肝豆狀核變性
肝豆狀核變性(Wilsondisease,WD)是一種較為常見的運動障礙疾病,它是由英國醫師SamuelAlexanderWilson于1912年作為一種病因不明的變性疾病,對其臨床癥狀和體征作了詳細地闡述,并以"進行性肝豆狀核變性"命名發表于著名的Brain雜志,受到了當時醫學界的普遍關注。WD的病因為ATP7B基因突變惹致體內銅代謝障礙而產生的全身各臟器,尤其是大腦基底核、丘腦以及肝臟內緩慢進行地銅的沉積,引起相應臟器的功能和器質性障礙,臨床呈現肌張力障礙、震顫等神經癥狀或/及肝硬化等肝癥狀為主的多種多樣臨床表現。主編率領團隊總結近二十年的實驗研究和臨床體會,結合國內外文獻作一個回顧性小結,推出本書。本書共分為三個篇章:第一篇、肝豆狀核變性(Wilson’sdisease,WD)的基礎研究;第二篇、肝豆狀核變性的臨床表現、診斷與鑒別診斷;第三篇、肝豆狀核變性的治療及預后(飲食營養、驅銅治療、對癥治療、肝移植、中醫治療、基因治療、臨床護理、康復治療等)。
·40.9萬字