“早衰癥”告訴了我們生命的奧秘

美國影星羅賓·威廉斯曾經在電影中飾演過小學生，不是靠配音拍攝，而是威廉斯自己變成了一個小學生。一個大人穿著小孩的衣服，像小孩一樣的打扮，讓觀眾覺得特別不和諧，拍攝這部電影的導演是弗朗西斯·福特科波拉，據說他是以這部電影悼念他年僅22歲就早逝的兒子。

這部電影名叫《杰克》，描述了一位年僅10歲，身體卻已經40歲（以平常人的4倍速度老化）的早衰患者的故事，雖然他的生命非常短暫，卻非常豐富且值得我們深思。

在家庭教師的勸說和鼓勵下，杰克開始去學校上學，然后以一個大人的姿態經歷所有小孩都會經歷的事情，暗戀老師呀，校園暴力呀，等等。之后他的動脈硬化程度加劇，還因為心肌梗死被送往醫院救治。這些本來都是到了中年才會出現的疾病。

杰克的癥狀和早衰癥中的哈欽森·吉爾福德綜合征非常相似，是一種老化速度非常快的疾病。在小學高年級的時候就會出現骨質疏松、關節脫臼等癥狀，之后患上心臟病、腦中風等，這是一種活不過20歲的可怕疾病。

哈欽森·吉爾福德綜合征的患者數量非常少，所以要找到這種變異的基因很困難。

細胞中包含DNA信息的是一種叫細胞核的小器官，在細胞核中，進一步通過核膜將DNA和其他物質分開，但是，核膜內側不只有DNA，還有好幾種蛋白質，像核膜襯里一樣，這些蛋白質不僅穩固了細胞核的構造，還維持了細胞核的功能（圖4）。

而這幾種蛋白質中，最重要最不可或缺的就是氯胺。氯胺再進一步細分為氯胺A、氯胺B、氯胺C，其中最大的是氯胺A。

美國和法國的研究者都發現在哈欽森·吉爾福德綜合征患者體內，一種控制氯胺A設計圖的基因發生了變異。法國專家還進一步發現，該種綜合征的核膜中的氯胺含量已經減少到了正常人的1/4。

我們還看到哈欽森·吉爾福德綜合征患者體內免疫淋巴細胞（抵御細菌等的入侵）的核的形狀比一般人更大，核形本身也發現了異常。體內出現了大量的“縫隙”，這種“縫隙”是細胞膜受到損傷時產生的液泡。

具體的解答還有待于今后的研究，總之，傳遞遺傳信息的DNA是在細胞核內部，與哈欽森·吉爾福德綜合征發病有關的基因似乎有維持細胞核功能的作用。

綜上所述，到目前為止，我們對兩種早衰癥（維爾納綜合征和哈欽森·吉爾福德綜合征）的研究發現，導致我們身體衰老的原因是遺傳信息不能被正確地傳遞。