顱內動脈瘤是一種高發、高危的疾病，一旦破裂則有很高的致殘率和致死率。顱內動脈瘤的臨床表現因破裂與否，以及破裂出血程度輕重而差異較大。相當一部分瘤體穩定、未破裂的顱內動脈瘤可終身無臨床表現，僅在尸體解剖時才發現。顱內動脈瘤破裂以突然發作性頭痛、惡心、嘔吐，繼頭痛后可出現單側眼瞼下垂、上瞼下垂、單側瞳孔擴大、意識障礙、嗜睡、昏迷等癥狀，CT檢查多以自發性蛛網膜下腔出血起病。

顱內動脈瘤是由于顱內動脈管壁局部的缺陷和腔內壓力的增高導致缺陷的局部管壁高度擴張，形成一個向外膨出的囊狀物，在形態學上可分為囊狀動脈瘤和梭狀動脈瘤。動脈瘤的大小一般只有綠豆至黃豆大，直徑超過2.5cm者稱為巨大動脈瘤。顱內動脈瘤發病原因不十分清楚，概括有以下幾種：先天性因素、動脈硬化、高血壓、感染、創傷、腫瘤等。先天性動脈瘤好發于腦底動脈環分叉處及其主要分支，約85%的先天性動脈瘤位于Willis動脈環前半環頸內動脈系統，即大腦前動脈、前交通動脈、大腦中動脈、后交通動脈的后半部，其中以頸內動脈的虹吸部發生最多，大腦前動脈及前交通動脈次之，大腦中動脈再次之，兩側半球發病率相近，右側稍多于左側。

CTA可以顯示2mm以上的顱內動脈瘤，但是必須與血管袢或血管擴張相鑒別。非血栓性動脈瘤平掃呈圓形或橢圓形稍高密度影、邊緣光滑、明顯均勻強化；部分或完全栓塞的動脈瘤，邊緣常見殼狀或弧形高密度鈣化影、平掃局部呈不均勻高密度環狀、殘腔明顯強化、可見邊緣瘤壁環形強化、有占位效應。動脈瘤破裂時CT可顯示相應區域的蛛網膜下腔出血、腦內血腫等，CTA可顯示瘤體的位置、形態、大小、數目、瘤頸寬度，明確動脈瘤及與載瘤動脈的位置關系，并可通過MPR、MIP、VR等后處理方式對瘤體進行多方位及三維顯示，顯示管壁鈣化與瘤體血栓、瘤體與周圍結構解剖關系、結合減影技術可以避免海綿竇和顱骨對瘤體的觀察（圖5-4-1）。

較小的動脈瘤需與正常的腦動脈結構如血管袢、動脈圓錐鑒別。巨大動脈瘤有時需與腦膜瘤、實質性顱咽管瘤或垂體瘤相鑒別。

腦動脈硬化（cerebral artery atherosclerosis，CAS）發病年齡多在40～50歲以后，多無明顯誘因，是一個長期的發生、發展過程，早期并無臨床癥狀，逐漸出現類似神經衰弱的癥狀，可有失眠、頭痛、視物昏花、肢體麻木、情緒不穩、記憶力減退、注意力不集中等癥狀，還可發生動脈性癡呆，出現理解和判斷障礙、計算困難、二便障礙、生活無法自理等表現。疾病發展緩慢，癥狀時輕時重，具有明顯的波動性。

腦動脈硬化幾乎可以發生在全腦的任何血管，包括大、中、小動脈及微動脈和毛細血管，不同血管的病因和發病機制略有不同。腦動脈硬化病理學上分為三型：動脈粥樣硬化；彌漫性小動脈硬化；玻璃樣變和纖維化。三種不同病理類型所致動脈管壁變性統稱為腦動脈硬化。腦動脈硬化是全身動脈硬化的一部分，同時也是急性腦血液循環尤其是腦缺血發作的主要發病基礎，隨著腦動脈硬化的逐漸進展，長期慢性缺血會導致腦細胞變性，出現不同程度的認知功能障礙、腦萎縮、腦動脈硬化癡呆、腦血管狹窄等。因此，腦動脈硬化除了容易并發各種腦血管病急性發作外，嚴重而廣泛的血管硬化和狹窄可引起局部或全腦血流量減少，使腦組織表現為缺血、出血、萎縮及腦部彌漫性損害。

腦底部動脈鈣化、擴張、迂曲（圖5-4-2）；腦萎縮（非特異性）；腦白質??；多發基底節區腔隙性腦梗死或大片腦梗死灶；腦梗死后改變，腦軟化灶、鈣化；腦出血后改變，腦軟化灶、囊腔、鈣化等。

腦動脈硬化需與神經衰弱、高血壓病的精神障礙及老年性癡呆和早老性癡呆相鑒別。

腦動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）是一種因先天性局部腦血管發育上變異的血管團，并引起一系列腦血流動力學上的紊亂。AVM可發生于任何年齡，約72%在40歲前起病，男性略多于女性，多發生于幕上，病變多位于腦組織內。主要臨床表現為發作性頭痛、嘔吐、癲癇反復發作、顱內出血和/或缺血等，以及進行性局灶性神經功能障礙。

AVM是一種先天性疾病，病理表現為迂曲擴張的供血動脈與引流靜脈之間無正常的毛細血管床，而是通過畸形的血管袢直接相通，形成許多動脈與靜脈糾結在一起形成的異常血管團。畸形血管易破裂出血導致蛛網膜下腔出血或腦出血，由于動脈靜脈“短路”，周圍腦組織可因缺血而發生萎縮。

平掃呈不規則的高低混雜密度，大小不一，內可見點狀、管狀或小片鈣化；病灶周圍無明顯水腫，占位效應不明顯，可有腦萎縮改變；病灶較小時可呈陰性表現；CTA呈團狀或結節狀的畸形血管團，并可顯示病灶周圍的增多、增粗的供血動脈及動脈期早顯、扭曲、擴張粗大的引流靜脈；合并血腫時可有不同時期出血的表現；全腦CTA可顯示多支供血動脈和引流靜脈，并能完整地顯示AVM的各個組成部分（圖5-4-3）。

AVM需與腦挫裂傷、顱內動脈瘤、海綿狀血管瘤及大腦大靜脈畸形相鑒別。

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是硬腦膜的動靜脈異常溝通，臨床表現比較復雜，總體分為重型和輕型，輕型可無癥狀或僅表現為顱內雜音，重型癥狀主要有頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網膜下腔出血、行走不穩、精神障礙甚至意識不清、昏迷等癥狀。

硬腦膜動靜脈瘺是一種獲得性的顱內血管畸形，是發生于硬腦膜動脈與硬腦膜靜脈、腦靜脈竇和皮層靜脈間的異常吻合，動脈血液直接流入靜脈竇導致靜脈竇內血液動脈化及靜脈竇內壓力增高，從而使得腦血流障礙甚至逆流，出現腦水腫、顱內壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變。DAVF屬于顱內血管畸形，與腦動靜脈畸形不同。DAVF不是局限性病變，可能發生在沿硬腦膜的任何地方，多在顱底靜脈竇上或其附近的硬腦膜上，最常見的區域是橫竇、乙狀竇和海綿竇。硬腦膜動靜脈瘺多為單發，多發者少見。

DAVF的CT表現與引流靜脈類型有關，多數無皮質靜脈引流者CT無異常表現，而有皮質靜脈引流者往往有陽性發現，平掃可有以下表現：①腦白質中有異常的低密度影，系靜脈壓增高所致的腦水腫；②交通性或阻塞性腦積水；③出血者可見蛛網膜下腔出血、顱內血腫或硬膜下血腫；④骨窗有時可見顱骨內板血管溝的擴大，系增粗的腦膜動脈；⑤大靜脈竇的擴張。CTA可見：①斑塊狀或蠕蟲樣的血管影，系擴張的引流靜脈，有時可見引流靜脈的動脈瘤樣擴張；②腦膜異常增強。這些改變大多為靜脈壓升高后的繼發性改變。

DAVF主要與腦內動靜脈畸形鑒別，DAVF病變主要發生在硬膜，腦內沒有原發血管病變，僅為繼發增粗的供血動脈或引流靜脈，供血動脈與引流靜脈之間有瘺口存在，而動靜脈畸形供血動脈與引流靜脈之間存在畸形血管團。

煙霧病（Moyamoya disease，MMD）是一種少見的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，病程較長，此病臨床好發年齡呈雙峰狀分布，分別為10歲以下及40歲左右。臨床癥狀和體征由腦血管意外所致，主要為缺血性和出血性兩組癥狀。兒童患者以缺血型為主，缺血型表現為反復發生的短暫性腦缺血發作或腦梗死，疾病早期腦底主干動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未形成可出現運動、意識、語言和感覺障礙，部分可有明顯頭痛、視力障礙。成人患者尤其是女性患者以出血型為主，較兒童患者更容易發生腦內、蛛網膜下腔和腦室出血。所有患者都可伴有癲癇發作，但多見于10歲以下兒童患者。

煙霧病病因不明，其病理解剖基礎為頸內動脈末端或其分支大腦前、中動脈起始段進行性狹窄或閉塞，伴大腦基底異常纖細的新生血管網形成，以及廣泛的顱內動脈之間和顱內外動脈之間形成的血管吻合。

①多發性腦梗死；②繼發性腦萎縮，多為局限性腦萎縮，顳葉、額葉、枕葉多發；③腦室擴大，約半數以上的患者出現腦室擴大，擴大的腦室與病變同側或雙側擴大；④顱內出血，以蛛網膜下腔出血最多見，腦室內出血亦較常見，腦室內出血多合并蛛網膜下腔出血；⑤CTA可見基底動脈環附近的血管變細，顯影不良或不顯影，狹窄或閉塞的血管附近出現異常腦血管網，椎-基底動脈系統可出現廣泛的代償血管網。

煙霧病需與煙霧綜合征（類煙霧?。┖脱芑伟▌用}瘤、動靜脈畸形、靜脈畸形及毛細血管擴張癥鑒別（圖5-4-4）。

頸內動脈海綿竇瘺（carotid-cavernous fistula，CCF）是常見的動靜脈瘺之一，可分為外傷性和自發性兩種，外傷引起的多見，且常合并顱底骨折。自發性以中年女性多見，臨床表現較外傷性輕。頸內動脈海綿竇瘺常見臨床表現有顱內雜音、眼球突出、眼球搏動、眼球運動障礙、進行性視力障礙、結膜充血水腫、眼瞼充血腫脹、下瞼外翻、額部和角膜感覺減退、頭痛、顱內出血和鼻出血、神經功能障礙等。

頸內動脈由破裂孔至前床突段的骨性結構及硬膜固定，顱底骨折的剪切力可使頸內動脈海綿竇段在兩個固定處之間撕裂，嚴重者可使頸內動脈完全斷裂。動脈的遠、近兩斷端都有出血，動脈血經海綿竇進入靜脈系統，呈現動脈系統盜血情況。如果損傷是在頸內動脈海綿竇段的分支動脈，由于這些分支多與對側的同名動脈吻合，故也都有破裂動脈遠、近兩端的共同出血，但屬于低流量型。由于動脈壁病變或動脈瘤破裂以及醫源性頸動脈損傷造成的多屬于高流量型CCF。

頸內動脈海綿竇瘺CT可顯示眼球突出、眶內肌群彌漫性增厚、眼球邊緣模糊、眼球腫脹、球結膜水腫，CTA可見迂曲、擴張的眼靜脈。

頸內動脈海綿竇瘺需與海綿竇段動脈瘤、眶內動靜脈畸形、海綿竇血栓性靜脈炎和先天性眶板缺失相鑒別。

腦靜脈血栓（cerebral venous thrombosis，CVT）的臨床癥狀和體征因腦靜脈血栓發生的部位、范圍和速度、發病年齡、原發病等因素的影響，臨床表現各異，常不典型。常見的癥狀有頭痛、嘔吐、視盤水腫、癲癇發作、局限性神經功能缺損和進行性反應遲鈍等，少見癥狀有精神異常、無動性緘默、共濟失調、眩暈等。

腦靜脈血栓因為腦循環受阻、腦靜脈回流障礙、顱內壓增高，靜脈壓力變化，腦脊液吸收障礙繼發的腦水腫、梗死、出血所致。

腦靜脈血栓CT直接征象有索帶征、高密度三角征、空三角征，皮層靜脈竇及上矢狀竇內新鮮血栓表現為索帶征及三角形高密度影，靜脈竇血栓本身水平面征象被稱為空三角征，具體表現為硬膜竇壁及其周圍呈高密度而腔內血栓呈低密度的空心三角形；間接征象主要指腦實質水腫、靜脈性腦梗死。

腦靜脈血栓需與蛛網膜顆粒壓跡鑒別。

顱內腫瘤由于腫瘤大小、發生部位、組織學類型、生物學行為等各不相同，其臨床表現也不盡相同，顱腦腫瘤共有的臨床表現有：①顱內壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤水腫等；②腫瘤侵及局部神經組織，可產生相應的臨床定位體征。

①富血供腫瘤的供血動脈可增多、增粗，反映腫瘤的血供增加，但是腦腫瘤血管的改變不如動靜脈畸形或動靜脈瘺明顯。②瘤體內形成新生血管、靜脈擴張在CTA上表現為簇狀血管聚集及不規則和奇形怪狀的血管，亦可見類似DSA表現的腫瘤染色。高度惡性的原發腦腫瘤、富血供的轉移瘤及間變型腦膜瘤常可見上述表現。③動靜脈分流，多形性膠質母細胞瘤、富血供的轉移瘤及間變型腦膜瘤常見，CTA表現為瘤周異常早期靜脈顯示，可見高流量的動脈化的引流靜脈。④血管受壓、推移、包繞、閉塞，較大的顱底腫瘤可引起頸內動脈及椎基底動脈包繞甚至完全閉塞，副鼻竇旁腦膜瘤可侵犯上矢狀竇引起慢性靜脈竇閉塞，CTA能無創性評價靜脈竇受侵的部位、范圍、殘留竇腔是否開放，皮層靜脈是否侵犯以及代償側支引流靜脈。彌漫浸潤的腦實質腫瘤可以表現正常，腫瘤較小、乏血供腫瘤也可不產生可以辨識的腦血管變化，較大的腦實質腫瘤和腦膜瘤會引起鄰近動脈血管分支的移位。⑤大腦鐮下疝。⑥天幕裂孔疝。⑦蝶骨翼疝，蝶骨翼上疝由較大的顳葉腫塊引起。

腦腫瘤需要鑒別的疾病有①腦膿腫，具有占位效應及水腫，容易與惡性膠質瘤及轉移瘤相混淆；②腦結核，很難與腫瘤鑒別，結核感染史或全身其他部位發生結核病灶有助于鑒別診斷；③腦囊蟲病，主要臨床表現為顱內壓增高及癲癇，局灶性體征少見；④腦血管病，腦出血和腦梗死在發病三周前后CT表現為混雜密度影像，增強或CTA掃描出現高密度環影容易與腦腫瘤混淆。