第八節　其他唇舌疾病

臨床上,我們還常遇到前面幾節尚未描述的一些唇舌的口腔黏膜疾病。唇炎(cheilitis)是發生于唇部的炎癥性疾病的總稱。唇是口腔的門戶,唇紅是黏膜與皮膚的移行部分,獨特的生理環境決定了唇部是口腔最易受到傷害的部位,也是皮膚和黏膜疾病最易出現病損的部位。除了某些全身性疾病和其他口腔黏膜病在唇部的表現外,唇炎是特發于唇部的疾病中發病率最高的疾病。目前對唇炎的分類尚不統一,根據病程分為急性唇炎和慢性唇炎;根據臨床特征分為糜爛性唇炎、濕疹性唇炎、脫屑性唇炎;根據病因病理分為慢性非特異性唇炎、腺性唇炎、光化性唇炎、良性淋巴增生性唇炎、肉芽腫性唇炎等。舌是口腔的主要組成部分,也是機體生理病理的重要表現部位。舌不僅僅是口腔黏膜病的好發部位,而且一些全身性疾病的早期癥狀常出現在舌部。舌部疾病主要臨床表現為感覺異常和色、形、質的改變,如乳頭增生、萎縮和腫脹。

一、慢性非特異性唇炎

【定義】

慢性非特異性唇炎(chronic cheilitis),又稱慢性唇炎,是不能歸入前述各種有特殊病理變化或病因的唇炎,病程遷延,反復發作。

【臨床特征】

1.流行病學

病因不明,好發于中青年,女性居多,與各種慢性持續性刺激有關,如氣候干燥寒冷、風吹、煙酒或其他刺激、化學接觸、溫度、藥物等。

2.癥狀

按臨床表現特點可分為以脫屑為主的慢性脫屑性唇炎和以滲出糜爛為主的慢性糜爛性唇炎。

(1)慢性脫屑性唇炎:

多見于30歲以前的女性,常累及上下唇紅部,但以下唇為重。唇紅部干燥、開裂,有黃白色或褐色脫屑。輕者有單層散在性脫屑,重者鱗屑重疊、密集成片,可無痛地輕易撕下皮屑,暴露鱗屑下方鮮紅的“無皮”樣組織。鄰近的皮膚及頰黏膜常不累及。有繼發感染時呈輕度水腫充血,局部干脹、發癢、刺痛或灼痛(圖1-8-1)。病情反反復復,可持續數月甚至數年不等。

(2)慢性糜爛性唇炎:

上下唇紅部反復糜爛,滲出明顯,結痂剝脫,反復發生。有炎性滲出物時會形成黃色薄痂,有出血時會形成血痂,有繼發感染時會結為膿痂。痂皮脫落后形成出血性創面,灼熱疼痛,或發脹發癢,患者常不自覺咬唇、舔舌或用手揉擦,以致病損部位皸裂、疼痛加重,滲出愈加明顯,繼之又結痂,造成痂上疊痂,使唇紅部腫脹或慢性輕度增生,下頜下淋巴結腫大(圖1-8-2)。患部可有暫時愈合,但常復發。

臨床可根據病程反復,時輕時重,寒冷干燥季節好發,唇紅反復干燥、脫屑、腫脹瘙癢、滲出結痂等臨床特點,并排除后述各種特異性唇炎后,做出診斷。

3.治療

避免刺激因素是首要的治療措施,例如改變咬唇、舔舌等不良習慣,避免風吹、寒冷刺激,保持唇部濕潤等。慢性脫屑性唇炎可用抗生素軟膏或激素類軟膏,如金霉素眼膏、氟輕松軟膏、曲安奈德乳膏等局部涂布;慢性糜爛性唇炎應以局部濕敷為主要治療手段。

4.預后

一般預后良好,但易復發。

【病理變化】

為非特異性炎癥表現。上皮可有角化不全或過角化,也可有剝脫性病損,上皮內細胞排列正常或有水腫,固有層淋巴細胞、漿細胞等浸潤,血管擴張充血。

【鑒別診斷】

1.干燥綜合征

可出現唇紅干燥、皸裂及不同程度脫屑、唇紅部呈暗紅色等癥狀,但有口干、眼干、合并結締組織病等其他SS典型癥狀。

2.糖尿病引起的唇炎

部分糖尿病患者也發生口燥、唇紅干燥、干裂、脫屑等癥狀,但有血糖升高和“三多一少”等糖尿病的典型癥狀。

3.慢性光化性唇炎

好發于日照強烈的夏季,與曝曬程度有關,脫屑呈粃糠狀,癢感不明顯。

4.念珠菌感染性唇炎

有時表現為唇部干燥脫屑,而不出現假膜紅斑糜爛等特征性表現,但常伴有念珠菌口炎和口角炎,實驗室檢查可發現念珠菌。

5.盤狀紅斑狼瘡、扁平苔蘚、多形性紅斑

三者除了易出現唇紅部糜爛性損害外,同時能見到相應的特征性口腔內及皮膚損害。

二、腺性唇炎

【定義】

腺性唇炎(cheilitis glandularis)是以唇腺增生肥大、下唇腫脹或偶見上下唇同時腫脹為特征的唇炎,病損主要累及唇口緣及唇部內側的小唾液腺,是唇炎中較少見的一種疾病。

【臨床特征】

1.癥狀

按臨床表現特點可分為:單純型、淺表化膿型、深部化膿型3型。

(1)單純型腺性唇炎:

是腺性唇炎中最常見的一型。唇部浸潤性肥厚,可較正常人增厚數倍,有明顯的腫脹感,并可捫及大小不等的小結節。唇部黏膜面可見針頭大小如篩孔樣排列的小唾液腺導管口,中央凹陷,中心擴張,有透明的黏液自導管口排出,擠壓唇部則見更多黏液如露珠狀。睡眠時因唾液分泌減少和黏稠度增加而致上下唇紅粘連,清醒時又因干燥而黏結成淺白色薄痂(圖1-8-3)。

(2)淺表化膿型腺性唇炎:

又稱Baelz病,由單純型繼發感染所致。唇部有淺表潰瘍、結痂、痂皮下集聚膿性分泌物,去痂后露出紅色潮濕基底部,擠壓可見腺口處排出膿性液體。在慢性緩解期,唇黏膜失去正常紅潤,呈白斑樣變化。

(3)深部化膿型腺性唇炎:

此型為前兩者反復膿腫引起深部感染而致,深部黏液腺化膿并發生瘺管,長期不愈可發生癌變,是嚴重的腺性唇炎。唇紅表面糜爛、結痂、瘢痕形成,呈慢性病程,此起彼伏,唇部逐漸彌漫性增厚肥大。

2.臨床診斷

依據唇部腺體腫大硬韌,病損累及多個小腺體,唇部黏膜面可見針頭大小紫紅色中央凹陷的導管開口,有黏液性或膿性分泌物溢出,捫診有粟粒樣結節等臨床表現可診斷單純型腺性唇炎。淺表化膿型還可見到表淺潰瘍及痂皮;深部化膿型可見到唇部慢性肥厚增大及深部膿腫、瘺管形成與瘢痕,必要時應做病理檢查以明確深部化膿型腺性唇炎是否癌變。

3.治療及預后

局部治療可注射潑尼松龍混懸液、曲安奈德注射液等皮質激素制劑,或用放射性核素32P貼敷。內服可用10%碘化鉀溶液。對于唇腫脹明顯,分泌物黏性較強者,在小心切除下唇增生的小唾液腺后,行紅唇切除術及美容修復。對唇腫明顯外翻,疑有癌變者,應盡早活檢明確診斷。深部化膿型遷延不愈有可能癌變。

【病理變化】

以小腺體明顯增生為特征。鏡下可見到唇腺腺管肥厚擴張,導管內有嗜酸性物質,腺體及小葉內導管周圍炎細胞浸潤。黏膜上皮細胞有輕度細胞內水腫,黏膜下層可見異位黏液腺。膿性腺性唇炎可見到上皮下結締組織內小膿腫形成。

【鑒別診斷】

1.肉芽腫性唇炎

自唇的一側發病后向對側進展,形成巨唇,不易消退。

2.良性淋巴組織增生性唇炎

以淡黃色痂皮覆蓋的局限性損害伴陣發性劇烈瘙癢為特征。

3.黏液腺囊腫

單發于唇部,腫塊呈淡藍色、柔軟、界清、可活動,有時突出于黏膜表面呈皰狀,直徑0.5～1cm,進食后腫脹明顯增加,自行破裂后消失,但易復發。

三、漿細胞性唇炎

【定義】

漿細胞性唇炎(cheilitis plasmacellularis)是發生在唇部的以漿細胞浸潤為特征的慢性炎癥性疾病。漿細胞增生癥是在口、眼、外陰、肛門等處均出現以漿細胞增生為特征的一種反應性炎癥,如口腔部位有同樣的臨床病理表現,則稱為口部漿細胞癥(plasmacytosis circumorificialis)。

【臨床特征】

1.流行病學

多見于中老年人,病因不明,可能與局部微循環障礙、內分泌失調、糖尿病、高血壓等有關。

2.癥狀

主要累及下唇,亦可侵犯上唇。開始在唇黏膜出現小水皰,很快破潰。黏膜潮紅,糜爛腫脹,可見細小出血點,部分唇黏膜表面形成明顯痂皮。若表面不糜爛,則可見境界清楚的局限性暗紅色水腫性斑塊,表面有涂漆樣光澤。病程緩慢,有時可自然緩解,但易反復發作。長期反復發作可在黏膜損害基礎上發生局灶性上皮萎縮及肥厚性改變,使唇黏膜形成高低不平的表面。由于缺乏特征性的臨床表現,很容易與其他唇部疾病相混淆,必須通過組織病理學檢查才能確診。

3.治療

有糜爛、痂皮者可濕敷,表面不糜爛者可局部外用抗生素軟膏、免疫抑制性大環內酯類抗生素軟膏、糖皮質激素軟膏。上述治療無效,可使用糖皮質激素在病損下局部注射。嚴重者可用X線治療或用放射性核素局部貼敷治療。

【病理變化】

黏膜上皮輕度增生,上皮釘突狹長,從黏膜固有層到黏膜下層,有彌漫性聚集成團的漿細胞,形狀多樣,有的漿細胞體積巨大,核在細胞中央,在細胞內外有許多羅梭小體,在漿細胞團之間可見到彈力纖維消失,但有細小的噬銀纖維交織成網狀。除漿細胞外,還有極少數多核白細胞、組織細胞、淋巴細胞等。有時可見到淋巴濾泡樣結構。

【鑒別診斷】

1.漿細胞瘤

少見,但口咽為常見部位,浸潤的漿細胞有較明顯的異型性。

2.良性黏膜淋巴組織增生病

組織病理學上可見淋巴濾泡,其中心為網織紅細胞,周圍為密集的淋巴細胞。

3.唇部扁平苔蘚

組織病理有膠樣小體和表皮萎縮,固有層淺層常以淋巴細胞浸潤為主。

4.天皰瘡

除唇部損害外,其他部位可見典型棘層松解的大皰性損害。

四、光化性唇炎

【定義】

光化性唇炎(actinic cheilitis),又稱日光性唇炎,是過度日光照射引起的唇炎,分急性和慢性兩種。

【臨床特征】

1.流行病學

有明顯的季節性,往往春末起病,夏季加重,秋季減輕或消退。多見于農民、漁民及戶外工作者,50歲以上男性多發。

2.癥狀

(1)急性光化性唇炎:

此型起病急,發作前常有曝曬史。表現為唇紅區廣泛水腫、充血、糜爛,表面覆以黃棕色血痂或形成潰瘍,灼熱感明顯,伴有劇烈的瘙癢。往往累及整個下唇,影響進食和說話,如有繼發感染則可出現膿性分泌物,結成膿痂,疼痛加重,較深的病損愈后留有瘢痕(圖1-8-4)。一般全身癥狀較輕,2～4周內可愈合,也可轉為亞急性或慢性。

(2)慢性光化性唇炎:

又稱脫屑性唇炎。隱匿發病或由急性轉變而來。早期下唇干燥無分泌物,不斷出現白色粃糠樣鱗屑,厚薄不等,易剝去,鱗屑脫落后又生新屑,病程遷延日久可致唇部組織失去彈性,形成皺褶和皸裂。病程長,可出現局限性唇紅黏膜增厚,角化過度,浸潤性乳白斑片,稱為光化性白斑病,最終發展成疣狀結節,易演變成鱗癌,因而該病被視為癌前狀態。患者瘙癢感不明顯,但常因干燥不適而用舌舔唇,引起口周1～2cm寬的口周帶狀皮炎,致使口周皮膚脫色變淺,伴灰白色角化條紋和腫脹。此外尚可并發皮膚日光性濕疹。

依據明確的光照史和濕疹糜爛樣或干燥脫屑樣臨床表現可做出臨床診斷。根據病程進一步診斷為急性或慢性光化性唇炎。組織學檢查有助于明確病變的程度。

3.治療

因該病具有癌變潛能,故應早期診斷和治療。一旦診斷明確,應立即減少紫外線照射,停用可疑的藥物及食物。局部可用具有吸收、反射和遮蔽光線作用的防曬劑。唇部有滲出糜爛結痂時,用抗感染溶液濕敷。干燥脫屑型可局部涂布維A酸、激素類或抗生素類軟膏。全身可用硫酸羥氯喹、煙酰胺、對氨基苯甲酸、復合維生素B等藥物治療。對懷疑癌變或已經癌變的患者應抓緊手術。

【病理變化】

黏膜上皮角化層增厚,表層角化不全,細胞內與細胞間水腫和水皰形成,棘層增厚,基底細胞空泡性變,血管周圍及黏膜下層有炎細胞浸潤。上皮下膠原纖維嗜堿性變,地衣紅染色呈彈性纖維狀結構,稱日光變性。少數慢性光化性唇炎標本可出現上皮異常增生的癌前病變構象。

【鑒別診斷】

光化性唇炎在繼發感染時,除表現為濕疹糜爛結痂外,尚能見到白色放射狀條紋形成的圍線或口腔黏膜的珠光白色條紋。應與盤狀紅斑狼瘡、扁平苔蘚、唇皰疹鑒別。當出現干燥脫屑樣病損表現時,應與慢性非特異性唇炎鑒別。當其急性期瘙癢明顯,應與良性淋巴增生性唇炎鑒別,后者病損局限、很少超過1cm,以黃色痂皮為主。

五、正中菱形舌

【定義】

正中菱形舌炎(median rhomboid glossitis)是發生在舌背人字溝前方呈菱形的炎癥樣病損。可能的因素有:發育畸形(有人認為該病是舌發育過程中奇結節未能陷入側突,而形成無乳頭區的先天性畸形)、白色念珠菌感染、糖尿病等疾病的繼發感染也可引起。同義名正中菱形舌。

【臨床特征】

1.流行病學

發病率約為0.3%,成人多見,先認為可能與局部白色念珠菌感染、內分泌失調、維生素缺乏、微血管損傷或者大量應用抗生素、激素引起。

2.癥狀

損害位于輪廓乳頭前方,舌背正中后1/3處。一般為菱形或近似菱形的長橢圓形,色紅,舌乳頭缺如(圖1-8-5)。臨床上分為光滑型及結節型。患者常無自覺癥狀及功能障礙。

3.治療及預后

一般不需治療。有白色念珠菌感染和糖尿病可疑者應作相應檢查和對因治療。如發現基底變硬,需用活檢明確是否有惡變。

【病理變化】

組織學無特異性表現。一般表現為棘層萎縮,少數也可表現為不全角化和棘層增生、上皮釘突伸長等。固有層有少量炎性細胞浸潤。

【鑒別診斷】

慢性增殖型念珠菌病

該病除舌背結節狀增生外,還好發于腭、頰等口腔黏膜其他部位,可有白色絨毛及紅斑癥狀出現,病理學表現為角化不全、棘層增厚上皮增生、微膿腫形成。

六、地圖舌

【定義】

地圖舌(geographic tongue)是一種淺表性非感染性的舌部炎癥。因其表現類似地圖標示的蜿蜒國界,故名地圖舌。成人常伴溝紋舌。又名地圖性舌炎、游走性舌炎、良性游走性舌炎、游走性紅斑、游走疹、邊緣剝脫性舌炎、糠疹舌炎。原因不明,有家族性聚集傾向。與遺傳、免疫、精神心理因素、全身及口腔局部等其他因素有關。

【臨床特征】

1.流行病學

該病患病率有報道達0.1%～14.1%,發病年齡兒童多發,尤以6個月～3歲多見,也可發生于中青年。成人中女性多于男性。

2.癥狀

特征是舌背上游走性紅斑。病損萎縮與修復同時發生,使病變位置及形態不斷變化,似在舌背移動“游走”。成人常伴溝紋舌(圖1-8-6)。病損可晝夜間發生明顯的位置移動。地圖舌往往有自限性,間歇緩解期黏膜恢復如常。病損部位由周邊區和中央區組成。中央區表現為絲狀舌乳頭萎縮微凹,黏膜充血發紅,表面光滑的剝脫樣紅斑。周邊區表現為絲狀舌乳頭增厚,呈黃白色條帶狀或弧線狀分布,寬約數毫米,與周圍正常黏膜形成明晰的分界。

3.治療及預后

該病預后良好,一般不需治療。心理疏導有利于消除患者的恐懼心理。避免局部刺激因素,必要時對癥及抗炎治療。

【病理變化】

本病為一種淺層慢性剝脫性舌炎。分為萎縮區與邊緣區。萎縮區絲狀乳頭消失,上皮表層剝脫,棘層可變薄,上皮有明顯的白細胞移出,近表層處有微膿腫形成。邊緣區上皮過度不全角化,棘層增生,上皮細胞水腫(圖1-8-7)。固有層血管充血,有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤。

【鑒別診斷】

典型地圖樣損害見于舌背區,即可確診。有時應與扁平苔蘚、萎縮性念珠菌感染等相鑒別。一般不需做病檢。

七、溝紋舌

【定義】

舌背上可見縱橫、深淺、長短不一的裂紋,稱為溝紋舌(fissured tongue)或裂紋舌,又名陰囊舌(scrotal tongue)、腦回舌(cerebriform tongue)或皺褶舌(rugae tongue)。病因目前尚無統一意見,流行病學調查可能與下列因素有關:年齡、地理環境、人種及營養因素、全身疾病因素(如銀屑病、梅羅綜合征等)、遺傳因素、病毒感染、遲發性變態反應、苔蘚樣變等。

【臨床特征】

1.流行病學

發病率小于10%,10歲前發病率較低,10～60歲隨年齡增加而發病率增高,60歲以后上升趨勢停止。溝紋舌的嚴重程度與年齡成正相關,特別是40歲以后更明顯。

2.癥狀

以舌背不同形態、不同排列、不同深淺長短、不同數目的溝紋或裂紋為特征。溝底黏膜連續完整,無滲血。患者常無自覺癥狀,但繼發感染時會出現口臭和疼痛。病程發展緩慢,有的溝紋隨年齡增長而加重。溝紋舌舌體較肥大,可形成巨舌(圖1-8-8)。

3.治療及預后

無癥狀者一般不需治療,但應作好解釋,消除患者恐懼心理。正中縱深溝裂疼痛難忍者,可考慮手術切除溝裂后恢復外形。

【病理變化】

溝底上皮明顯變薄,上皮內微小膿腫形成。絲狀乳頭變大、上皮釘突增長。上皮下結締組織增生以及大量淋巴細胞、漿細胞浸潤。裂紋可深及黏膜下層或肌層。超微結構見絲狀乳頭增生,毛狀結構消失。裂溝和側壁無乳頭,代之以黏膜隆起,上皮的排列紊亂中斷。細胞表面很少微生物附著。

【鑒別診斷】

癥狀典型,較易診斷。有時應與舌開裂性創傷鑒別。后者常有創傷史、疼痛明顯,舌黏膜連續性中斷,有滲血。

八、舌扁桃體肥大

【定義】

舌扁桃體肥大(tonsilla lingualis)是舌側緣后部至咽喉呈環狀分布的扁桃體組織增生性改變。可能與上呼吸道感染或不良義齒刺激有關。

【臨床特征】

1.流行病學

發病率女性高于男性,29～49歲年齡段高發。

2.癥狀

舌根側緣對稱性結節狀隆起,暗紅色或淡紅色(圖1-8-9)。大的舌扁桃體結節可數個聚集,有刺激痛。患者常有患癌癥的疑慮,因而頻頻伸舌自檢,多處求醫。

3.治療及預后

一般不必治療,必要的解釋有助于消除患者恐癌心理。懷疑癌癥者應及時活檢,明確診斷。

【病理變化】

黏膜固有層和黏膜下層有數個淋巴濾泡形成。

【鑒別診斷】

診斷主要依據特有的發病部位和癥狀,但伴潰瘍者應注意與舌癌鑒別。

九、舌淀粉樣變

【定義】

淀粉樣變(amyloidosis)是一種少見的蛋白質代謝紊亂引起的全身多臟器受累的綜合征。這種蛋白質即淀粉樣物質。淀粉樣變分為原發型和繼發型兩類。原發型淀粉樣變是原因不明的淀粉樣變,沒有任何先發和并發疾病。繼發型淀粉樣變常見于多發性骨髓瘤、長期結核病、風濕性關節炎、嚴重貧血、腎疾病等。口腔淀粉樣變最常見、最早出現的是舌淀粉樣變(amyloidosis lingual)。本病的發病機制尚不清楚。一般認為與蛋白質代謝紊亂有關。有兩種淀粉樣纖維蛋白:一種是原因不明的淀粉樣物質,是發生于慢性破壞性疾病的淀粉樣物質;另一種是來自免疫球蛋白的淀粉樣物質,發生于能產生大量免疫球蛋白的疾病。單核巨噬細胞在淀粉樣物質浸潤的形成中發揮作用。

【臨床特征】

1.癥狀

舌的淀粉樣物質沉積的表現是進行性巨舌癥,舌體增大變硬。舌兩側有牙痕,同時舌底及口底也可增厚,顯示頦下區膨隆。由于巨舌引起言語不清,影響進食及吞咽,仰臥時因舌后墜發出鼾聲。晚期引起口唇閉合困難,舌體活動受限,舌痛明顯,影響咀嚼、吞咽、語言等生理功能。牙齦黏膜常見淀粉樣浸潤,因此牙齦活檢在診斷全身性淀粉樣變時有較高的陽性率。此外,繼發型淀粉樣變常累及腎臟、心臟、肝臟及皮膚等器官。

2.治療

尚缺乏特效療法,關鍵是治療能誘發本病的原發疾病。原發型淀粉樣變預后不良,繼發型預后較前者好。局限型病損預后較好。

3.預后

本病預后較差,如有癥狀者存活僅2～3年,大多死于心、腎衰竭和肺炎等繼發感染。影響預后的最重要因素是心臟是否受累。

【病理變化】

淀粉樣物質HE染色表現為粉染均質狀物質(圖1-8-10A)。采用不同的組織化學方法染色,在偏光或熒光顯微鏡下呈現不同顏色特點,如:苯酚剛果紅染色呈紅色(圖1-8-10B);PAS甲基紫染色呈紅色;Masson染色呈藍色;硫磺素T染色呈黃綠色熒光等。淀粉樣物質的條索或團塊邊緣部分,著色常模糊,輪廓漸漸變淡。淀粉樣物質內部,著色深淺不一,不完全均勻一致。與玻璃樣變的邊緣和輪廓較清晰,界限分明,著色一致不同。淀粉樣物質沉積于黏膜的結締組織乳頭層及血管周圍。在舌部可在舌肌和間質中。

超微結構觀察,淀粉樣物質由密集的原纖維組成,纖維有兩種。一種較多,直徑為7.5nm的無分支纖維,具有交叉β-蛋白性質,和免疫球蛋白輕鏈相似;另一種較大,直徑為150nm的短桿狀纖維,由漿蛋白形成的α-球蛋白組成。

【鑒別診斷】

早期應與溝紋舌、梅羅綜合征鑒別。中晚期結節明顯時應與舌部脈管瘤、局限性上皮細胞增殖癥、舌部纖維瘤、神經纖維瘤病鑒別。

(張芳　余飛燕)