主；腦性癱瘓定義中的本質特征是發育，應該充分考慮發育性；在新的定義中加入了活動受限的詞匯，肌肉骨骼問題首次被加入定義中，指出腦癱患者常伴有繼發性骨骼肌問題，諸如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉、髖關節脫位、脊柱畸形等。新的定義更加遵循ICF核心要素，即涵蓋了腦癱患者的軀體功能和結構、活動和參與、環境因素三大方面，從身體水平、個體水平和社會水平對腦癱患者的功能進行評價。是目前國內外公認和使用的定義。