第二章　胃發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常

一、賁門(mén)失弛緩癥

【定義】

賁門(mén)失弛緩癥（achalasia of cardia）是由于賁門(mén)部的神經(jīng)肌肉功能障礙導(dǎo)致食管下端括約肌弛緩不全，食物無(wú)法順利通過(guò)而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動(dòng)減低及食管擴(kuò)張的一種疾病。又稱(chēng)賁門(mén)痙攣、巨食管、賁門(mén)弛緩不能。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

本病少見(jiàn)，發(fā)病率約0.5/100 000。亞洲人群發(fā)病率和患病率略低于西方國(guó)家。可發(fā)生于任何年齡，兒童少見(jiàn)，男女均可受累，無(wú)明顯性別和種族差異。其發(fā)病率隨著年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng)，在50～59歲和70歲以上分別達(dá)到兩個(gè)峰值。其病因尚未完全明了，目前認(rèn)為主要與三個(gè)因素有關(guān)，即遺傳易感性、環(huán)境因素和自身免疫異常［10］。

2.臨床表現(xiàn)

起病多較緩慢，無(wú)痛性下咽困難是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀。胸骨后及中上腹可出現(xiàn)疼痛不適，有時(shí)酷似心絞痛。在體位改變時(shí)會(huì)出現(xiàn)食物反流。反流食物因未進(jìn)入過(guò)胃腔，故無(wú)胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量黏液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液。病程長(zhǎng)久者可有體重減輕、營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。患者常有貧血，偶有因食管炎所致的出血。由于食管下端括約肌張力增高，患者很少發(fā)生呃逆，是本病的重要特征。在疾病后期，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

高分辨率測(cè)壓法可用于賁門(mén)失弛緩的診斷，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果和病變特征分為三型：Ⅰ型為無(wú)收縮性，即典型失遲緩；Ⅱ型為≥20%泛食管增壓（panesophageal pressurization，PEP）；Ⅲ型≥20%痙攣（distal latency，DL＜4.5s）。

4.影像學(xué)特點(diǎn)

X線鋇劑食管造影典型表現(xiàn)為食管下段狹窄，鋇餐通常較難通過(guò)賁門(mén)而潴留于食管下端，呈鳥(niǎo)嘴樣改變，其上段食管呈不同程度的擴(kuò)張。潴留的食物殘?jiān)稍阡^餐造影時(shí)呈現(xiàn)充盈缺損，故檢查前應(yīng)作食管引流與灌洗。早期病變胸片可無(wú)明顯異常。隨著食管擴(kuò)張，可在后前位胸片見(jiàn)到縱隔右上邊緣膨出。當(dāng)食管高度擴(kuò)張、伸延和彎曲時(shí)，可見(jiàn)縱隔增寬并超過(guò)心臟右緣，此時(shí)可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管潴留大量食物和氣體時(shí)，食管內(nèi)可見(jiàn)液-氣平面。

5.治療及預(yù)后

治療的目的是保持食管結(jié)構(gòu)和功能、緩解食管流出道梗阻和預(yù)防晚期并發(fā)癥。一般治療包括少食多餐，細(xì)嚼慢咽，忌過(guò)快、過(guò)冷和刺激性飲食，解除精神緊張，必要時(shí)給予心理治療和鎮(zhèn)靜劑。

藥物治療用于松弛平滑肌，降低食管下端括約肌壓力，解除痙攣，緩解癥狀，但不能改善食管蠕動(dòng)，效果有限并有副作用。常用藥物有鈣通道阻滯劑、硝酸酯類(lèi)或抗膽堿能藥物。

內(nèi)鏡下治療包括：①肉毒桿菌毒素注射治療，可阻斷賁門(mén)括約肌神經(jīng)肌肉接頭處突觸前乙酰膽堿的釋放而使肌肉松弛以緩解癥狀；②物理性擴(kuò)張療法；③食管鏡下置入舒緩型擴(kuò)張器；④經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（peroral endoscopic myotomy，POEM）。亦可采用外科手術(shù)肌切開(kāi)術(shù)治療。

【病理變化】

1.大體特征

可見(jiàn)食管下端括約肌部位痙攣，胃鏡通過(guò)稍有阻力，亦可見(jiàn)食管裂孔疝、食物潴留和食管扭曲，約40%的賁門(mén)失弛緩癥患者內(nèi)鏡檢查可以正常。

2.鏡下特征

（1）組織學(xué)特征：

鏡下可見(jiàn)食管壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞顯著減少，平滑肌顯著纖維化，平滑肌細(xì)胞有肌病表現(xiàn)，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)漿細(xì)胞和肥大細(xì)胞（圖2-2-1）［11，12］。

（2）免疫組化：

肌間神經(jīng)叢周?chē)梢?jiàn)CD3+、CD4+和CD8+T淋巴細(xì)胞及CD20+B淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，肌間神經(jīng)叢有時(shí)可見(jiàn)HSV-1陽(yáng)性細(xì)胞［13，14］。

【鑒別診斷】

1.胃食管反流病

反流為胃內(nèi)容物，通常呈酸性。有嚴(yán)重食管炎或食管潰瘍時(shí)可出現(xiàn)吞咽疼痛。X線鋇劑食管造影無(wú)鳥(niǎo)嘴樣表現(xiàn)。

2.機(jī)械性梗阻

內(nèi)鏡檢查易于發(fā)現(xiàn)異物引起的梗阻，對(duì)占位引起的梗阻結(jié)合內(nèi)鏡表現(xiàn)和病理改變易于鑒別。

3.食管癌或賁門(mén)癌

X線特征為局部黏膜破壞和紊亂，食管癌狹窄處呈中度擴(kuò)張，而本病則常致極度擴(kuò)張。

4.心絞痛

多由勞累誘發(fā)。而本病則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難。

5.食管神經(jīng)官能癥

大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無(wú)梗噎癥狀。

二、淀粉樣變性

【定義】

淀粉樣變性（amyloidosis）是由多種原因造成非可溶性蛋白在組織中的病理性沉積，從而破壞正常組織和器官功能的疾病。沉積的成分包括淀粉樣輕鏈蛋白（AL，骨髓瘤相關(guān)的輕鏈蛋白）、淀粉樣A蛋白（AA）、轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白（transthyretin，TTR）、β-蛋白、β2-微球蛋白（與透析相關(guān)）和多肽激素等。

【臨床特征】

1.臨床表現(xiàn)

70%的AL淀粉樣變性和55%的AA淀粉樣變性可累及消化道，其中以胃最為常見(jiàn)，多無(wú)特異臨床表現(xiàn)，大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積可導(dǎo)致自主神經(jīng)障礙，并引起運(yùn)動(dòng)功能障礙，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生胃癱。有時(shí)可形成腫瘤樣改變，并出現(xiàn)消化道梗阻癥狀。系統(tǒng)性淀粉樣變性時(shí)可有其他受累器官的異常表現(xiàn)。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

原發(fā)性淀粉樣變性的患者可出現(xiàn)蛋白尿，蛋白電泳中可見(jiàn)單克隆蛋白，免疫電泳顯示M蛋白，24h尿輕鏈排出量增加，部分＞3g/24h。

3.治療及預(yù)后

尚無(wú)特效的治療方法，以對(duì)癥支持療法和原發(fā)病治療為主，一般不采用手術(shù)切除，因?yàn)閭跇O難愈合。預(yù)后與淀粉樣變的進(jìn)展相關(guān)，以原發(fā)性和合并骨髓瘤者預(yù)后最差。繼發(fā)性淀粉樣變性的預(yù)后取決于原發(fā)疾病的治療是否成功。累及胃腸道的淀粉樣變性預(yù)后比未受累者預(yù)后差［15］。

【病理變化】

1.大體特征

內(nèi)鏡下胃黏膜色澤發(fā)黃，常伴有散在性白斑，黏膜皺襞可表現(xiàn)紅、腫、肥大，亦可出現(xiàn)黏膜糜爛及潰瘍，有時(shí)形成瘤樣改變，多位于幽門(mén)部。

2.鏡下特征

（1）組織學(xué)特征：

鏡下可見(jiàn)黏膜和黏膜下層間質(zhì)和血管壁內(nèi)無(wú)定形均質(zhì)粉染物質(zhì)沉積，以血管壁表現(xiàn)為主（圖2-2-2）［15］。

（2）免疫組化和特殊染色：

Thioflavin免疫熒光染色陽(yáng)性，Kappa、Lambda免疫組化染色可協(xié)助判定骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變性。剛果紅染色后在偏振光下可見(jiàn)蘋(píng)果綠色雙折光，免疫組化可以用來(lái)區(qū)分不同類(lèi)型的淀粉樣變性。

【鑒別診斷】

1.胃黏膜慢性炎

有時(shí)可出現(xiàn)灶性區(qū)域淀粉樣物質(zhì)沉積，沒(méi)有成片分布的特征，與血管沒(méi)有明顯的關(guān)系。

2.胃腫瘤性病變

大體易混淆，鏡下根據(jù)組織形態(tài)容易鑒別。

三、動(dòng)靜脈畸形

【定義】

動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）主要為先天獲得或后天形成的黏膜或黏膜下小血管異常，含有動(dòng)靜脈系統(tǒng)間的異常溝通，主要包括血管發(fā)育不良和血管擴(kuò)張。

【臨床特征】

是一種較少見(jiàn)的上消化道出血原因，男女比例大致相等。臨床可無(wú)明顯癥狀，亦可表現(xiàn)為消化道出血。多采用選擇性血管造影、核素檢查和超聲內(nèi)鏡等手段協(xié)助診斷。治療手段包括內(nèi)鏡下熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱治療以及止血夾、圈套器等器械治療，亦可采用栓塞治療和手術(shù)治療，包括電凝、縫扎止血、胃大部切除和局部切除。由于內(nèi)鏡檢查的普及和治療的進(jìn)步，病死率在逐年下降。

【病理變化】

1.大體特征

內(nèi)鏡下可見(jiàn)扁平或結(jié)節(jié)狀亮紅色病變，黏膜可有淺表糜爛，表面有滲血或噴射樣出血，病灶周?chē)つふ！ｐつけ砻婵捎醒龎K附著，有的病灶表現(xiàn)為突出于胃腔的小動(dòng)脈，且有活動(dòng)性出血。

2.鏡下特征

黏膜內(nèi)或黏膜下可見(jiàn)較大的動(dòng)脈，動(dòng)脈壁增厚，黏膜肌層內(nèi)可見(jiàn)扭曲、增生的動(dòng)脈，與黏膜肌層動(dòng)脈伴隨的靜脈管徑增粗，病變表面的黏膜可見(jiàn)糜爛（圖2-2-3）。有時(shí)可見(jiàn)廣泛的黏膜和黏膜下出血，破裂的動(dòng)脈壁有輕度炎癥反應(yīng)，管腔內(nèi)可見(jiàn)纖維血栓，病灶周?chē)つo(wú)炎癥反應(yīng)［16，17］。

【鑒別診斷】

賁門(mén)黏膜撕裂綜合征　可出現(xiàn)大量嘔血，但多出現(xiàn)在劇烈嘔吐后，在發(fā)病后24h內(nèi)行胃鏡檢查，可見(jiàn)食管賁門(mén)結(jié)合部黏膜有縱行撕裂。

四、動(dòng)脈瘤

【定義】

動(dòng)脈瘤（aneurysm）是由于動(dòng)脈壁的病變或損傷造成動(dòng)脈壁局限性或彌漫性擴(kuò)張或膨出，以膨脹性、搏動(dòng)性腫塊為主要表現(xiàn)。可以發(fā)生在動(dòng)脈系統(tǒng)的任何部位。

【臨床特征】

內(nèi)臟動(dòng)脈瘤的發(fā)生率約0.01%～2%，胃動(dòng)脈瘤約占內(nèi)臟動(dòng)脈瘤的4%。多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，系偶然發(fā)現(xiàn)。一旦破裂，會(huì)引起急性腹痛和致命性大出血。多發(fā)生在50歲以上的老年人，常伴有高血壓、冠心病等。可同時(shí)有Marfan綜合征和Ehlers-Danlos綜合征。

CT血管造影、MRI血管造影和DSA可用于診斷動(dòng)脈瘤，并能明確瘤體的大小、部位、與周?chē)M織的關(guān)系、動(dòng)脈壁的鈣化、瘤內(nèi)血栓以及動(dòng)脈瘤破裂后形成的血腫等特征。

手術(shù)、動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)及動(dòng)脈瘤栓塞為主要的治療手段。

【病理變化】

1.大體特征

黏膜表面或胃壁內(nèi)暗紅色膨脹性、搏動(dòng)性腫物。

2.鏡下特征

鏡下可見(jiàn)不規(guī)則的厚壁動(dòng)脈成分，壁內(nèi)可見(jiàn)脂質(zhì)沉積，有時(shí)可見(jiàn)到粥樣斑塊及鈣鹽沉積。尚可見(jiàn)動(dòng)脈滋養(yǎng)血管受壓后所致的管壁缺血性改變［18，19］。

【鑒別診斷】

1.假性動(dòng)脈瘤

多因損傷所致，動(dòng)脈壁損傷破裂后，在軟組織內(nèi)形成搏動(dòng)性血腫，以后周?chē)焕w維組織包圍而形成瘤壁，多呈囊形。

2.夾層動(dòng)脈瘤

動(dòng)脈中層退行性變或囊性壞死，當(dāng)內(nèi)膜受損及高壓血流沖擊下，造成中層逐漸分離形成積血、擴(kuò)張，動(dòng)脈腔變?yōu)檎媲缓图偾坏碾p腔狀。

五、Menetrier病

【定義】

Menetrier病（Menetrier disease）是以胃體和胃底部小凹上皮彌漫增生為特點(diǎn)的特殊類(lèi)型肥厚性增生性胃病，伴低蛋白血癥等臨床表現(xiàn)［20］，又名胃巨大黏膜皺襞癥、巨大肥厚性胃炎。

【臨床特征】

非常少見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡，以30～60歲多見(jiàn)，也可見(jiàn)于兒童［21］。男女比為3∶1。與轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子α（TGF-α，一種能與表皮生長(zhǎng)因子受體結(jié)合的配體）過(guò)度表達(dá)相關(guān)［22］。一些兒童患者則可能與巨細(xì)胞病毒感染及其他感染性疾病相關(guān)［23，24］。臨床起病隱匿，實(shí)驗(yàn)室檢查可提示胃酸分泌減少，血清胃泌素水平正常，因胃黏液分泌增多、大量蛋白質(zhì)從胃酸中丟失而出現(xiàn)顯著的低蛋白血癥及不同程度的貧血。尚可出現(xiàn)消化及營(yíng)養(yǎng)不良、腹痛、腹瀉、外周性水腫、體重減輕等。兒童患者常伴有呼吸系統(tǒng)感染、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和巨細(xì)胞病毒感染的病史［25］。

X線鋇餐檢查可顯示黏膜皺襞肥厚，表現(xiàn)為黏膜皺襞呈透亮條狀影，增寬、迂曲、走行紊亂。局限型由于肥厚皺襞堆積呈塊狀充盈缺損，易誤診為腫瘤。CT影像可見(jiàn)巨大黏膜皺襞向腔內(nèi)隆起，胃腔變小，漿膜層光整，周?chē)緦忧逦璐丝膳c胃惡性腫瘤壁外侵犯鑒別。超聲內(nèi)鏡可顯示黏膜層局限性高回聲增厚，胃壁層次結(jié)構(gòu)完整。

兒童通常表現(xiàn)為自限性病程，病程僅持續(xù)數(shù)周。成人多呈慢性病程，預(yù)后較差，臨床以對(duì)癥和支持治療為主，無(wú)效者可采用手術(shù)切除。胃癌發(fā)生率約0～8%，需定期隨訪。

【病理變化】

1.大體特征

胃體、胃底皺襞粗大、肥厚，扭曲成腦回狀，有的呈結(jié)節(jié)狀或形成融合性息肉狀隆起。胃腔狹窄，有大量黏液，胃竇部多表現(xiàn)正常［26，27］。

2.鏡下特征

鏡下可見(jiàn)黏膜層增厚，胃小凹增生、延長(zhǎng)，可伴有囊性擴(kuò)張，有時(shí)可穿過(guò)黏膜肌層。炎癥表現(xiàn)不明顯，胃底腺成分減少，小凹和固有腺體的厚度比值可達(dá)到4∶1或更高（圖2-2-4）［22，28］。深部腺體可囊狀擴(kuò)張，并向下延伸至黏膜下層形成深在性囊性胃炎。固有層水腫，但炎癥反應(yīng)通常較輕。繼發(fā)潰瘍和腸化少見(jiàn)。

【鑒別診斷】

1.胃淋巴瘤

內(nèi)鏡下亦可表現(xiàn)為胃黏膜皺襞粗大、肥厚，鏡下形態(tài)學(xué)十分容易鑒別。

2.胃癌

內(nèi)鏡下可見(jiàn)胃黏膜廣泛增厚、僵硬，蠕動(dòng)差，鏡下可見(jiàn)癌組織。

3.卓-艾綜合征

內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為胃黏膜皺襞粗大、肥厚，但鏡下顯示肥厚的胃黏膜皺襞是由泌酸腺增生所致，小凹上皮形態(tài)正常。臨床可有難治性潰瘍、血清胃泌素水平增高等表現(xiàn)。

4.胃淀粉樣變性

大體表現(xiàn)類(lèi)似，胃竇部亦可有病變。鏡下可見(jiàn)胃黏膜腺體周?chē)㈤g質(zhì)、血管壁均勻粉染的無(wú)定形物質(zhì)沉積，剛果紅染色陽(yáng)性。

5.增生性息肉

活檢標(biāo)本時(shí)易與本病相混淆，大體多為胃竇局限性病變，無(wú)低蛋白血癥等表現(xiàn)。

六、Ⅳ型黏脂質(zhì)沉積病

【定義】

Ⅳ型黏脂質(zhì)沉積病（mucolipidosis，type Ⅳ）是因編碼Mucolipin1蛋白的MCOLN1基因突變所致的常染色體隱性遺傳性溶酶體貯積性疾病。常表現(xiàn)為多器官、多系統(tǒng)累及。

【臨床特征】

約2/3的病例為阿什肯納茲猶太人（Ashkenazi Jews），可并發(fā)大腦性麻痹樣腦病和嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能異常。累及胃部的患者可出現(xiàn)高胃泌素血癥、胃酸缺乏和慢性萎縮性胃炎等表現(xiàn)。無(wú)特效治療手段，多采用對(duì)癥和支持治療。因酶缺陷的類(lèi)型不同，預(yù)后不一，患兒多于出生1年后發(fā)病，10歲左右死亡，但亦有病例可存活到中年以后［29］。

【病理變化】

1.鏡下特征

鏡下最具特征的表現(xiàn)為壁細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)顯著地空泡狀改變，亦可見(jiàn)到慢性萎縮性胃炎和腸嗜鉻樣細(xì)胞增生。

2.電鏡

上述壁細(xì)胞內(nèi)空泡為含有層狀、靶環(huán)狀或囊性膜狀包涵體的巨大溶酶體成分［30］。

七、異位胰腺/胰腺化生

【定義】

異位胰腺/胰腺化生（pancreatic heterotopia/pancreatic acinarmetaplasia）為存在于胃黏膜內(nèi)的孤立胰腺組織，屬于先天性發(fā)育異常或炎癥所致的繼發(fā)性改變。

【臨床特征】

約90%的異位胰腺位于上消化道，其中發(fā)生在胃者占27.5%，十二指腸25.5%，結(jié)腸15.9%。胃的異位胰腺以遠(yuǎn)端胃前、后壁和大彎側(cè)以及幽門(mén)前區(qū)多見(jiàn)。可發(fā)生于各年齡段，中位年齡55歲［31，32］，大多數(shù)為單發(fā)。通常是偶然發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯癥狀，有時(shí)有非特異性消化道癥狀。直徑大于1.5cm的病變可引起上腹痛。疼痛為慢性、復(fù)發(fā)性，較少為餐后痛，可伴有惡心、嘔吐。發(fā)生于幽門(mén)附近的病變，可引起幽門(mén)梗阻。少數(shù)發(fā)生于胃底腺區(qū)的病灶可能繼發(fā)于自身免疫性胃炎［33，34］。異位胰腺可引起胃黏膜充血、糜爛或潰瘍，導(dǎo)致消化道出血和貧血。偶爾異位胰腺組織會(huì)發(fā)生胰島素瘤，引起低血糖，亦可發(fā)生惡變。

幽門(mén)前區(qū)的異位胰腺在上消化道鋇餐檢查中可表現(xiàn)為充盈缺損，表面光滑，界限清楚，基底部較寬、不活動(dòng)。臍樣征和導(dǎo)管征是異位胰腺的特征性表現(xiàn)。所謂臍樣征，即在充盈缺損中心見(jiàn)到小鋇斑，似潰瘍龕影。所謂導(dǎo)管征，是在切位片上，可見(jiàn)充盈缺損中有一細(xì)管狀致密影伸入其中。超聲內(nèi)鏡可顯示黏膜下層的均勻、低回聲病變，另外17%的病變可位于肌層，10%可出現(xiàn)在漿膜層。大約50%的病變內(nèi)可見(jiàn)無(wú)回聲的導(dǎo)管結(jié)構(gòu)。超聲引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺有一定的診斷價(jià)值。無(wú)癥狀者無(wú)需治療，出現(xiàn)梗阻、潰瘍、出血、腫瘤時(shí)需采用手術(shù)治療。

【病理變化】

1.大體特征

內(nèi)鏡下可見(jiàn)突入腔內(nèi)的隆起性病變，中央有臍樣凹陷，有時(shí)伴有潰瘍，偶爾可以看到胰管開(kāi)口。

2.鏡下特征

化生的腺泡細(xì)胞與正常胰腺腺泡細(xì)胞形態(tài)相同，腺泡細(xì)胞常呈小巢狀或小葉狀排列，與周?chē)葛つは袤w相延續(xù)（圖2-2-5），少數(shù)情況下可因增生的纖維/平滑肌分隔而與周?chē)葛つし蛛x。缺乏導(dǎo)管、胰島細(xì)胞等成分及相關(guān)成分構(gòu)成的器官樣結(jié)構(gòu)。

異位胰腺在胃壁全層均可發(fā)生（圖2-2-6、圖2-2-7），根據(jù)形態(tài)學(xué)特點(diǎn)分為3種類(lèi)型［35，36］：

Ⅰ型：與正常胰腺組織類(lèi)似，可以看到胰腺腺泡、導(dǎo)管和胰島。

Ⅱ型：大量胰腺腺泡，少量導(dǎo)管，缺乏胰島。

Ⅲ型：多數(shù)為導(dǎo)管，可見(jiàn)一些胰腺腺泡，缺乏胰島。

【鑒別診斷】

1.腫瘤性病變

大體容易混淆，鏡下可見(jiàn)明確的腫瘤成分，而非胰腺成分。

2.深在性囊性胃炎

易與Ⅲ型異位胰腺混淆，沒(méi)有胰腺腺泡結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)富含黏液的小凹上皮成分，而非典型的胰腺導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，脂肪酶、胰蛋白酶原、淀粉酶陰性。

3.帕內(nèi)特細(xì)胞化生

帕內(nèi)特細(xì)胞內(nèi)紅染顆粒大而具有折光性，鑒別困難的病例可通過(guò)胰蛋白酶原和胰脂肪酶免疫組化染色協(xié)助鑒別。

八、胃竇血管擴(kuò)張癥

【定義】

胃竇血管擴(kuò)張癥（gastric antral vascular ectasia）是因胃竇部血管擴(kuò)張導(dǎo)致的、以紅色條紋狀沿黏膜皺襞頂部向幽門(mén)集中為特征的病理改變，又稱(chēng)幽門(mén)血管擴(kuò)張癥。

【臨床特征】

老年人中多發(fā)，占非靜脈曲張上消化道出血的4%，具體病因目前尚未明確，大部分與肝硬化、慢性腎衰、心臟病、糖尿病和自身免疫性疾病等有關(guān)。約71%不伴有硬化性疾病的幽門(mén)血管擴(kuò)張癥患者為老年女性，而75%伴有硬化性疾病的幽門(mén)血管擴(kuò)張癥患者為老年男性。

臨床表現(xiàn)以慢性消化道出血多見(jiàn)，可有嘔血和黑便。病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至數(shù)十年，90%以上患者均伴有慢性萎縮性胃炎，部分可出現(xiàn)高胃泌素血癥。

影像學(xué)改變無(wú)特異性，上消化道造影可顯示從幽門(mén)部延伸的黏膜皺褶，CT可顯示胃竇壁增厚，血管造影可顯示胃竇部血管增多，而超聲內(nèi)鏡可提示胃竇黏膜增厚，黏膜及黏膜下呈海綿狀改變，擴(kuò)張的血管在黏膜層中顯示弱回聲血管結(jié)構(gòu)。

內(nèi)鏡治療是目前最廣泛采用的保守療法，可以完全控制癥狀并且減少或避免輸血依賴(lài)，包括硬化劑注射、熱探頭、激光和氬血漿凝固等方法。對(duì)內(nèi)鏡及藥物治療無(wú)效者，可采用外科手術(shù)切除的方法。

【病理變化】

1.大體特征

根據(jù)大體特征可分為點(diǎn)狀和條狀兩型，點(diǎn)狀型表現(xiàn)為胃竇部彌漫分布均勻一致的紅色點(diǎn)狀病變，大小由針尖至5mm不等，條狀型表現(xiàn)為多個(gè)類(lèi)似黏膜皺襞的長(zhǎng)條形隆起，自幽門(mén)向胃竇部呈輻射狀排列，隆起部表面布滿(mǎn)鮮紅色或深紅色圓形或卵圓形紅斑，活檢鉗壓迫后迅速褪色，其邊界清晰，條紋間黏膜正常、完整，無(wú)糜爛，構(gòu)成獨(dú)特的西瓜皮樣條紋狀外觀。紅斑部取活檢后出血較多，亦可見(jiàn)自發(fā)性出血或隨胃竇部的收縮間歇性出血。個(gè)別患者的病變可延伸至十二指腸壺腹部或胃底部。

2.鏡下特征

特征性病理學(xué)表現(xiàn)為黏膜和黏膜下大量扭曲、盤(pán)旋呈球形或囊狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管和小靜脈，呈彌漫性或灶性網(wǎng)狀分布，血管內(nèi)可見(jiàn)纖維蛋白和透明血栓，有時(shí)伴有小動(dòng)脈和淋巴管擴(kuò)張，但無(wú)血管畸形或發(fā)育不良的證據(jù)。固有層內(nèi)可見(jiàn)明顯的纖維肌性增生，伴隨結(jié)締組織增生和纖維化，并見(jiàn)有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生。病變集中在胃竇部，黏膜多無(wú)明顯炎癥，或僅為輕度非特異性慢性炎癥。切除標(biāo)本因血液排盡，可見(jiàn)胃竇部紅色條紋褪色或消失［37，38］。

【鑒別診斷】

1.幽門(mén)螺桿菌相關(guān)性胃炎

黏膜內(nèi)可出現(xiàn)不規(guī)則的血管擴(kuò)張現(xiàn)象，同時(shí)伴有顯著的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和/或中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)鏡無(wú)條紋狀外觀或彌漫規(guī)則的紅色點(diǎn)狀結(jié)構(gòu)，呼氣試驗(yàn)、快速尿素酶檢測(cè)或組織學(xué)可提示幽門(mén)螺桿菌感染。

2.酒精性胃炎

大體可出現(xiàn)不規(guī)則紅斑狀結(jié)構(gòu)，沒(méi)有典型的條紋狀外觀或彌漫規(guī)則的紅色點(diǎn)狀結(jié)構(gòu)，有相關(guān)的臨床病史以及上腹痛和嘔血。

（苗琪　陳曉宇）