第八節(jié) 體征及臨床表現(xiàn)

一、癥狀體征

白細(xì)胞減少、敗血癥、表情淡漠、癡呆、齒齦炎、充血、抽搐、出血傾向。

1．早期表現(xiàn)。

兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見(jiàn)，多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個(gè)臟器受累的表現(xiàn)，同時(shí)伴有自身抗體（尤其是抗核抗體，簡(jiǎn)稱ANA）陽(yáng)性的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，這可對(duì)本病的診斷提供可靠的線索，因本病的臨床表現(xiàn)變化無(wú)常，起病方式多變，可幾個(gè)臟器同時(shí)起病，也可相繼出現(xiàn)幾個(gè)臟器受損的表現(xiàn)，多數(shù)都有一定的起病誘因（感染，日曬，情緒受刺激），最常見(jiàn)的早期癥狀為發(fā)熱，疲勞，體重減輕，關(guān)節(jié)炎（痛），較常見(jiàn)的早期表現(xiàn)為皮損，多發(fā)性漿膜炎，腎臟病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，血液異常及消化道癥狀等。

2．系統(tǒng)性表現(xiàn)。

1）發(fā)熱。85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長(zhǎng)期持續(xù)發(fā)熱而無(wú)其他癥狀及明顯的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，但多伴有ANA陽(yáng)性，發(fā)熱多見(jiàn)于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)，尤其多見(jiàn)于長(zhǎng)期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。

2）關(guān)節(jié)肌肉癥狀。有關(guān)節(jié)痛者占90%以上，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損，發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生，典型的特征為發(fā)作性對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛，腫脹，常累及手指的遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)，指間關(guān)節(jié)，掌指關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，也可累及其他關(guān)節(jié)，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)，發(fā)作消退后，不伴有骨質(zhì)侵蝕，軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形，長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人，5%～10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。

約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，尤其上，下肢近端明顯，在梳頭和爬樓梯時(shí)可出現(xiàn)肌無(wú)力，其發(fā)生與長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)，約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。

3）皮膚損害。80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見(jiàn)，亦是本病的特征性表現(xiàn)，皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑，丘疹，毛囊丘疹，水皰，血皰，大皰，結(jié)節(jié)，毛細(xì)血管擴(kuò)張，紫癜，淤血斑，滲液，糜爛，結(jié)痂，壞疽，潰瘍，萎縮等，可為其中之一種或幾種同時(shí)或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生，典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑，對(duì)稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤(rùn)性紅斑，初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時(shí)紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮，繼之出現(xiàn)黏著性鱗屑，毛囊角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴(kuò)張。

皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退，皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮，有時(shí)皮疹可累及下頦，雙耳，頭皮和頸部，皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期，20%～30%的病人對(duì)日光過(guò)敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位（面部和前臂伸側(cè)）可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感，光過(guò)敏嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

四肢皮疹也有很大的特異性，常在指（趾）尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細(xì)血管擴(kuò)張，大小魚(yú)際，指（趾）甲溝，肘，膝及其他部位（多受壓）可出現(xiàn)持久性紅斑，甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮疹波及頭皮時(shí)，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發(fā)，炎癥消退后，多留下不定型的低色素性瘢痕，脫發(fā)為本病常見(jiàn)的皮損，多發(fā)生于病情活動(dòng)期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)，也可表現(xiàn)為斑點(diǎn)性脫發(fā)，除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時(shí)期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過(guò)性皮損，包括淤斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致，此外，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹，肢體遠(yuǎn)端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫，反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。

有的病人在病情活動(dòng)期可出現(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍，尤多見(jiàn)于上腭和鼻中隔，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜，也可表現(xiàn)為齒齦炎，黏膜出血，糜爛和出血斑片，少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質(zhì)沉著，個(gè)別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性疼痛性皮下結(jié)節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成，10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象，但較硬皮病出現(xiàn)者為輕，偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。

其他非特異性皮損為風(fēng)團(tuán)，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑樣改變，眶周和面部水腫等。

4）血液學(xué)變化。幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變，其中以貧血為最常見(jiàn)，這與微血管病變，鐵的利用障礙，慢性腎臟病變等因素有關(guān)，約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進(jìn)，雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性率高達(dá)65%以上，該試驗(yàn)陽(yáng)性而又無(wú)溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物，有溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時(shí)也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體，此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。

本病的另一個(gè)血液學(xué)異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高，且反應(yīng)程度也較嚴(yán)重，往往對(duì)本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對(duì)此高度警惕，另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高，個(gè)別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對(duì)激素治療反應(yīng)良好，白細(xì)胞減少也是本病常見(jiàn)的血液學(xué)表現(xiàn)，中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少，后者中的T細(xì)胞和B細(xì)胞均可減少，淋巴細(xì)胞減少與病情活動(dòng)有關(guān)，本病對(duì)感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴(yán)重感染，白細(xì)胞也無(wú)明顯升高，本病白細(xì)胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細(xì)胞抗體而導(dǎo)致白細(xì)胞溶解破壞所致，白細(xì)胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細(xì)胞形成因子所致，白細(xì)胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細(xì)胞趨化因子減少。

淋巴細(xì)胞減少與體內(nèi)存在抗淋巴細(xì)胞抗體有關(guān)，抗淋巴細(xì)胞抗體分為兩類：一類為細(xì)胞毒性補(bǔ)體依賴性IgM抗體，在4℃具有活性；后一類抗體可使淋巴細(xì)胞在體內(nèi)破壞。

約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)，引起嚴(yán)重的皮膚黏膜，消化道，泌尿道及生殖道出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血，這種改變是由于體內(nèi)存在抗血小板抗體，使血小板破壞，循環(huán)的免疫復(fù)合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因，血小板不僅有量的減少，而且還有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為血小板凝聚異常，這種缺損常引起皮膚紫癜。

約10%病例體內(nèi)存在循環(huán)的抗凝物質(zhì)，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，并可使部分凝血致活酶時(shí)間延長(zhǎng)和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。

5）腎臟病變。最為常見(jiàn)，對(duì)本病進(jìn)行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀，狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征，狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞，白細(xì)胞，蛋白和管型，腎功能早期正常，隨著病程延長(zhǎng)，腎功能亦逐漸惡化，晚期可出現(xiàn)尿毒癥，尿液鏡檢時(shí)，在高倍鏡下每視野紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)大于5個(gè)，提示有腎小球腎炎；如果中段尿中紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)持續(xù)大于5，則提示為活動(dòng)性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此，尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開(kāi)始可有透明管型，細(xì)顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型，白細(xì)胞管型，紅細(xì)胞管型，狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進(jìn)性水腫，從下肢開(kāi)始，并可累及疏松組織如眼瞼等，重者可發(fā)生胸腔積液，腹水，血漿總蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時(shí)降低，狼瘡腎病綜合征常見(jiàn)于膜型腎小球腎炎，彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見(jiàn)于局灶性增殖型腎小球腎炎，高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類型的腎臟病變所引起，一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變?cè)趷夯虼耍行У乜刂聘哐獕簩?duì)于控制SLE的病程起重要作用。

本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕，個(gè)別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征，腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致，腎盂腎炎也是本病常見(jiàn)的并發(fā)癥，它可加重腎實(shí)質(zhì)的病變，加重病情，腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。

6）心血管系統(tǒng)癥狀。系疾病本身及長(zhǎng)期接受激素治療所致，心臟損害見(jiàn)于2/3以上的病人，包括心包炎，心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見(jiàn)，慢性心包病變有心包纖維增厚，可無(wú)臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛，少數(shù)病人心臟聽(tīng)診時(shí)可聞及一過(guò)性心包摩擦音，急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。

2%～8%病人有冠狀動(dòng)脈病變，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動(dòng)脈引起局部血管炎，長(zhǎng)期接受激素治療所引起的高脂血癥，腎性高血壓長(zhǎng)期加重心臟負(fù)荷等因素引起，常表現(xiàn)為心絞痛，心肌損害及心力衰竭等。

心肌炎較心包炎少見(jiàn)，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大，充血性心力衰竭，心律失常和傳導(dǎo)障礙，心衰時(shí)用洋地黃治療無(wú)反應(yīng)，且容易中毒，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好。

狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉，腱索及主動(dòng)脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主，臨床上極易誤診為風(fēng)濕性心臟病（二尖瓣病變或主動(dòng)脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變），心臟外科對(duì)瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時(shí)緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導(dǎo)致死亡，對(duì)此心血管外科工作者必須提前仔細(xì)鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊。

部分病人早期可有肢端痙攣，血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎，個(gè)別病例尚可發(fā)生急進(jìn)性冠狀動(dòng)脈瘤，既可為血管壁內(nèi)型，也可為血管壁外型，此外與血管炎，激素誘發(fā)高血脂，腎性高血壓有關(guān)，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。

7）呼吸系統(tǒng)。見(jiàn)于50%～70%的病人，胸膜，肺實(shí)質(zhì)和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見(jiàn)，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等，有時(shí)伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜，肺實(shí)質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細(xì)支氣管擴(kuò)張，肺泡隔斑點(diǎn)性缺損，全肺局灶性小泡性肺氣腫，慢性肺間質(zhì)纖維化，最常見(jiàn)的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降，狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過(guò)性肺小片狀浸潤(rùn)，常于數(shù)天后消失，并具有多部位，游走性復(fù)發(fā)的特征，本病肺炎最嚴(yán)重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤(rùn)，通常可累及雙下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難，呼吸過(guò)速，缺氧，發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高，少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為緩進(jìn)性呼吸困難，呼吸過(guò)速和缺氧，病程長(zhǎng)者可引起肺動(dòng)脈高壓。

由于毛細(xì)血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴(yán)重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征，此種病人多在短期內(nèi)死亡。

8）消化系統(tǒng)。可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥，可伴有腹水，且常反復(fù)發(fā)作，胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過(guò)性，少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎，胰腺炎和食管運(yùn)動(dòng)障礙，肝大是本病的一種常見(jiàn)體征，常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質(zhì)，藥物中毒有關(guān)，狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常，肝大者常伴有脾大，少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎，還可發(fā)生舍格倫綜合征。

9）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見(jiàn)于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病，如神經(jīng)官能癥，癲癇，腦器質(zhì)性病變，脊髓和周?chē)窠?jīng)病變等，精神，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見(jiàn)于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。

（1）癲癇：為常見(jiàn)的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%，兒童患者更高，癲癇發(fā)作成為SLE最危險(xiǎn)的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作，精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，通常對(duì)抗癲癇治療反應(yīng)良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值。

（2）頭痛：約占10%，可表現(xiàn)為波動(dòng)性頭痛，周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱，皮損等，與病情活動(dòng)有關(guān)。

（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見(jiàn)于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語(yǔ)者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎，截癱，假性腦瘤，小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙，舞蹈癥，腦神經(jīng)麻痹，無(wú)菌性腦膜炎，吉蘭-巴雷綜合征，周?chē)窠?jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點(diǎn)等。

（4）周?chē)窠?jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，尤以下肢明顯的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，四肢呈手套，襪套樣感覺(jué)減退，麻木疼痛，有時(shí)為緊束性疼痛或刺痛，少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺(jué)障礙，周?chē)窠?jīng)病變多為一過(guò)性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失，這些癥狀可能是因?yàn)槔^發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。

（5）多動(dòng)癥：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。

（6）顱內(nèi)高壓癥或無(wú)菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛，嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛，嘔吐，腦膜刺激征。

（7）精神失常：常見(jiàn)于大多數(shù)病例，可以是SLE的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時(shí)才出現(xiàn)，最常見(jiàn)的精神癥狀是抑郁狀態(tài)，另一種常見(jiàn)的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎，腦器質(zhì)性損害有關(guān)，反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆，人格障礙，智力低下，以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠，少言，逐漸出現(xiàn)失眠，直視，表情呆滯，動(dòng)作遲緩，記憶力差，不識(shí)親友，生活不能自理等，以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠，多夢(mèng)，情緒高漲，表情輕松，說(shuō)話滔滔不絕，口若懸河，哭笑無(wú)常，甚至打人罵人，激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠，多夢(mèng)，興奮，多語(yǔ)，焦慮，易激動(dòng)，繼之可出現(xiàn)幻覺(jué)，情感障礙，哭鬧，亂語(yǔ)，打鬧，拒絕治療等，其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動(dòng)期，病危期和晚期，多伴有腦器質(zhì)性病變。

10）五官癥狀。多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹鳎涮卣鳛橐暰W(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤(pán)水腫，小動(dòng)脈變細(xì)，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細(xì)胞樣體，還可發(fā)生結(jié)膜炎，淺表性鞏膜炎，個(gè)別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛，牙周膿腫。

11）淋巴結(jié)。本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大，內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于肺門(mén)，縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。

12）狼瘡危象。系本病的一種惡化表現(xiàn)，高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛，還可有各系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害如心肌炎，心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等，如腎臟受累，腎功衰竭可導(dǎo)致死亡。

二、重疊綜合征

本病除與其他風(fēng)濕病重疊外（參見(jiàn)重疊綜合征），尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫病重疊，這類疾病包括甲狀腺炎，甲狀腺功能亢進(jìn)癥，腎上腺炎，惡性貧血，血栓性血小板減少性紫癜，慢性胃炎等。臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及有關(guān)免疫學(xué)檢查，一般容易作出診斷，在無(wú)皮損或早期僅有某個(gè)器官系統(tǒng)受累時(shí)，極易誤診，由于本病的臨床表現(xiàn)變化無(wú)常，多數(shù)病例缺乏絕對(duì)性臨床和組織學(xué)特征，并無(wú)可證實(shí)的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個(gè)階段可無(wú)任何臨床和實(shí)驗(yàn)室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測(cè)定也為陰性。

三、臨床表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可急性、暴發(fā)性起病，亦可慢性、隱匿性起病，并伴有反復(fù)發(fā)作和緩解。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)變化多端，起病方式不一，可多個(gè)器官系統(tǒng)同時(shí)受累，也可先后出現(xiàn)幾個(gè)器官幾個(gè)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，所以臨床表現(xiàn)多種多樣，極易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、腎炎、心包炎、再生障礙性貧血、精神病等等。

最常見(jiàn)的早期臨床表現(xiàn)，多為非特異性的全身癥狀。有80%～100%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人早期出現(xiàn)乏力，可發(fā)生于皮損、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀之前。乏力可能是狼瘡活動(dòng)的先兆。60%病人有體重下降，并通常伴有其他全身癥狀。病情惡化前，體重可逐漸或急劇下降。80%以上的病人有發(fā)熱，并且大多為高熱。年輕病人更易出現(xiàn)發(fā)熱。因此，對(duì)于發(fā)熱原因不明并伴有多個(gè)系統(tǒng)損傷的女性，一定要排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。

關(guān)節(jié)腫痛可在本病多系統(tǒng)損害發(fā)生前6個(gè)月至5年即存在，但常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生。常累及近端指（趾）間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)，其次是踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)，一小部分病人還可累及跖趾關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)，呈發(fā)作性、對(duì)稱性關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，并常伴有晨僵，檢查時(shí)能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)有腫脹、壓痛和活動(dòng)時(shí)疼痛，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，在疾病早期可引起誤診。有的僅有關(guān)節(jié)疼痛而無(wú)關(guān)節(jié)炎的客觀證據(jù)。一般不引起關(guān)節(jié)畸形，但也有4%～8%的病人經(jīng)關(guān)節(jié)反復(fù)疼痛和腫脹后；可出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和攣縮，從而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并關(guān)節(jié)炎的病人，在X線檢查時(shí)，除有軟組織腫脹、關(guān)節(jié)周?chē)袕浡怨琴|(zhì)疏松征象外，關(guān)節(jié)軟骨或骨損害比較少見(jiàn)。少數(shù)病人可出現(xiàn)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似的侵蝕性關(guān)節(jié)病變。合并關(guān)節(jié)積液時(shí)，積液量通常較少，其外觀清亮，蛋白含量和細(xì)胞計(jì)數(shù)均較低，一般白細(xì)胞計(jì)數(shù)少于3×109/L，以淋巴細(xì)胞為主，積液中總補(bǔ)體水平降低，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。有7%～10%病人有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分布相似，常見(jiàn)于鷹嘴及掌指關(guān)節(jié)伸面。

有5%～10%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人并發(fā)骨壞死，是該病病人致殘的重要原因。最常累及的部位是股骨頭，表現(xiàn)為持續(xù)性髖關(guān)節(jié)疼痛及運(yùn)動(dòng)障礙。幾乎所有的病人在出現(xiàn)骨壞死前兩年內(nèi)都有應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素史，而且一般所用的劑量較大。長(zhǎng)期服用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，尤其是使用較大劑量者，可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。在發(fā)生骨折前常無(wú)臨床癥狀。

約70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力和肌壓痛等肌炎的臨床表現(xiàn)，但僅有5%～10%的病人伴發(fā)炎癥性肌病。相當(dāng)一部分病人伴發(fā)的肌炎與藥物治療有關(guān)，常見(jiàn)的藥物為糖皮質(zhì)激素和氯喹，以前者尤為多見(jiàn)。