肝豆狀核變性
肝豆狀核變性（Wilsondisease，WD）是一種較為常見的運動障礙疾病，它是由英國醫師SamuelAlexanderWilson于1912年作為一種病因不明的變性疾病，對其臨床癥狀和體征作了詳細地闡述，并以"進行性肝豆狀核變性"命名發表于著名的Brain雜志，受到了當時醫學界的普遍關注。WD的病因為ATP7B基因突變惹致體內銅代謝障礙而產生的全身各臟器，尤其是大腦基底核、丘腦以及肝臟內緩慢進行地銅的沉積，引起相應臟器的功能和器質性障礙，臨床呈現肌張力障礙、震顫等神經癥狀或/及肝硬化等肝癥狀為主的多種多樣臨床表現。主編率領團隊總結近二十年的實驗研究和臨床體會，結合國內外文獻作一個回顧性小結，推出本書。本書共分為三個篇章：第一篇、肝豆狀核變性（Wilson’sdisease,WD）的基礎研究；第二篇、肝豆狀核變性的臨床表現、診斷與鑒別診斷；第三篇、肝豆狀核變性的治療及預后（飲食營養、驅銅治療、對癥治療、肝移植、中醫治療、基因治療、臨床護理、康復治療等）。
·40.9萬字
